常规MRI联合DWI在软组织未分化多形性肉瘤诊断中的价值

汪颖姝 王立峰 刘翠翠 黎海亮

(河南省肿瘤医院 放射科 河南郑州 450008)

未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS)又称恶性纤维组织细胞瘤，起源于间叶组织，是成人较常见的软组织肉瘤，占所有软组织肉瘤的20%～30%，高发年龄为50～70岁，男性多于女性，多发生于四肢，其次是腹膜后、躯干等，亦可发生于其他部位。该病临床表现缺乏特异性，恶性度高，复发率高，预后差。本文回顾性分析了16例经手术和病理确诊的软组织未分化多形性肉瘤，分析该病的常规MRI及DWI表现特征，旨在探讨常规MRI及DWI对软组织未分化多形性肉瘤的诊断价值，以提高对该病的认识及其正确诊断率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析16例经手术和病理确诊的软组织未分化多形性肉瘤患者，其中男12例，女4例，年龄34～83岁。发生于大腿11例，小腿和臀部各2例，左上臂1例。所有病例均为单发病灶，临床主要表现为无痛性或痛性软组织肿块。

1.2 检查方法 16例患者均行MRI平扫，其中6例行增强扫描。采用德国Siemens Verio 3.0T超导MR扫描仪，行轴位、冠状位和矢状位扫描，序列包括自旋回波(SE)T1WI(TR 700 ms，TE 11 ms)、快速自旋回波(FSE)T2WI(TR 3 080 ms，TE 92 ms)及脂肪抑制序列(STIR)，扩散加权成像(DWI)及T1WI增强扫描，层厚5 mm，层间距6 mm，矩阵276×384。增强扫描采用SE T1WI序列，对比剂为钆喷酸葡胺注射液(Gd－DTPA)，注射剂量0.2 mmol/kg，注射速率2.5 ml/s，层厚2.5 mm，层间距2.5 mm，矩阵240×352。16例均行DWI检查，TR 4 400 ms，TE 61 mm，层厚5 mm，层间距6 mm，矩阵116×160，b值取0和600 s/mm2。

2 结果

2.1 肿瘤的一般特征 16例软组织未分化多形性肉瘤患者均因发现软组织肿块而就诊，其中发生于大腿11例，小腿和臀部各2例，左上臂1例，均为单发病灶。肿瘤均有不同程度的占位效应，病灶大小不一，形态多样，最大者横截面约102 mm×85 mm，最小者约15 mm×14 mm，其中14例呈不规则分叶状，2例呈类圆形;13例边界不清，3例边界清楚。16例肿瘤均未见邻近骨质破坏，8例可见邻近肌肉呈受压推移改变，7例可见邻近皮下脂肪受侵。

2.2 肿瘤的MRI表现 16例肿瘤中13例T1WI呈稍低信号或等信号，3例呈混杂稍高信号;T2WI及脂肪抑制序列均呈混杂高信号，其中8例病灶内可见条索状T2WI低信号影(分隔征)，8例病灶边缘可见T2WI低信号假包膜，9例病灶周围可见T2WI高信号水肿;DWI均呈高信号，ADC图呈低信号;增强扫描肿瘤呈不均匀强化，肿瘤的实性部分明显强化，坏死及黏液变性区无强化。见图1。

图1 软组织未分化多形性肉瘤MRI

3 讨论

3.1 临床及病理特征 软组织未分化多形性肉瘤是成人较常见的软组织恶性肿瘤，好发于中老年人(50～70岁)，男性多于女性，多发生于四肢深部软组织，特别是下肢，尤以大腿多见，其次是腹膜后、躯干等，亦可发生于骨骼、头颈部、胰腺、肝、肾等部位。有文献报道，75%的病变位于四肢，90%的病变部位较深，常位于肌肉内，10%的病变发生于表浅部位［1］。本组16例患者中男12例，女4例，年龄34～83岁，平均年龄59岁，病灶均位于四肢软组织，其中13例位于下肢(占81%)，与以往报道相符［1－4］。本病患者主要因发现软组织肿块而就诊，多无局部压痛，少数可有轻度压痛，肿块质地偏硬，活动度差，本病临床表现缺乏特异性，恶性度高，复发率高，预后差。

