人工耳蜗植入后听力言语康复研究进展

郗昕解放军总医院

·刊首专稿·

人工耳蜗植入后听力言语康复研究进展

郗昕
解放军总医院

郗昕，男，博士，1968年出生，解放军总医院耳鼻咽喉科研究所研究员，硕士导师，中国残疾人康复协会听力康复专业委员会副主任委员、中国康复医学会听力康复专业委员会常委、中华耳鼻咽喉头颈外科学会听力学组副组长、北京听力协会常务理事。长期从事成人及儿童的听力康复工作，曾留学澳大利亚NAL等国际知名的助听器研究机构，是我国与澳大利亚合作培养的首批听力师，对助听器、人工耳蜗的理论与临床实践有较深造诣。担任5家学术期刊编委，主编参编了《临床听力学》、《助听器验配师国家职业资格培训教程》等多部听力学教材及专著，《听力康复技术——让聋人重获新声》多媒体教材获军队电化教材评比一等奖（2012）。常年为国内多家听力学院系授课，香港中文大学客座助理教授。2005年后致力于中文言语测听材料的标准化研究，“心爱飞扬”中文言语测听软件平台顺利实现成果转化，有利地推进了我国听力学体系的建设。

人工耳蜗是目前唯一获得FDA批准、可帮助绝大多数重度-极重度感音神经性聋患者恢复听力的生物医学装置［1，2］，常被视为将基础研究转化为临床实践的成功范例，其三位主要发明人（澳大利亚的Graeme Clark、奥地利的Ingeborg hochamir和美国的Black Wilson）也因此分享了2014年的Lasker-De-Bakey临床医学研究奖。有别于传统助听器仅是对声音信号的放大处理，人工耳蜗则可将声学信号转化成为电信号，直接刺激患者的螺旋神经节细胞和听神经。多导人工耳蜗诞生30多年来，软硬件技术不断升级，耳蜗植入者的表现稳步提升［3］，植入年龄及手术适应证已大大放宽。

尽管人工耳蜗植入已经取得了极大的成功，尤其是在语前聋儿童方面，但还有很多亟需解决的问题［4］。以下我们总结了5个最迫切的研究热点：1.术后效果的个体差异；2.噪声下的言语识别；3.音乐识别；4.神经可塑性和感知学习；5.双耳听觉问题，并对未来方向做一预测。

1　术后效果的个体差异

无论对于语后聋的成人或儿童，还是语前聋的婴幼儿，耳蜗植入后的听力重建功效都远远胜过其它人工感官假体的功能重建效果［5］。但植入者的言语及语言康复效果存有很大的差异，这已是全世界的言语与听力学家的普遍共识。尤其是在背景噪声下进行言语测听，或者测试内容对认知能力要求较高时，几乎所有的植入者都很难取得高分［6，7］。与早期研究侧重于“明星”患者不同，近年来的研究聚焦于效果不佳的患者。不同领域多个因素的交互作用导致了植入效果的巨大差异。这些影响因素包括：1.植入者个体因素（年龄、植入年龄、听力损失程度、听力损失时程、助听器使用史、残余听力状况等），2.环境因素（能否早期干预、社会经济状况、交流模式等），3.设备（植入体型号代际、手术技巧、被激活的通道数、动态范围等）。这些因素都能粗浅预测大多数植入者的效果，但各变量的预期强度尚未明了［8］。可能还有一些影响因素根本就未被传统的临床评估方法所研究过。因此在人工耳蜗领域，如何预测术后的疗效、帮助所有植入者都能获得良好收效，始终是神经耳科学领域的一项重大挑战。

我们要开展人工耳蜗植入效果的析因分析［11］研究，须首先建立面向成人和儿童植入者的效果评估体系，并前瞻性地对成人和儿童耳聋患者的言语识别和语言表达能力进行长期的观测［9］。一旦我们能积累起成人或儿童植入人工耳蜗前的完整信息（包括个人基本信息、病史及医学诊断、听力言语康复情况等）并定期随访观察，我们就有可能在全国范围内系统地开展大样本、多中心的析因研究，找出与远期疗效相关的若干因素［10］。

1.1成人植入效果的评测工具

效果评价通常是由一系列面向成人的基本测试（包括纯音测听、言语测听等）组成。很多耳蜗植入者都能在安静下取得言语识别率测试的高分，这常导致传统的言语测试材料呈现“天花板效应”［11］。世界各国都开发了很多单词和语句测试材料。美国的成人标准化测试方案称为Minimum Speech Test Battery （MSTB，最简言语测试集），是1996年由来自听觉科学家、临床医生和人工耳蜗生产商共同组成的委员会确立的，包含CNC（辅音-核心元音-辅音）单音节表和HINT（Hearing-in-noise Test）语句测试表［12，13］，用以进行多中心的临床研究或各植入中心间的横向比较。2011年这套测试集进行了升级，用更难的安静下Az-Bio语句识别［14］和多人言语噪声（Babble Noise）背景下的BKB-SIN语句材料［15］取代了HINT，以克服天花板效应、更好地量度出效果良好的植入者之间的细微差异。另外，生活质量自我评估量表［16，17］也提供了评价人工耳蜗植入效果的另一种方式。

