囊性脑膜瘤3例并文献复习

王其瑞

（山东省泰安市中医医院 脑外科，山东 泰安 271000）

囊性脑膜瘤3例并文献复习

王其瑞

（山东省泰安市中医医院 脑外科，山东 泰安 271000）

囊性脑膜瘤；术前诊断；手术治疗

脑膜瘤是颅内最常见的肿瘤之一，囊性脑膜瘤比较少见，临床报道多以个案报道为主，术前易误诊。我院近4年来收治3例囊性脑膜瘤，均行手术治疗并经病理证实，现复习文献就有关问题进行讨论，以期望加强对该病的认识。

1　病例报告

病例1：患者女性，68岁，因“头痛数年伴头晕，行走不稳2个月”入院，入院时神经系统检查无明显异常，头颅MRI示：右额部见一5.0 cm×4.0 cm×5.0 cm大小囊实性占位性病变（图1），囊性部分呈长T1、T2改变，实性部分呈等T1、等T2信号，病灶周围水肿较轻，增强扫描后病灶实性部分及囊壁均强化明显，中线向左移位，右侧脑室受压。因患者3年前查出颅内多发脑膜瘤，故术前诊断脑膜瘤囊性变。术手术中见颅骨部分受侵蚀，囊壁薄，呈淡黄色，囊壁前方见实性肿块，质软，呈坏死鱼肉状，将囊壁及瘤结节完整切除，术后病理证实为脑膜瘤。

病例2：患者女，68岁，因“间歇性头痛1年，加重伴呕吐1个月”入院。头颅MRI示：右侧额部占位性病变（图2），部分囊变，囊性部分呈长T1低信号，强度均匀，内见结节状等T1信号，长T2高信号，增强扫描见结节状信号，宽基底，呈均匀显著强化，囊壁及囊液无强化。瘤周水肿不明显。术前考虑脑膜瘤，手术中见肿瘤质韧，血供丰富，瘤周囊变，囊液呈黄绿色，肿瘤及囊壁完全切除，术后病理证实为脑膜瘤。

病例3：患者女，56岁，因“头颈部疼痛10年，加重1个月”就诊，行MRI检查时发现右侧颞叶嚢实性占位（图3），神经系统检查无明显阳性体征。头颅MRI示：右侧颞叶见类圆形囊实性占位，囊性部分呈长T1、长T2信号，实性部分呈稍长T1信号、等T2信号，周围水肿信号，临近颅骨增厚，增强扫描病灶实质部分明显强化，囊壁及内部分隔不均匀强化，临近脑膜增厚强化，右侧脑室受压变形，中线略左移位。手术中见肿瘤囊实性边缘清晰，血运中等，质韧，术后病理证实脑膜瘤。

2　讨 论

2.1囊性脑膜瘤流行病学特点：脑膜瘤大部分为实质性肿瘤，发生囊变率较低，文献中多为个案报道。此病可发生于任何年龄，男女发病率无大差异，但婴儿先天性脑膜瘤发生囊变概率较成人高，国内外文献报道囊性脑膜瘤发病率为1.16%～7.8%，成人2%～4%，儿童发病率10%～24%，0～2岁可达44%且生长迅速，预后差。国内潘先文[1]报道一组病例250例脑膜瘤中发生囊变8例，占3.2%。而刘宁[2]报道431例脑膜瘤中仅有5例囊变，占1.16%，我院近4年来100例脑膜瘤，发现囊性脑膜瘤3例，占3%，与文献报道基本相似。

2.2囊性脑膜瘤好发部位及特点：囊性脑膜瘤多见于大脑半球凸面，好发于大脑镰旁、失状窦旁、蝶骨嵴旁，有其自身特点，而后颅窝处则好发生于桥小脑角区，小脑幕下多见，异位囊性脑膜瘤临床亦见报道，王碧凤[3]曾报道1例鼻窦异位囊性脑膜瘤，Shimizu[4]等报道1例脑内囊性脑膜瘤，Takaro[5]等报道1例侧脑室三角区囊性脑膜瘤，本组3例均位于大脑凸面。囊性脑膜瘤大部分有明显的脑膜尾征，但亦有部分肿瘤囊变后无明显脑膜尾征，这可能与囊腔起源于蛛网膜有关。囊性脑膜瘤往往生长迅速，待明确诊断时肿瘤体积均较大，短时间内对脑组织产生了急剧压迫，从而使临床症状迅速恶化。

