三脑室生殖细胞瘤1例

葛信波　杨群福　王风聚　刘振波　孔世奇　张涛　梁超

·病例报告·

三脑室生殖细胞瘤1例

葛信波*杨群福*王风聚*刘振波*孔世奇*张涛*梁超*

生殖细胞瘤 三脑室

生殖细胞肿瘤占颅内肿瘤的0.3%～0.5%，好发于儿童及青少年。60%～70%生殖细胞瘤发生在19岁以下，男性发病率明显高于女性。肿瘤绝大多数位于松果体区和鞍上区域，仅有2%位于三脑室［1-2］。三脑室生殖细胞瘤非常少见，我们遇见1例三脑室生殖细胞瘤，现结合文献复习进行讨论。

1　资料

患者，男，15岁，因“间断头痛、头晕，多饮多尿半月，加重3h”于2014年5月收入神经外科。患者头痛、头晕症状呈进行性加重、伴恶心呕吐，为喷射性，伴有一过性意识丧失，肢体无力摔倒，继而出现言语困难，伴多饮多尿症状，出入量基本平衡，约8000mL。入院检查：神志朦胧，躁动，表情呆滞，言语困难，指令动作差，双侧瞳孔正大等圆，左=右=3mm，对光反射迟钝，颈部扭转痉挛，肌力约IV级，四肢肌张力高，感觉、共济检查不合作，双侧腱反射亢进，双侧踝阵挛阳性，双侧Barbinski’s sign阳性。急诊生化回报：Na+:128mmol/L、K+：3.1 mmol/L、Cl-:110 mmol/L，提示低钠血症、低钾血症。影像学检查：头颅CT提示三脑室内占位性病变，形状不规则，为不均匀高密度影，幕上脑室扩张（图1）.头颅MR提示三脑室巨大囊实性占位，向后下方生长，幕上脑室扩张；占位前方为囊性成分，呈长T1长T2信号，FLAIR呈高信号，后方为实性，呈长T1、等短T2混杂信号；双侧脑室旁白质内见斑片状高FLAIR信号；增强扫描病变实性部分呈明显不均匀强化，囊壁可见强化（图2）。入院后诊断为三脑室占位（生殖细胞瘤）、梗阻性脑积水。急诊全麻下经纵裂-胼胝体-穹窿间入路三脑室占位切除术，术中发现肿瘤为粉红色，将囊性肿瘤切除后，实性肿瘤呈浸润性生长，与脑室边界不清，质地硬，血供极其丰富，病变大部切除，打通中脑导水管，脑室外引流，术后病情平稳后拔除引流管。病理证实生殖细胞瘤（恶性）。术后全身状态平稳后行全脑放疗20次，总剂量45Gy。放疗期间出现意识障碍，头颅MRI提示梗阻性脑积水，行脑室-腹腔分流术后缓解。术后随访1年，复查头颅MRI提示脑室正常，肿瘤消失。患者神志清楚，言语流利，头痛、头晕症状消失，出入量恢复正常，生活学习正常。见图3，4。

图1　A～B头CT提示颅内中线部位占位性病变，形状不规则，为不均匀高密度影，伴幕上脑室扩张

图2　A～D头MRI提示占位前方为囊性成分，呈长T1长T2信号，FLAIR呈高信号，后方为实性，呈长T1、等短T2混杂信号；增强扫描病变实性部分呈明显不均匀强化，囊壁可见强化

图3　A～B术后1年复查头MRI提示脑室正常，三脑室占位消失

图4　A～B病理检查：HE染色显示组织形态多样，脑组织中见条索样排列的肿瘤细胞，被纤维束分隔且伴有淋巴细胞浸润，有些区域肿瘤细胞围成腺样和不完整腺样结构，细胞明显异形，有坏死，部分区域可见软骨和肠管等成分。免疫组化：瘤细胞，PLAP（+），AFP（-），EMA（-），GFAP（-）；病理诊断：生殖细胞瘤（恶性）

2　讨论

颅内生殖细胞瘤少见，在欧美国家占颅内肿瘤0.5%～2%，发病年龄高峰在10～12岁之间。在亚洲国家约占儿童颅内肿瘤的11%，男性明显高于女性。生殖细胞瘤好发于松果体区及鞍上区，少数患者两个部位同时出现，其他好发部位为基底节、脑室、丘脑、大脑半球和延髓［1-4］。本例生殖细胞瘤位于三脑室，相对少见。

