咽鼓管区皮样囊肿一例

阳宁静，Engelhardt Marc

病例资料 患者，男，2岁，因左耳流脓、发现鼻咽左侧占位病变入院。CT高分辨薄层颞骨平扫：左侧鼻咽旁咽鼓管区有条片状脂肪密度灶，咽鼓管骨性管道扩大；病灶边缘清晰，前缘位于鼻咽左侧壁旁，后缘至中耳及外耳道内侧段，占据鼓室并包绕听骨链，邻近骨质变薄；左侧乳突小房密度增高（图1）。MRI检查：左侧咽鼓管及中耳区占位，横截面大小约4.7cm×1.3 cm，于T1WI及T2WI上均呈高信号，压脂后呈低信号，无明显强化（图2～5）。考虑为左侧中耳及咽鼓管区皮样囊肿可能，伴左侧中耳乳突炎。术中所见：病灶呈香肠状，其内有类黄色凡士林样油脂性物质，呈粘稠半流体状，并可见多根细小毛发。术后病理检查（图6）：送检纤维囊壁样组织，被覆单层立方上皮，局灶性上皮增生，周围纤维组织内可见皮肤及附属器分化，内容物为皮脂毛发样物，考虑皮样囊肿。

讨论 皮样囊肿起源于异位的胚胎残余细胞，是胚胎发育异常所致的先天病变。皮样囊肿发生于头颈部者常见报道，而原发于咽鼓管区且累及颞骨中耳者

（dermoid tumor in eustachian tube，DTIET）极为罕见，查阅文献仅国外有数十例报道。咽鼓管区皮样囊肿多

见于婴幼儿，偶可见于青少年，男性多于女性。咽鼓管是中耳通气引流的唯一通道，此处病变易累及耳部或鼻咽，临床症状多为反复难治性中耳炎及耳部溢液。本病的组织学及病理学诊断较为明确，病理学基础为病灶内较多液态脂类物质，可见钙盐沉着、出血和毛发等。影像表现以病灶内为脂肪信号或密度及特殊的解剖位置为诊断要点[1]。典型的MRI表现：咽鼓管区脂肪信号肿块，边缘清晰锐利，包膜光滑，内部信号均匀，无强化，在T1WI和T2WI上均呈高信号，压脂序列上信号降低。MRI优势为可观察颞骨下的颈内静脉与病灶关系以及病变是否累及颅内等，为临床手术切除提供重要信息。本病的首选检查方法为MRI脂肪抑制序列，有条件可加扫MR内耳水成像，用以判断听神经、面神经走行及与病变的关系。因病灶常累及咽旁及中耳，常需行耳部高分辨薄层CT检查，用于评价咽鼓管骨性通道增宽扩大的程度、骨质是否受侵及中耳鼓室（听小骨链）受累情况等，而且CT显示病变脂肪密度及钙化较MRI清楚，有助于鉴别诊断。皮样囊肿预后好，未见恶变及切除后复发报道。

图1 CT示左咽旁占位包绕鼓室及听骨链，左侧骨性咽鼓管扩大（箭）。图2 横轴面T2WI示病变呈高信号（箭）。 图3 冠状面T1WI示病变呈高信号（箭）。 图4 冠状面压脂T2WI示病变呈低信号（箭）。图5 MR增强扫描示病变无明显强化（箭）。 图6 病理片镜下示病灶内含有脂滴，囊壁被覆单层立方上皮（HE，×100）。

[1]Kollias SS，Ball WS，Prenger EC，et al.Dermoids of the Eustachian tube：CT and MRI findings with histologic correlation[J].AJNR，1995，16（4）：663－668.