2.3囊性脑膜瘤分型及形成原因：囊性脑膜瘤有多种分型方法，目前国内外主要采取nauta分型，其主要分为4型：Ⅰ型（瘤内型）囊位于肿瘤的中心，周围全部被肿瘤包绕。Ⅱ型（瘤边型）囊仍位于肿瘤内邻，但靠近肿瘤边缘。Ⅲ型（瘤周型）囊位于肿瘤周围，囊体位于邻近脑组织内。Ⅳ型（瘤旁型）囊包围肿瘤位于瘤脑交界处。Worthington等则在Nauta四型基础上增加了第Ⅴ型：脑脊液循环障碍而形成新的囊肿，囊壁为蛛网膜，囊液为脑脊液，囊肿位于肿瘤和脑之间的蛛网膜下腔，即不位于肿瘤内，也不位于脑内。Shidber则根据瘤囊位置将囊性脑膜瘤分为两型，即瘤内型（NautaⅠ、Ⅱ型）和瘤周型（NautaⅢ、Ⅳ型），瘤内型囊壁含肿瘤细胞，瘤周型囊壁多不含肿瘤细胞，本组3例均属瘤周型。Fiki等则依据囊性脑膜瘤引起的临床表现变化将其分为急性型和慢性型，前者病程平均5个月，临床症状急剧加重，后者病程一般超过2年，临床症状加重缓慢。本组3例均位于肿瘤外，属NautaⅢ型，一般认为瘤在囊内者少见，且肿瘤一般较小。

对于囊性脑膜瘤的形成原因，有不同的看法，梁宗辉[6]等认为瘤内型主要是由于肿瘤的退行性改变和分泌形成，包括肿瘤囊变形成缺血坏死和（或）出血，而瘤周型主要是由于肿瘤和脑组织间的蛛网膜间隙扩大，肿瘤分泌脑脊液形成，或同时伴有蛛网膜囊肿，囊壁成分多为蛛网膜。李文臣[7]等认为瘤内囊型由于瘤细胞分泌、白质水肿，灌注损伤及脱髓鞘所致，而瘤周囊型被认为反应增生的胶质细胞或瘤周脑组织水肿而形成。而周晓平[8]认为肿瘤周围液体蛋白较高，由于渗透压作用使瘤体周围液体逐渐增多而形成囊肿。

2.4囊性脑膜瘤影像学和病理特点：囊性脑膜瘤在影像学诊断主要依靠CT和MRI，而CT对囊性脑膜瘤误诊率较高，有文献报道可高达46%～73%，而MRI增强后诊断正确率可达80%～100%。囊性脑膜瘤在CT平扫可见肿瘤实质部分呈等或稍高密度，密度多较均匀，部分肿瘤可见钙化，囊性区呈低密度，部分可见颅骨内板增厚，硬化或局限性吸收，增强扫描肿瘤实质部分明显强化，囊壁环状强化或不强化，囊液不强化。MRI扫描囊性脑膜瘤囊性部分呈长T1长T2表现，囊壁和肿瘤部分多呈等T1长T2或稍长T2表现，静注Gd-DTPA后肿瘤部分在T1加权像呈明显均匀强化，囊壁强化或不强化，而囊性部分则不强化，大部分可见强化脑膜尾征。囊肿位于肿瘤内部者周围水肿明显，而囊肿位于肿瘤周围者周围水肿较轻或不明显，MRI可明确肿瘤实质、囊腔及周围组织，而CT可很好的观察囊腔位置，肿瘤实体部位及颅骨是否受到侵犯。近年来，有学者应用磁共振弥散成像（DWI）对囊性脑膜瘤进行分析，发现囊液于DWI为高信号或等信号[9]，这有助于囊性脑膜瘤的术前诊断。

图1　

图2　

图3　

文献报道囊性脑膜瘤中，以纤维母细胞型脑膜瘤多见，其次为血管母细胞型脑膜瘤，另外亦有微囊性、脑膜上皮性脑膜瘤，另有一些作者认为反应性胶质增生或纤维母细胞浸润可能是囊肿壁的来源。瘤内型囊性脑膜瘤囊壁主要有瘤组织、结缔组织、神经胶质组成，而瘤周型囊壁多为蛛网膜，可有或无瘤细胞。

