原发性气管恶性肿瘤48例临床分析

杨 峰 罗为展 李时悦 苏柱泉 陈 露 童 达

广州医科大学附属第一医院 广州呼吸疾病研究所 呼吸疾病国家重点实验室，广东广州 510120

原发性气管恶性肿瘤48例临床分析

杨 峰 罗为展 李时悦 苏柱泉 陈 露 童 达

广州医科大学附属第一医院 广州呼吸疾病研究所 呼吸疾病国家重点实验室，广东广州 510120

目的探讨原发性气管恶性肿瘤的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析广州医科大学附属第一医院2009年1月～2013年12月确诊为原发性气管恶性肿瘤的患者临床资料。结果本研究共纳入48例患者，占同期病理确诊的胸部恶性肿瘤的0.93%（48/5155）；其中，男26例，女22例，年龄6～76岁，平均（50.06±18.34）岁，其中，40～50岁10例（20.8%）和60～70岁15例（31.3%），症状主要为咳嗽（72.9%）、气促（58.3%）、咯血痰（29.1%），所有患者颈部均可闻及干啰音；17例（35.4%）早期误诊；26例（54.2%）的胸部X线可发现病灶，胸部CT均能见病灶，病变位于气管上段15例（31.2%）、中段9例（18.7%）、下段24例（50.0%）。35例经支气管镜诊断，13例经外科手术诊断。18例（37.5%）为腺样囊性癌，17例（35.4%）为鳞状细胞癌。临床分期中Ⅰ期占20.8%，Ⅱ期占12.5%，Ⅲ期占25.0%，Ⅳ期占41.7%。经支气管镜治疗28例，其中放置支架13例，其他方法包括圈套器切割、APC、高频电刀、冷冻等，14例采用外科手术，11例采用化疗，9例采用放疗，8例放弃治疗。所有手术后患者全部随访，1例术后感染死亡，其余13例均存活。结论原发性气管恶性肿瘤发病率较低，临床表现不具有特征性，容易误诊，诊断主要根据CT和支气管镜，诊断时多数已属于晚期，病理类型主要为腺样囊性癌和鳞癌。支气管镜局部治疗和手术是主要的治疗手段，手术治疗者预后较好。

气管；原发性；恶性肿瘤；支气管镜；手术

原发性气管恶性肿瘤是指位于环状软骨与隆突之间的肿瘤，多见于软骨环与膜部的交界处，这也是一种少见的胸部恶性肿瘤，发病率低[1]。早期临床症状不明显，其胸部X线并不能及时发现病灶，容易引起误诊和漏诊。本研究回顾性分析了广州医科大学附属第一医院2009年1月～2013年12月病理确诊的48例原发性气管恶性肿瘤的临床资料及随访患者的生存状况，旨在探讨该病的诊疗方法，提高临床医生对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本研究共纳入确诊原发性气管恶性肿瘤患者48例，其中，男26例，女22例，男∶女=1.18∶1；发病年龄6～76岁，平均（50.06±18.34）岁，其中，10例（20.8%）为40～50岁，15例（31.3%）为60～70岁。同期病理确诊胸部恶性肿瘤5155例，气管恶性肿瘤占同期胸部恶性肿瘤的0.93%（48/5155）。患者出现临床症状到确诊，时长为12 d～5年，平均9.7个月。17例（35.4%）患者有吸烟史。上述患者均签订接受本研究的知情同意书，符合广州市医学伦理委员会相关要求。

1.2 诊断方法

35例经可弯曲气管镜诊断，13例直接经外科手术诊断。

1.3 统计学分析

采用SPSS 17.0统计学软件进行数据分析，计量资料数据用均数±标准差（）表示，两组间比较采用t检验；计数资料用率表示，组间比较采用χ2检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 症状与体征

主要症状为咳嗽 （72.9%）、气促或者呼吸困难（58.3%）、咯血或血丝痰（29.1%），其他包括咳痰、喘息、声嘶、胸痛等，所有患者颈部均可闻及干啰音，常见症状与体征见表1。

表1 原发性气管恶性肿瘤的常见症状与体征（n=48）

2.2 胸部影像学

胸部X线片能提示病灶的26例，阳性率为54.2%，其中误诊为其他疾病15例（57.7%）；胸部CT阳性率为100%，诊断阳性率明显高于胸部X片（χ2= 28.54，P=0.00）；CT测量病灶长度1.0～7.2 cm，平均3.3 cm，病灶CT值为10～79，平均为42.7（SCC：44.8；ACC：42.3），增强后CT值为40～217，平均值为80.5（SCC：79.0；ACC：75.6）。

2.3 病变部位及病理学类型

病变位于气管上段、中段、下段分别为15（31.2%）、9（18.7%）、24例（50.0%）。组织病理类型中腺样囊性癌和鳞状细胞癌最为多见，两者分别占37.5%、35.4%，见表2。肿瘤生长方式为膨胀性（20例）、浸润性（18例）、外生性（10例，即菜花样或蕈伞样）。

