前下腹壁骨外骨肉瘤并全身广泛转移1例

陶海波，李　鹍，丁莹莹（昆明医科大学第三附属医院（云南省肿瘤医院）放射科，云南 昆明　650118）

前下腹壁骨外骨肉瘤并全身广泛转移1例

陶海波，李鹍，丁莹莹（昆明医科大学第三附属医院（云南省肿瘤医院）放射科，云南 昆明650118）

骨肉瘤；肿瘤转移；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

病例男，46岁，因腹部包块2月余入院。患者腹胀，无腹痛；尿频，尿急，无尿痛、排尿困难，无恶心、呕吐、畏寒、发热等症状。查体：下腹部至会阴部触及肿大、融合包块，大小约20 cm×12 cm，质韧，活动差，无压痛；双侧甲状腺肿大，左侧4.5 cm×4.0 cm，右侧5.5 cm×5.0 cm，质韧，固定，随吞咽活动不明显；双侧颈部、左侧腋窝、双侧腹股沟、左侧上臂多枚肿大淋巴结，质韧，活动度差，最大者位于左颈，大小约2.5 cm ×2.5 cm。实验室检查：碱性磷酸酶1 017U/L（45～125U/L）。超声检查：前下腹壁至耻骨联合区肿块，包绕耻骨联合，肿块突向盆腔，大小约101mm×77mm×75mm，形状不规则，边界清楚，内部为低回声，分布不均质，后方回声无变化。甲状腺左右侧叶多发肿块，最大者约52mm×50mm，回声不均伴声影。X线检查：右侧腋窝、右侧胸壁、双肺多发大小不一高密度结节，最大者位于右肺下叶，大小约2.3 cm×1.4 cm，密度不均，边缘模糊。双侧胸膜腔少量积液。CT检查：前下腹壁密度不均肿块，病灶与腹直肌关系密切，且向下延伸至耻骨联合，突向盆腔，大小约10.3 cm×7.9 cm，密度不均，内见大片状及结节状致密灶，增强后病灶边缘有强化（图1，2）。甲状腺左右叶、峡部内见多发混杂密度结节及肿块，最大者位于甲状腺右叶，大小约4.4 cm×3.0 cm，界清，内见斑片状及结节状致密影，增强后病灶实质部分呈明显不均匀强化。右侧颈深静脉链中下组、胸廓入口处气管前、纵隔内多发肿大淋巴结，密度不均，内均见结节状致密影，最大者约1.2 cm×1.2 cm，增强后病灶边缘呈轻度强化。颈后区及双侧肩胛区、前腹壁、背部肌群及肌间隙内、双侧臀肌多发高密度结节，密度不均，最大者约0.9 cm×1.5 cm（图3，4）。MRI检查：前下腹壁分叶状肿块，大小约10.3 cm×7.9 cm，T1WI呈等低混杂信号，中央部呈低信号，T2WI呈低信号及稍高混杂信号，T2WI稍高信号部分在DWI上呈高信号，ADC值最低约0.79×10-3mm2/s，增强后病灶不均匀强化，低信号区无强化。病灶与腹直肌关系密切，向下至耻骨联合。盆腔内见T1WI及T2WI不规则高信号肿块，T1WI压脂呈低信号，病灶右份呈混杂信号，增强后肿块内见多发强化结节（图5～8）。双侧竖脊肌、腰大肌、腹壁及腹腔内、臀肌、阴茎海绵体内多发强化结节，部分结节呈环形强化，大小不一、长径约0.3～1.5 cm。骨盆及双侧股骨上段、腰椎多发骨质破坏区域，范围较广且强化不均。

手术及病理：超声引导下行腹壁包块及甲状腺穿刺活检。光镜下：肿瘤细胞呈卵圆形及短梭形，束状及交织状排列，核大深染，大小不一，明显异型，局部可见成骨现象（图9）。病理诊断：（腹壁包块）骨外骨肉瘤（分化良好）；（甲状腺包块）镜下病理形态与腹壁包块相似，符合转移性的骨外骨肉瘤（分化良好）。