肿瘤位于松果体区常因中脑导水管堵塞引起梗阻性脑积水，多表现瞳孔缩小，双眼上视障碍（Parinnaud综合征）［5-6］。内分泌紊乱在松果体区生殖细胞瘤少见，鞍区或鞍上区生殖细胞瘤常见［3，7］。本例生殖细胞瘤位于三脑室中后部，压迫中脑导水管，从而表现为脑积水症状。松果体区生殖细胞瘤术前多表现为性早熟，尿崩症少见，本例术前存在尿崩症状，考虑生殖细胞瘤细胞脱落种植到漏斗隐窝，从而引起垂体功能紊乱所致。

影像学检查以CT和MRI最有诊断学价值，CT平扫肿瘤呈低密度，等高混杂密度或均一稍高密度病灶，增强扫描呈中等至明显的均匀强化。MRI检查T1加权像为略低信号或等信号，T2加权像呈高信号，增强扫描后明显均匀一致强化，有时能够发现肿瘤转移所致的脑室壁或其他强化的部位［8，16］。

目前PLAP（胎盘碱性磷酸酶）、AFP（甲胚蛋白）和β-HCG（人微绒毛膜促性腺激素）等肿瘤标记物应用广泛。本例患者由于入院时症状较重，急诊手术治疗，术前未行肿瘤标记物及性激素检查，术后肿瘤标记物及性激素检查结果提示：AFP（甲胚蛋白）20ng/mL，β-HCG（人微绒毛膜促性腺激素）100IU/L，PLAP（胎盘碱性磷酸酶）阳性，睾酮12nmol/L，略低于正常值。病理诊断：生殖细胞瘤（恶性）。

当前学者多倾向于对生殖细胞瘤采取积极的手术治疗［9］。手术目的在不加重神经功能障碍的前提下，尽量切除肿瘤，由于生殖细胞瘤的异质性，早期准确的诊断对治疗方案的选择具有重要意义。由于脑室内及松果体区生殖细胞瘤常导致梗阻性脑积水，妥善处理好脑积水是影响患者预后的重要因素之一。对伴有严重脑积水可先行脑室外引流、脑室-腹腔分流等措施改善颅内压增高，待颅内病情平稳后手术治疗。手术入路则依据肿瘤位置而定，位于鞍区或鞍上区的生殖细胞瘤多采用额下入路，位于松果体区生殖细胞瘤多采用Poppen入路。本例生殖细胞瘤位于三脑室，术前脑积水存在，肿瘤位置相对靠后下，距松果体区仍有一定距离，Poppen入路不能解决。经纵裂-胼胝体-穹窿间入路，具有肿瘤暴露容易，手术路径短等优点目前应用较多。近来内镜下第三脑室底造瘘术应用广泛，即改善脑积水症状，又通过内镜取病理明确肿瘤的性质，避免肿瘤通过分流管向腹腔转移，为后续治疗做好准备［10］。

放疗在颅内生殖细胞瘤治疗中起着不可替代的作用，单纯放疗即可获得70%～97%的治愈率［7，11］。放疗包括局部放疗和全中枢放疗。国内放疗的方案多采用先病变局部放疗20Gy，再全脑加全脊髓放疗，总剂量50～60Gy，5年生存率为95%，生存质量得到显著改善［12，13］。本例生殖细胞瘤对放疗敏感，术后随访复查头MRI显示肿瘤消失。但是全中枢及全脑放疗的副作用是不容忽视的，诊断性放疗逐渐兴起，由于伽马刀精准的特性，对于生殖细胞瘤诊断放疗趋向于伽马刀［14］。目前的研究集中热点为在放疗的基础上联合化疗［15］，在化疗中应严格注意并发症。

总之，对于儿童及青少年颅内生殖细胞瘤，治疗上应结合患者病情及肿瘤位置、性质，采用手术、放疗、化疗等综合治疗［16］，早期而准确的诊断对生殖细胞瘤的治疗意义重大。

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R739.41

2015-07-11）

A

（责任编辑:甘章平）

10.3969/j.issn.1002-0152.2015.12.012

*河北医科大学附属邢台人民医院神经外二科（邢台 054001）