2.5囊性脑膜瘤临床表现和鉴别诊断：脑膜瘤生长缓慢，病程较长，多数患者早期无症状或仅有较轻微阵发性头痛，颅内压增高症状不明显，但如果脑膜瘤发生囊性变，则可能造成临床症状急剧恶化，头痛明显加重。故脑膜瘤囊变后所产生的压迫症状与肿瘤实体部分大小不一致，而与快速扩大的囊肿形成的压迫关系密切，所以囊性脑膜瘤对机体的影响主要是囊的扩大而不是肿瘤组织的生长。

囊性脑膜瘤易于囊性胶质瘤、血管母细胞瘤、转移瘤等相混淆，容易造成误诊，其术前误诊与过多的分析患者病史有关，结合脑膜瘤好发部位，瘤结节与大脑镰附着关系，亦不难鉴别。胶质瘤多位于脑实质深部，边界不清楚，形态多不规则，与正常脑组织分界模糊，瘤周水肿明显，有较重的占位效应，增强MRI示强化明显，实质部分多不均匀强化。颅内转移瘤多数可以寻找到原发病灶，有原发肿瘤病史，病灶多为单个或多发，位于灰白质交界处，MRI多示小病灶周围组织水肿明显，血管网状细胞瘤多位于小脑半球，表现为圆形囊腔伴有附壁结节，囊腔大而瘤结节小，增强扫描瘤结节强化明显，多呈大囊小结节。脑脓肿多有感染病史，囊壁多薄，均匀强化可多发，瘤周水肿较重。

2.6囊性脑膜瘤手术治疗：对于囊性脑膜瘤手术全切除可取的良好的效果，囊性部分是引起症状的主要原因，应作为治疗的第一步[10]。手术不仅仅要全切除肿瘤结节，还应切除有肿瘤细胞浸润的囊壁，若术前囊壁强化，术中快速病理证实囊壁有肿瘤细胞，则在不影响功能的情况下尽可能全切除肿瘤囊壁和受浸润的硬膜。术后辅以放化疗，以减少复发。对于肿瘤与重要血管、神经、脑功能区粘连紧密不易分离者，不可强求全切肿瘤。亦有学者认为NautaⅠ、Ⅱ型囊性脑膜瘤应全切除肿瘤及囊壁，Ⅲ、Ⅳ型全切囊壁并非必要，术中多靶点病理检查很有必要。而对于囊壁不强化或术中病理证实囊壁为扩大蛛网膜者，可不要求全切，以免加重脑组织损伤。我们的原则是在保证患者生命安全及术后不影响患者正常生活质量的前提下，尽可能全切肿瘤，不能只追求影像学的干净，而造成患者严重的生活障碍，给社会及家庭带来经济和精神负担，对能全切除者，一次手术成功，若囊壁有残留术后可行放疗，本组3例患者术中采用显微技术，肿瘤实体及囊壁与脑组织完整分离，完整切除肿瘤及囊壁，脑组织无过度牵拉，术后患者均顺利康复。

[1]潘先文，刘策刚，王弘乐.囊性脑膜瘤的临床特点和误诊分析[J].中国临床神经外科杂志，2002，7（5)：305-306.

[2]刘宁，周明卫，傅震，等.囊性脑膜瘤[J].江苏医药杂志，2001，27（5)：361-362.

[3]王碧凤，刘龙跃.鼻窦囊性异位脑膜瘤（附1例分析)[J].川北医学院学报，1996，11（2)：48-50.

[4]Shimizu K，Furuhata S，Sasai S，et al.Intracerebral Cystic meningioma-case report[J].Neurel Med Chir（Tokyo)，1999，39（7)：530 -533.

[5]Takara K，Cho K，Mori K，et al.Intrarentricular Cystic atypical meningioma[J].Neural Med Chir （Tokyo)，1997，37（11)：856-860.

[6]梁宗辉，冯晓源，朱珍，等.囊性脑膜瘤的影像诊断[J].中华放射学杂志，2005，39（5)：459-463.

[7]李文臣，李叶，付双林，等.囊性脑膜瘤18例临床诊治分析[J].中国肿瘤临床，2010，37（20)：1192-1194.

[8]周晓平，王文仲，蔡凯华.囊性脑膜瘤1例报告[J].上海医学，1987，10（4)：241-242.

[9]Chen TY，Lai PH，Ho JT，et al.Magnetic resonance imaging and diffusion-weighted images of cystic menigioma： correlating with histopathology [J].Clin Imaging，2004，28（1)：10-19.

[10]于新，张剑宁，孙君昭，等.囊性脑膜瘤[J].山东医药，2011，51（28)：20-22.

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1671-8194（2015）25-0199-02