图1CT平扫前下腹壁密度不均肿块，病灶与腹直肌关系密切，突向盆腔，大小约10.3 cm×7.9 cm，密度不均，内见大片状及结节状致密灶。盆腔内膀胱与前列腺间脂肪密度肿块，内多发高密度结节。右侧臀大肌内高密度结节。图2CT增强：前下腹壁肿块边缘有强化；盆腔脂肪密度肿块几无强化。图3CT平扫示甲状腺混杂密度结节及肿块，最大者位于甲状腺右叶，大小约4.4 cm×3.0 cm，界清，内见斑片状及结节状致密影。颈部肌群内高密度结节。

讨论骨外骨肉瘤是发生在骨骼以外的器官或软组织内的软组织骨肉瘤，临床甚为罕见，仅占软组织肉瘤的1.2%，骨肉瘤的3.7%～4.6%［1］。其组织来源尚未阐明，多数学者认为是由多潜能的原始的间叶细胞转变形成异型的骨母细胞，并产生肿瘤性的软骨、类骨和骨组织。光镜下骨外骨肉瘤的特点与普通型骨肉瘤的特点无区别，瘤细胞呈梭形或多角形，核大小、形状及染色不一，常深染，核分裂像易见，且含有数量不等的瘤性骨组织和类骨组织，可伴有肿瘤性软骨组织。免疫组化无特异性，但骨钙素和骨黏连蛋白被用做强调骨样基质［2］。组织病理学根据瘤细胞组成成分分为6型：骨母细胞型、软骨母细胞型、纤维母细胞型、恶性纤维组织细胞样型、毛细血管扩张型和小细胞型［3］。本病病因不明，可能与外伤、局部放射治疗或骨化性肌炎等有关。骨外骨肉瘤多见于中老年患者，年龄平均50岁以上，男女发病差异无统计学意义。好发于下肢，以大腿和臀部最易发生，腹膜后其次，其他部位如胸腔、纵隔、乳腺、肠系膜及大网膜等处均有报道。临床症状一般无特殊，以局部肿块及疼痛为主要症状。实验室检查血清碱性磷酸酶（AKP）常升高，本例患者AKP明显升高。该病极易发生局部复发和远处转移，文献报道［4］此病复发率为45%，转移率为65%，最常见的转移部位是肺，其次是淋巴结、骨、肝脏及心脏等。本例患者病灶首先发生于前下腹壁，后并颈部、纵隔淋巴结、双肺、甲状腺及（颈部、胸腹部、臀部）肌群、肌间隙、阴茎海绵体、椎体、双侧股骨等多发转移。本例患者盆腔以脂肪为主肿块，由于未行相关手术及病理，其形成是否与原始的间叶细胞的转变或骨外骨肉瘤有关未得到证实。

图4甲状腺右叶病灶明显不均匀强化。图5前下腹壁分叶状肿块，大小约10.3cm×7.9cm，T1W I呈等低混杂信号，中央部呈低信号。盆腔内见不规则高信号肿块，信号不均。图6前下腹壁肿块T2W I呈低信号及稍高混杂信号。盆腔肿块呈高信号，内见多发低信号结节。

图7前下腹壁肿块增强后边缘强化。盆腔肿块在T1WI压脂上呈低信号，内多发强化结节。双侧臀部肌群内多发强化结节。图8阴茎海绵体多发强化结节。图9镜下瘤细胞大小不等，核深染，异型性明显，细胞之间为骨样基质（HE）。

