多囊肾伴高血压1例

肖文颖

（上海市杨浦区市东医院心内科，上海　200433）

・病例报道・

多囊肾伴高血压1例

肖文颖

（上海市杨浦区市东医院心内科，上海200433）

多囊肾；高血压；头颅MRI；脑血管造影

1　病例资料

患者，男，47岁，因“突发头昏伴全身乏力半小时”就诊，即刻血压176/132 mmHg，查心电图提示窦性心律，ST-T改变。患者否认心悸、胸闷、胸痛，无头痛、视物模糊、黑朦、晕厥，无呼吸困难，无恶心、呕吐。患者发现多囊肾及血压升高20余年，血压最高270/200 mmHg，既往不规则服用药物控制血压，效果不佳。家族史：母亲因急性心肌梗死去世，父亲因脑出血去世；1兄曾有脑出血，1兄患有脑梗死。入院查体：神志清晰，巩膜无黄染，口唇不绀，颈软，气管居中，甲状腺无肿大。颈静脉轻度充盈，肝颈返流征（-）。胸廓无畸形，肋间隙无增宽，触觉语颤对称，叩诊呈清音。两肺呼吸音粗，左肺底可闻及少量湿啰音。心前区无隆起，心界左扩大，心率70次/min，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。双下肢轻度水肿。

入院后予吸氧，低盐、低脂、低嘌呤、低蛋白饮食，并每2 h监测血压1次。入院后，患者主诉头胀，再次查体：脉搏70次/min，呼吸16次/min，血压210/110 mmHg。予乌拉地尔100 mg+5%葡萄糖250 mL，静脉注射降压，控制滴速在1 h内滴完，严密监测血压变化。90 min后，血压降至170/100 mmHg，患者头痛症状改善，同时遵长期医嘱予口服降压药物控制血压（硝苯地平控释片60 mg，1次/d；富马酸比索洛尔片5 mg，1次/d；盐酸可乐定片75 µg，3次/d；吲达帕胺缓释片1.50 mg，1次/d+培垛普利8 mg，1次/d），并每6 h监测血压，当天晚间血压波动于160/100 mmHg左右。第2天早查房时患者血压仍偏高为180/100 mmHg，但无头痛、头昏等不适，调整可乐定为75 µg，2次/d。住院期间查胸片显示：胸部未见明显异常。心电图提示：窦性心律，T波改变。心脏彩超示：左房增大，左室肌顺应性下降，左室收缩功能正常（FS33%，EF63%）。上腹部CT提示：肝内多发囊肿可能，肝内小钙化灶，多囊肾。腹部超声示：脂肪肝，肝囊肿，胆囊壁毛糙，胰腺，脾脏未见明显异常。见图1、图2。经治疗，10天后患者血压稳定，无头昏头痛，无胸闷气急。带药出院。

图　1

图　2

2　讨 论

多囊肾（Polycystic kidney disease，PKD）为肾皮质和髓质出现较多囊肿的遗传病，按其遗传方式及起病年龄不同，分为常染色体显性遗传（成人型）多囊肾（ADPKD）和常染色体隐形遗传（婴儿型）多囊肾（ARPKD）。该病发病率为1/400～1/1000［1］。

ADPKD患者中合并高血压常见，其主要机理为囊肿扩大，使肾脏血管床相对减少，导致内源性肾素-血管紧张素-醛固酮系统的活性相对增加［2］。进入终末期肾衰前，约66%男性患者和41%女性患者有高血压，总体约占59%。有报道称，肾功能正常的ADPKD发生高血压的平均年龄为31岁［3］。

目前，可通过早期基因识别以及超声影像学结合CT，MRI等对其进行诊断。B超下ADPKD早期主要表现为肾脏散在的小囊肿，双肾均发囊肿，其中1侧囊肿数至少＞2个，与单纯性肾囊肿相区别。同时检查心脏B超，可了解患者心脏瓣膜发育有无异常和心室肥大情况。有报道称，某些患者心脏瓣膜异常，可能较肾脏囊肿更早出现。还有报道通过肾脏的血流动力学参数，反应多囊肾脏病变的发展情况。由于囊肿较小或部分截面包含肾实质及囊肿时，部分容积效应会导致诊断困难，加之CT放射性损害，故CT检查通常不用于早期患者的筛选。更多用于对患者病情评估（包括囊肿大小，合并肝、胰腺、脾脏囊肿情况，合并肾结石、肾内钙化等情况的判断）。MRI对ADPKD患者颅内动脉瘤的诊断有一定价值，因颅内动脉瘤破裂占多囊肾患者死亡的6%～9%［4］，平均年龄38岁左右，故对有脑血管意外家族史患者，有必要进行MRI检查；对于磁共振血管造影（MRA）阳性的患者，需进一步行脑血管造影，明确颅内动脉瘤的大小和数量。

对于多囊肾的治疗，基因治疗、囊肿的药物治疗主要目的为缓解症状、延缓肾功能损害及控制并发症。其中，血压的控制尤为重要。早期控制高血压对有效保护肾功能有重要意义，早期控制血压可减少患者左心室肥大的发生率，并减少颅内动脉瘤破裂的几率，延长患者的生存期。药物通常以血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）为首选。本例患者采用为基础，多种药物联合降压的治疗方案。治疗早期，血压尚不稳定时，采用静脉注射乌拉地尔，有效控制血压，同时改善患者的症状。乌拉地尔是一种具有外周和中枢双重降压机制的药物，它是α-受体阻滞剂，通过阻断突触后α-受体拮抗儿茶酚胺的缩血管作用，降低外周血管阻力，有效降低患者血压。且可兴奋5-羟色胺-1A受体，降低脑干和心血管中枢的交感神经兴奋性，调节循环中枢活性，可有效防止心率加快。本例患者静脉滴注乌拉地尔时，无心慌不适。

另外，2015年5月欧盟批准托伐普坦（Tolvaptan）用于治疗ADPKD，托伐普坦是血管加压素受体Ⅱ拮抗剂，能够减少肾脏多发性囊泡的发生和生长，可显著降低肾功能恶化以及高血压和蛋白尿等多种事件的风险，继而延缓ADPKD进展。

入院后，本例患者行上腹部CT检查，发现肝内合并多发囊肿，符合多囊肾患者的临床表现。经治疗后，血压稳定出院，鉴于其父亲和兄长中有脑血管意外史，不能排除本患者存在脑血管病变的可能性，建议患者必要时行头颅MRI或脑血管造影检查。

［1］ Bisceglia M，Galliani CA，Senger C，et al.Renal cystic diseases:a review［J］.Adv Anet Pathol，2006，13（1）:26-56.

［2］ Betler WE，Barker FG 2 d，Cravell RM.Patients with polycystic kidney disease would benefit from routine magnetic resonance angiographic screening for intracerebral aneurysms adecision analysis［J］. Neurosurgery，2010，38:506.

［3］ 张志寿.多囊肾所致的高血压［J］.人民军医，2003，46（8）: 478-479.

［4］ Fick GM，Johnson Am，Hammood WS，et al.Causes of death in autosomal dominant polycystic kidney disease［J］.J Am Soc Nephrol，2014，5:2048-2056.

本文编辑：孙春宇

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ISSN.2095-6681.2015.21.197.02