表2 原发性气管恶性肿瘤组织病理类型（n=48）

2.4 临床分期

参考Bhattacharyya标准（2004年）[2]，Ⅰ期10例（占20.8%），Ⅱ期6例（占12.5%），Ⅲ期12例（占25.0%），Ⅳ期20例（占41.7%）。其中，18例腺样囊性癌分期：Ⅰ期4例（占22.2%），Ⅱ期占2例（11.1%），Ⅲ期6例（占33.3%），Ⅳ期6例（占33.3%）；17例鳞状细胞癌分期：Ⅰ期1例（占5.9%），Ⅱ期2例（占11.8%），Ⅲ期5例（占29.4%），Ⅳ期9例（占52.9%）。

2.5 误诊情况

共17例患者早期误诊，占35.4%。最常见误诊为支气管-肺炎（8例），其次为支气管哮喘（3例），其他为支气管扩张症（2例）、气管支气管结核（1例）、声带麻痹（1例）、咽喉炎（1例）、肺癌侵犯（1例）。8例误诊支气管-肺炎临床表现均为咳嗽，其中仅有1例胸片能提示病灶，其余均最终靠胸部CT及支气管镜活检诊断。误诊的患者中，仅有2例胸片能提示肿瘤病灶。

2.6 治疗结果

经支气管镜治疗28例，其中放置支架13例，其他方法包括圈套器切割、APC、高频电刀、冷冻等；外科手术治疗14例；化疗11例、放疗9例；有8例因各种原因放弃治疗。

2.7 预后结果

经电话随访，截至2014年12月，共有23例患者存活，死亡11例，14例失访。所有接受外科术手术的14例患者均能随访，13例存活，且生活质量可（KPS评分均＞70分），1例因术后肺部感染死亡。

3 讨论

原发性气管恶性肿瘤临床较少见，国内外未见该疾病大样本量的病例报道，每年发生率为0.6/10 000～3.1/10 000[3-4]。美国癌症研究所发现1973～2004年共有574例原发性气管肿瘤，发病率约为2.6/100 000[5]。Ahn等[6]报道1989～2006年仅有23例，占同期胸部恶性肿瘤0.5%。苑星等[7]报道该疾病仅占呼吸系统恶性肿瘤的1%～2%。在本研究中，较系统地回顾性分析了5年48例的临床资料，是国内较完整、例数较多的研究，本研究发现该疾病占同期胸部恶性肿瘤的0.93%，与上述及其他相关报道大致接近[6-9]。然而，孙国珍等[10]回顾了1980～2000年60例经气管镜组织病理学确诊的原发性气管癌患者临床资料发现，该疾病占同期肺癌的3.62%，但该研究所有病例均由支气管镜活检诊断而缺少外科诊断病例，同时此患病率的差异可能与各医院对胸部恶性肿瘤诊治的病例数量及诊治技术特色有关。

原发性气管恶性肿瘤缺乏特异性的临床症状，因此，临床医师对该病认识不足，容易误诊，该病的主要临床表现为咳嗽咳痰、胸闷气促、痰中带血等，单从症状难以与其他肺部疾患鉴别困难。晚期时，患者的气道重度狭窄，出现呼吸道梗阻、肿瘤侵犯邻近器官或继发感染等相关症状，如喘鸣、干鸣音、肺部感染。本研究资料显示，该疾病容易误诊（35.6%），临床上多误诊为支气管-肺炎、支气管哮喘，这可能是就诊时患者主要主诉为咳嗽、咳痰、呼吸困难、喘息，症状的特异性不强，并且早期胸片肺部无明显异常，难以发现气管肿瘤病灶有关。因此，临床上若出现长期刺激性咳嗽、痰中带血、喘息、进行性呼吸困难而久治不愈的患者，排除其他疾病情况下需考虑此疾病可能，应尽早行气管支气管胸部CT检查或气管镜检查。目前，胸部CT及气管镜检查为确诊该病的主要手段，胸部CT能有效发现病灶，且能够明确定位病灶，为外科活检或支气管镜活检提示重要参考信息。值得注意的是，胸部CT检查也应注意应用薄层扫描和选择窗宽、窗位，重视三维重建。而支气管镜检查操作方便，活检容易，诊断阳性率高，是确诊气管恶性肿瘤的主要手段。

本研究提示气管原发性恶性肿瘤最常见的病理类型为腺样囊性癌与鳞状细胞癌（两者占72.9%），这与Urdaneta等[5]、Meyers等[11]研究结果大致相同。气管肿瘤可起源于气管的任何位置，40%～50%的气管肿瘤起源于气管的下端和隆突，30%～35%气管肿瘤为气管上段，10%～15%气管肿瘤则起源于中段。在本研究中，气管下段有24例，占所有气管肿瘤的50%。气管恶性肿瘤主要见于气管下段，这可能与病理类型有关。腺样囊性癌是一种起源于气管黏膜下浆黏液腺体的低度恶性肿瘤，多位于气管主干或主支气管，最常见于支气管下1/3段。也有学者认为，气管下段隆突处发病高是由于隆突分叉处气体形成涡流，使细菌和有害物质滞留所致。