X线平片对本病的诊断缺乏特征性，可显示肿块内钙化或骨化，但软组织显示不佳。CT具有很高的价值，能更好显示肿块内钙化或骨化，其中增强扫描有利于判断软组织的强化特点，此例CT显示前下腹壁分叶状肿块，内片状及结节状致密瘤骨或钙化灶，增强扫描肿瘤边缘强化；颈部、纵隔淋巴结、双肺、甲状腺及颈部、胸腹部肌群、双侧臀大肌多发转移致密钙化或骨化灶。MRI对鉴别肿块软组织成分、确定边界及与周围组织的关系优于X线及CT［5］，对钙化和瘤骨的显示逊于CT，本例肿瘤实性成分在T1WI上呈低至中等混杂信号，T2WI上呈低或高信号，T2WI上局部高信号区DWI上呈高信号，ADC值最低约0.79×10-3mm2/s，增强扫描可强化。

此病需与以下疾病鉴别：①骨肉瘤全身多发转移：关键点在于患者有无原发骨肉瘤病史。②骨化性肌炎：骨化性肌炎常有外伤史，骨化性肌炎往往形成特征性的三带结构，即含有最不成熟的骨质及大量纤维母细胞的中心低密度带、中等成熟的类骨组织稍高密度带和外周成熟的骨质高密度带，无病理性核分裂象。而骨外骨肉瘤骨小梁排列紊乱，有的呈逆分带现象，且肿瘤细胞异型性明显，并可见病理性核分裂象。③软组织中可发生骨化的肉瘤：如恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、上皮样肉瘤，化生骨仅见于少部分区域，而且分化良好，而骨外骨肉瘤的骨样和（或）类骨样基质，围以恶性的骨母细胞，属肿瘤性质。

总之，结合本例及相关文献［5-8］，本病诊断要点是：①发生于除骨外的器官或软组织，不附于骨或骨膜；②具有一致的骨肉瘤影像及病理表现；③产生骨样和/或软骨样基质特点的肿瘤；④血清AKP高于正常水平；⑤影像学上病灶内骨化或者钙化。但该病最终的确诊需要临床病史、影像学表现、实验室检查及病理检查相结合。

［1］Olgyai G，Horváth V，Banga P，et al.Extraskeletal osteosarcoma located to the gallbladder［J］.HPB，2006，8（1）：65-66.

［2］Christopher DM，Fletcher K，Krishnan U，et al.世界卫生组织肿瘤分类及诊断标准系列，软组织与骨肿瘤病理学和遗传 ［M］.程虹，金木兰，李增山，等译.北京：人民卫生出版社，2006：317.

［3］武忠弼，杨光华.中华外科病理学（下卷）［M］.北京：人民卫生出版社，2002：2551.

［4］Lee JS，Fetsch JF，Wasdhal DA，et al.A review of 40 patients with extraskeletal osteosarcoma［J］.Cancer，1995，76（11）：2253-2259.

［5］Nishino M，Hayakawa K，Minami M，et al.Primary retroperitoneal neoplasms：CT and MRimaging findings with anatomic and pathologic diagnostic clues［J］.Radiographics，2003，23（1）：45-57.

［6］刘洪涛，赵荣国，李丽萍，等.原发性腹腔内骨外骨肉瘤二例［J］.中华放射学杂志，2003，37（2）：187-188.

［7］郭小芳，刘玉林，陈宪，等.胸腔多发骨外骨肉瘤一例［J］.临床放射学杂志，2011，30（9）：1405.

［8］杨秀兰，杨继金，江旭，等.腹膜后骨外骨肉瘤的影像诊断与治疗（附1例报告及文献复习）［J］.实用放射学杂志，2009，25（1）：43-45.

Extraskeletal osteosarcoma of lower anterior abdominal wall with generalized metastases：report of one case

TAO Hai-bo，LI Kun，DING Ying-ying
（Department of Radiology，Third Affiliated Hospital of Kunming Medical University，Tumor Hospital of Yunnan Province，Kunming 650118，China）

R738.1；R73.37；R814.42；R445.2

B

1008-1062（2015）02-0149-03

2014-08-15

陶海波（1987-），女，云南宣威人，住院医师。

李鹍，昆明医科大学第三附属医院（云南省肿瘤医院）放射科，650118。