软组织未分化多形性肉瘤起源于具有潜在分化为纤维细胞和组织细胞倾向的未分化间叶细胞，没有任何特异性分化方向。根据2002年WHO对软组织肿瘤的重新分类，该病包括3个亚型，分别是多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形型肉瘤，巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/伴有巨细胞的未分化多形型肉瘤，炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴有显著炎症的未分化多形型肉瘤［5］。根据2013年WHO的最新分类［6］，未分化多形性肉瘤归于未分化/不能分类的肉瘤。该病组织学结构复杂，具有细胞多形性和异型性、组织结构多样性的特点，因此造成了肿瘤形态及影像学表现的多样性。

3.2 常规MRI表现特征 MRI基于成像原理和多参数、多序列成像的特点，而具有良好的组织分辨率，显示软组织的病变较敏感，能良好地显示病变的部位、大小、范围、病灶内的坏死和出血以及与周围组织的关系，对软组织肿瘤的良恶性诊断正确率高达70%～90%［7］，已成为软组织肿瘤的最佳影像学检查方法。

本组中16例肿瘤均有不同程度的占位效应，其中14例呈不规则分叶状，符合恶性肿瘤的特征，分叶多见于较大肿瘤，可能与肿瘤生长速度过快、各方向生长速度不一致或与肿瘤周围肌肉及筋膜阻挡有关，2例呈较规则类圆形。①病灶信号特征:13例T1WI呈稍低信号或等信号，信号强度稍低于或类似邻近肌肉，3例呈混杂稍高信号，提示肿瘤内合并出血;T2WI及脂肪抑制序列均呈混杂高信号，坏死及黏液变性表现为长T1WI长T2WI。有文献报道，部分软组织未分化多形性肉瘤在T1WI及T2WI均呈低信号，并认为这种改变较少见于其他软组织恶性肿瘤，可作为该病的定性征象之一［8］。增强扫描肿瘤呈不均匀强化，肿瘤的实性部分明显强化，坏死及黏液变性区无强化。②分隔征:本组中8例肿瘤可见分隔征，表现为病灶内T2WI呈低信号的分隔样结构，增强后分隔未见明显强化，研究已证实其为胶原纤维束［4］。据文献报道，分隔征亦可见于滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和血管瘤等［4］，因此并非未分化多形性肉瘤的特征性征象，但在恶性肿瘤中的发生率明显高于良性肿瘤，因此出现此征象提示肿瘤为恶性的可能性较大。③假包膜:MRI可清楚显示病灶与周围组织的关系，本组中8例可见邻近肌肉呈受压推移改变，由于肿瘤挤压周围正常组织，形成较致密的受压带，受压细胞萎缩形成一层纤维包膜并包绕肿瘤，即假包膜，此征象在T2WI表现为包膜样低信号，与肿瘤的恶性程度有关［4］。④瘤周水肿:9例可见瘤周水肿，在T2WI表现为肿瘤周围高信号影［4］，是恶性程度较高的肿瘤出现的组织反应现象。

3.3 DWI表现特征 DWI可显示组织中水分子的扩散运动，研究表明，恶性软组织肿瘤的扩散系数明显低于良性软组织肿瘤［9］，DWI一般呈高信号，ADC图呈低信号，这可能与恶性肿瘤细胞数目多，细胞排列紧密，细胞间质较少有关，本组16例病灶DWI均呈高信号，提示肿瘤恶性程度较高。但ADC值受病灶内坏死、囊变等成分的影响，因此DWI仍需结合其他序列以提高肿瘤的正确诊断率。

3.4 鉴别诊断 软组织未分化多形性肉瘤需要与滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、黏液纤维肉瘤及横纹肌肉瘤等软组织肿瘤鉴别。滑膜肉瘤好发于青壮年，多见于关节周围，常跨关节生长，邻近骨质常有破坏，多伴有钙化。脂肪肉瘤多含有脂肪成分。黏液纤维肉瘤发生于老年人，位置较表浅，多表现为单一的球形肿块。横纹肌肉瘤发病年龄多较小。

综上所述，当发生于中老年人四肢深部软组织肿块出现以下MRI表现时，应首先考虑软组织未分化多形性肉瘤的可能:病灶边界不清，可见分叶，T2WI及脂肪抑制序列呈混杂高信号，合并坏死及黏液变性，出现分隔征、假包膜及瘤周水肿，增强扫描病灶呈明显不均匀强化，DWI呈高信号，ADC图呈低信号。常规MRI联合DWI对软组织未分化多形性肉瘤具有一定的诊断价值，可提高该病的正确诊断率，但最终确诊仍需依据病理学诊断。

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