原发性气管恶性肿瘤的治疗多以手术切除为其首选[12]，本研究分析由于气管恶性肿瘤早期难以发现，待症状明显多数已经为中晚期，因此只有35%的患者合适外科手术 （含1例气管镜局部处理后再手术病例）。近年来，随着介入肺脏病学的发展，经支气管的介入治疗也是重要的治疗手段之一[13]。本研究的患者（包括手术后复发）经支气管镜姑息性治疗，其方法主要包括支架置入、圈套器切割、氩等离子凝固术、高频电刀、冷冻、局部粒子置入等，对缓解症状，减轻痛苦，延长生命，起到非常重要的作用。

原发性气管恶性肿瘤的5年生存率为20%～30%[14-15]，在本组患者的随访中，有23例存活，值得注意的是，本组生存患者中，多数是接受手术治疗的患者，同时对所有术后的病例进行随访发现，除1例术后肺部感染死亡，其余13例均存活且生活质量可，提示对原发性气管恶性肿瘤重点应早期诊断，明确诊断后尽快手术，可取得较好的疗效。

综上所述，原发性气管恶性肿瘤以刺激性咳嗽、咳痰带血、进行性呼吸困难为主要症状，颈部可闻干啰音，由于症状和体征缺乏特异性，容易误诊。诊断主要根据CT和支气管镜，诊断时多数已属于晚期，病理类型主要为腺样囊性癌和鳞癌。支气管镜局部治疗、手术切除是主要的治疗手段，能手术切除的患者预后较好。

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Clinical analysis of 48 cases with Primary malignant tracheal tumors

YANG Feng LUO Weizhan LI Shiyue SU Zhuquan CHEN Lu TONG Da
The First Affiliated Hospital of Guangzhou Medical University,Guangzhou Institute of Respiratory Disease,State Key Laboratory of Respiratory Disease,Guangdong Province,Guangzhou 510120,China

Objective To explore the clinical features,diagnoses and treatment of primary malignant tracheal tumors. Methods Clinical data of patients diagnosed with primary malignant tracheal tumors in the First Affiliated Hospital of Guangzhou Medical University from January 2009 to December 2013 were collected and analyzed retrospectively.Results 48 patients were included in this study and accounted for 0.93%(48/5155)of all chest malignant cancer during the same period,male had 26 cases,female had 22 cases,the average age was(50.06±18.34)years(aged ranging from 6 to 76).10 patients(20.8%)aged from 40 to 50,and 15 patients(31.3%)aged from 60 to 70 accounted for the majority of the total number.The main clinical symptoms were cough(72.9%),shortness of breath(58.3%)and hemoptysis(29.1%).Rhonchus at neck could be heard in all patients.17 cases(35.4%)were misdiagnosed at the early stage of disease.26 cases(54.2%) could be detected the lesions from X-ray,while all the lesions could be detected by chest CT scan,15 cases(31.2%)in the upper part of the trachea,9 cases(18.7%)in the middle and 24 cases(50.0%)in the lower part.35 cases diagnosed by bronchoscope while 13 cases diagnosed by surgical biopsy.The major pathological classifications of primary malignant tracheal tumorswere adenocystic carcinoma and squamous-cell carcinoma(37.5%and 35.4%,respectively).Tumor stageⅠaccounted for 20.8%,stageⅡfor 12.5%,stageⅢfor 25.0%and stageⅣfor 41.7%.28 cases received interventional treatment by bronchoscope,of whom,13 cases given stent placement treatment,others included incision,stenting,APC, electrocautery and cryotherapy,while 14 cases received surgery,11 cases received chemotherapy,9 cases received radiotherapy and 8 cases given up their treatments.At the follow-up 14 cases received surgery,1 case died for infection,while 13 cases had still survival.Conclusion Primary malignant tracheal tumors have low prevalence,presents with non-specific clinical signs and is easy to misdiagnose.Diagnosis of primary malignant tracheal tumors mainly bases on CT and bronchoscopy,whereas the majority of patients are late-stage tracheal carcinoma when first diagnosis.The major pathological classification of primary malignant trachea tumors are adenocystic carcinoma and squamous-cell carcinoma,interventional operation by bronchoscope and surgical resection are the main treatment for tracheal tumors,and the prognosis that treating by surgery is well.

Trachea;Primary;Malignant tumor;Bronchoscopy;Surgery

R734.1

A

1673-7210（2015）11（a）-0082-04

2015-05-08本文编辑：程 铭）

国家卫生和计划生育委员会公益性行业专项项目（201402024）。

李时悦（1965-），硕士研究生导师，广州医科大学附属第一医院、广州呼吸疾病研究所副所长；研究方向：气道狭窄、气道介入诊断及治疗、肺泡蛋白沉积症、肺癌。