胸膜肺母细胞瘤1例

余　美，侯　阳（中国医科大学附属盛京医院放射科，辽宁 沈阳　110004）

◁病例报告▷

胸膜肺母细胞瘤1例

余美，侯阳（中国医科大学附属盛京医院放射科，辽宁 沈阳110004）

胸膜肿瘤；体层摄影术，螺旋计算机

病例男，16岁，因深呼吸后右侧胸痛4天入院。查体：右侧胸廓呼吸度减弱，右肺语颤减弱，叩诊右肺上部实音，下部浊音，听诊呼吸音减弱。胸部CT示：右侧胸腔内见一混杂密度影，其内可见脂肪密度，CT值约为-93～30 HU，边界较清楚，大小约11.2 cm×9.5 cm，增强扫描病变实性部分不均匀强化，中间低密度区未见明显强化；右肺受压膨胀不良，升主动脉、上腔静脉及心脏受压变形；右侧胸腔后部见新月形液性密度影。影像学诊断：右侧胸腔占位性病变，畸胎瘤？3天后行右开胸纵隔肿物切除术、胸膜活检术，术中可见前纵隔巨大肿物，累及肺叶、纵隔胸膜、肋胸膜及膈肌。大体病理：①胸膜结节切面部分黄白，质软，脂肪样；②纵隔肿物切面黄白，质略韧，局部囊性，内含坏死样物；③肺表面结节切面黄白，质软。镜检：癌细胞圆形，部分梭形，弥漫排列，另见少量无异型上皮成分。免疫表型：EMA（+），CK（+），CD5（-），SMA（-），S-100（-），CD（+），CD99（-），Bcl-2（+），Desmin（+）。病理诊断：（纵隔、胸膜、肺表面结节）胸膜肺母细胞瘤Ⅲ型。

图1　示右侧胸腔内见一混杂密度肿块影，其内可见脂肪密度，CT值约为-93～30 HU，边界较清楚，升主动脉、上腔静脉及心脏受压变形，右侧胸腔后部见新月形液性密度。　图2,3　示增强扫描肿块实性部分不均匀强化，低密度区未见明显强化。　图4　示右肺受压膨胀不良。　图5　示圆形癌细胞弥漫排列，另见少量无异型上皮成分。　图6　示EMA阳性。

讨论病理与分型：胸膜肺母细胞瘤（PPB）只有间叶成分是肿瘤性的 ，上皮成分常是良性的。根据病理形态，Dehner［1］将PPB分为3型：Ⅰ型囊性，囊内衬成熟的立方形或假复层柱状纤毛上皮，黏膜下原始小细胞密集成层排列，并可找到不同分化阶段的横纹肌母细胞。Ⅱ型囊实性，即在Ⅰ型的基础上出现大量原始间叶成分，分化差，可向横纹肌、软骨、骨等方向分化；Ⅲ型实性，完全由实性的幼稚间叶细胞构成。2006年新增Ir型［2］，是在Ⅰ型的基础上囊壁细胞间出现钙化，且黏膜下的无恶性细胞。

临床表现：本病好发于儿童，约93%的患者＜6岁，男女无明显差异，大多以呼吸系统症状起病，有发热咳嗽、胸痛咯血以及呼吸困难等症状。当转移至骨、大脑、肝脏及淋巴结等部位时产生相应的症状。本例患者年龄16岁，年龄偏大，既往报道最大年龄是53岁［3］。

影像学表现：本病概括主要有以下特点：①病变多发生在肺周边或胸膜，表现为单发或多发囊性、囊实性或实性肿物，一般无钙化。②肿物直径多＞5 cm，大多呈球形，边缘多无毛刺及深分叶。③纵隔及肺门淋巴结多无明显肿大，胸腔积液及骨性胸廓破坏少见。④CT增强检查时，由于肿瘤内常发生出血坏死而强化不均匀。本例患者胸部CT示呈混杂密度，增强扫描呈不均匀强化，与既往报道不同的是，其内含脂肪密度，同时累及肺、胸膜及纵隔，仅依靠临床及影像诊断有一定困难，确诊有赖于术后病理和免疫组化检查。

鉴别诊断：①畸胎瘤：当肿瘤内含有脂肪时需与畸胎瘤鉴别，畸胎瘤多呈混杂密度肿块，可同时存在脂肪、钙化、水样及软组织密度，而PPB甚少见钙化。②先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）：CCAM根据不同的分型，亦可呈囊性、囊实性、实性肿块影，二者术前不易鉴别，确诊有赖于病理。③内胚窦瘤与纵隔关系密切，多为较均匀的软组织密度，甲胎蛋白可升高与本病不同。④Askin瘤：表现为胸壁软组织肿块，向胸腔内外生长，与PPB易混淆，但PPB软组织肿块跨越胸壁内外少见。

［1］Dehner LP.PleuroPulmonary blastoma is THE Pulmonary blastoma of childhood［J］.Semin Diagn Pathol，1994，11（2）:144-151.

［2］PPbregistry.org［Internet］.Minnesota.TheInternationalPleuroPulmonaryBlastomaRegistry.c1988-2014， httP://www. PPbregistry.org/.

［3］何桥，薛丽娟，邓晓华，等.成人胸膜肺母细胞瘤一例［J］.中华病理学杂志，2009，38（2）：134-135.

Pleuropulmonary blastoma：report of one case

YU Mei，HOU Yang（Department of Radiology，Shengjing Hospital of China Medical University，Shenyang 110004，China）

R734.2；R814.42

B

1008-1062（2015）09-0683-02

2015-01-23；

2015-03-26

余美（1989-），女，陕西榆林人，在读硕士研究生。

侯阳，中国医科大学附属盛京医院放射科，110004。