超声心动图诊断主动脉左室隧道1例

方　杰，李春梅

（1.遵义医学院，贵州 遵义　563000；2.四川省医学科学院·四川省人民医院心血管超声及心功能科，四川 成都　610072）

超声心动图诊断主动脉左室隧道1例

方杰1，李春梅2

（1.遵义医学院，贵州 遵义563000；2.四川省医学科学院·四川省人民医院心血管超声及心功能科，四川 成都610072）

主动脉疾病；超声心动描记术，多普勒，彩色

病例女，45岁，因短暂“意识丧失”5天入院，既往偶有胸闷、气促。无紫绀及杵状指（趾），活动耐力稍差。查体：脉搏85次/min，血压130/55 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。神志清醒，心前区无隆起，心界不大，心率85次/min，律齐，主动脉瓣第二听诊区可闻及双期杂音。周围血管征±。ECG示窦性心律，电轴左偏，左房大，I度房室传导阻滞。

超声心动图：左房稍大，升主动脉显著扩张。主动脉窦部前窦壁与主动脉壁间见一大小约13 mm×14 mm的囊性膨大凸向右室流出道，膨大近心端见一宽约3 mm、长约10 mm的管道样结构，沿主动脉瓣环前方向下开口于左室流出道；室间隔显示完整，大动脉位置关系正常；主动脉瓣呈左右二叶排列，瓣叶回声尚可，开放欠佳；左右冠状动脉均开口于窦内，主干内径正常。

彩色多普勒血流显像：舒张期血流经囊性膨大及管道从主动脉流入左室，收缩期血流经囊性膨大及管道从左室流出道流向主动脉。

频谱多普勒：管道内探及双期湍流，主动脉瓣前向血流加速（图1）。

超声诊断：先天性心脏病，主动脉瓣二叶畸形伴轻度狭窄；升主动脉瘤；主动脉-左室隧道（Aortico-left ventricular tunnel，ALVT）。

术中见升主动脉明显增粗，主动脉瓣为二叶，瓣叶发育尚可，主动脉窦部前方与瓣环间见一瘤样膨出，开口于右冠状动脉口的内上方，边缘坚韧，向下与一隧道连接通向左室流出道，大小和形态如超声描述。

讨论ALVT是指升主动脉与左心室间存在位于主动脉瓣旁侧的异常交通，是一种罕见的先天性心脏畸形，与主动脉窦部弹力纤维发育不良有关，致使主动脉根部出现隧道样改变。本病由Edwards于1961年首先报道，1963年Levy等建议将其称为ALVT。据报道，ALVT仅占先天性心脏病的0.12%［1］。该病发病机制和病因尚不明确，认为可能与胚胎期心球远端发育不全或合并主动脉瓣环与心纤维性支架分离有关。ALVT常合并主动脉瓣二叶畸形或狭窄、主肺动脉狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损和冠状动脉发育异常等畸形。

目前，临床多沿用Hovaguimian等［2］于1988年根据局部解剖和病理发展提出的分型，共分4型，Ⅰ型，为单纯性ALVT，其主动脉端开口较小，不伴主动脉瓣损害；Ⅱ型，隧道粗大，呈瘤样扩张，主动脉端开口呈卵圆形，多伴有主动脉瓣损害；Ⅲ型，隧道心内室间隔部呈瘤样扩张，凸向右室流出道，可伴有右室流出道梗阻；Ⅳ型为上述两型的混合型，兼有Ⅱ、Ⅲ型的特征（图2）。本例患者表现介于HovaguimianⅠ型与Ⅱ型间，隧道较细、反流量较小，可能系仍处于ALVT病理发展的早期阶段。

图1a，1b　胸骨旁大动脉短轴切面，主动脉前方窦壁与主动脉壁间见一囊性膨大，舒张期缩小，收缩期增大（RVOT：右室流出道；ALVT：主动脉左室隧道；bicuspid AV：二叶主动脉瓣；RA：右房；LA：左房；AO：主动脉）。　图1c　胸骨旁左室长轴切面，显示沿主动脉前壁方向的囊性膨大和隧道样结构（LV：左室；RV：右室）。　图1d　胸骨旁左室长轴切面，CDFI显示舒张期经隧道样结构进入左室的血流信号。

图2　Hovaguimian病理分型示意图。

ALVT的临床表现及程度取决于其病理形态、主动脉瓣反流量以及合并其他畸形性质。ALVT可引起严重的心功能不全，非手术治疗者预后差，多死于充血性心力衰竭，无论临床表现轻重，一经确诊应及早手术。因此，准确地早期诊断对ALVT患者的预后十分重要。

心血管造影被临床广泛用于对先天性心脏病的诊断，但由于心血管造影时ALVT心内部分易被主动脉瓣反流掩盖，不能直接显示主动脉内隧道的隔膜图像，对ALVT诊断价值不大［3］。超声心动图可以清晰显示ALVT位置、形态、开口及血流，是诊断ALVT的首选方法之一，也是目前发现本病唯一的无创性检查手段。由于ALVT声像图表现不尽相同，实际工作中需与主动脉瓣关闭不全、主动脉窦瘤破裂、主动脉夹层等其他心脏疾病进行鉴别。单纯的主动脉瓣关闭不全，反流束大多源于主动脉瓣关闭缘，且不存在隧道样结构，而ALVT反流束则源自主动脉瓣瓣环外侧和瓣环水平以下；主动脉窦瘤破裂者，一般有右冠状窦膨出，声像图表现为窦瘤壁的中断，彩色多普勒显示血流经此口进入左室，无隧道样结构，破口位置低于冠脉开口，而ALVT开口多位于冠脉开口上方［4］；主动脉夹层可表现为一侧或两侧动脉壁的分离，但与左室流出道不相通。因ALVT病理类型不同，声像图表现亦不尽相同，但主动脉与左室流出道之间存在的异常通道是其共同表现，亦是超声心动图诊断ALVT最具特征性的标志。

［1］刘延龄，熊鉴然.临床超声心动图学［M］.北京：科学出版社，2001：349-351.

［2］Hovaguimian H，Cobanoglu A，Starr A.Aortico-left ventricular tunnel：a clinical review and new surgical classification［J］.Ann Thorac Surg，1988，45（1）：35-38.

［3］谢满英，吕清，王静，等.超声心动图对主动脉-左室隧道的临床诊断价值［J］.中华超声影像学杂志，2012，21（3）：193-196.

［4］吴力军，张玉奇，孙锟，等.先天性主动脉左室隧道的多普勒超声心动图诊断［J］.医学影像学杂志，2010，20（3）：343-346.

Diagnosis of aortico-left ventricular tunnel by echocardiography：report of one case

FANG Jie1，LI Chun-mei2
（1.Zunyi Medical College，Zunyi Guizhou 563000，China；2.Echocardiography&Non-invasive Cardiology Laboratory，Sichuan Academy of Medical Sciences&Sichuan Province People's Hospital，Chengdu 610072，China）

R543.1；R540.45

B

1008-1062（2015）06-0454-02

2014-08-20

方杰（1983-），男，四川成都人，在读硕士研究生。

李春梅，四川省医学科学院·四川省人民医院心血管超声及心功能科，610072。