中西方的文化差异以及汉语特有的声调表意特性，决定了中文言语测听不能简单地翻译国外已通行的测听材料，必须根据汉语语音学和中国当代社会文化特点编制适合中国人的言语测听材料［18，19］，而在编排形式、计分规则上则应与国际通行材料一致。比照1996年版MSTB中的CNC单音节词和HINT语句内容，海内外华人听力学者陆续发展了成人普通话版本的单音节及语句测听材料［20］。郗昕团队关注到2011年MSTB修订版的变化，开发了更高难度的中文AzBio句表［21］和中文BKB-SIN［22］噪声下言语测试，以分别评估人工耳蜗成人植入者在安静及噪声环境下的表现。

1.2儿童植入效果的评测工具

有关儿童植入效果的评估，应基于儿童的年龄和言语能力，运用行为观察、测试、监护人报告等方式来评价儿童的言语感知、语言接收和表达能力的发育情况［23］。言语感知能力的评估常分层进行，从基本的声音感知到词语识别，每完成一个层级才会开始下一步的测试［24］。对于更低龄的儿童，评估还应包括其对声音/言语的听觉感知。

评估耳蜗植入儿童的听觉、言语、语言能力，必须使用一套与其年龄及言语、认知水平相当的测试材料和方法。美国多家研究机构和大学联合开展的“人工耳蜗植入后儿童发展”（The Childhood Development after Cochlear Implantation，CDaCI）［25］多中心研究，其方案采用英语国家普遍使用的儿童言语测试材料和方法。我国学者也相应开发出若干适合我国儿童不同发育阶段的测试材料［26］。如陈雪清等［27］、郑芸等［28］基于英文版IT-MAIS［29］（Infant-Toddler Meaningful Auditory Integration Scale，婴幼儿有意听觉整合量表），完成了中文版IT-MAIS的信度、效度验证。郑芸等编制了普通话幼儿早期普通话言语分辨力测试［30］（Mandarin Early speech Perception test，MESP）、普通话儿童言语可懂度测试［31］（Mandarin pediatric speech intelligibility test，MPSI）等封闭式言语测听材料；而在开放式的言语测听材料中，则有刘莎团队编制的普通话儿童词汇相邻性词表［32］（Mandarin Lexical Neighborhood Tests，M-LNT）、郗昕等编制的噪声下普通话儿童短句集［33］、黄丽娜等编制的普通话儿童版HINT测试句表［34］（Mandarin hearing in noise test-children，MHINT-C）等。香港大学及天津师范大学还开发了普通话表达及理解词汇测试量表［35］、学龄前儿童语言能力测试图册［36］等语言能力评价工具。

中国聋儿康复研究中心孙喜斌研发的聋儿听觉言语康复评估词表［37］是目前我国聋儿康复系统中使用较多的一套听觉-言语-语言测试集，该词表常用于听障儿童的听力训练及语音异常评估及矫治方案的制定，2009年完成了进一步的标准化修订。

1.3语前聋与语后聋成人植入者

语后聋植入者的效果常会优于先天聋和幼年即失聪的植入者。语前聋的成人患者由于长期的听觉剥夺、语言发育延迟、大脑皮层神经重建等［38］问题，植入效果一般都很差［39］，所以大多数的神经耳科学家不会选择这类患者进行人工耳蜗植入。而就算是语后聋的患者，虽然言语能力已经发育，术后效果的个体差异依然显著，这些问题都需要进一步探索。

1.4语前聋儿童植入者

语前聋儿童的听力损失可能发生在言语发育的不同阶段。如果听觉剥夺发生在神经认知的关键阶段，则会对其后的言语语言认知的发育产生重大的影响［4，40］。通常认为对两岁以下的听障儿童及时行人工耳蜗植入术，能够获得最佳的疗效［6，41，43］。很多言语与听觉领域的科学家相信，早期植入可以最大限度地利用神经可塑性［2］。一些研究者甚至提出早期植入者能赶上正常听力儿童［44］。但除此之外，目前还没有发现有某个单一因素足以可靠地预测言语康复效果。

1.5效果分析面临的问题

影响人工耳蜗效果的因素如此众多，要进行析因研究的理想方法是对一个大样本的植入者群体的术后效果进行长期的观察与评估。然而，人工耳蜗的电极设计与编码策略不断升级，新的品牌与设计思路也不断涌现，这就在析因研究方案中加入了新的变量。人工耳蜗手术适应证的入选标准［45］也在不断变化。例如，欧洲的一些机构已经获准在单侧全聋而对侧听力接近正常的患者身上开展临床试验研究，以验证其临床有效性。

1.6中国的机遇

自上世纪90年代中期国外人工耳蜗产品进入中国，植入数量逐年呈几何级数增长。随着国家对贫困聋儿救助力度的不断增强，更多儿童可以免费获得人工耳蜗的救助。又由于我国经济文化发展的不平衡，植入手术集中在一、二线城市的少数医院，康复工作则由国家、省、市三级聋儿康复中心全程把控，使得我们有条件在短期内收集大样本、同质化的患者群数据［46］。这是世界上其它国家和地区所不具备的。

2　噪声下言语识别

人工耳蜗植入者面临的最大问题就是在噪声背景下的言语识别，这也是当前研究的重点。植入后进行的安静条件下言语测听仅能提供基线信息，即最优化条件下的表现，但却无法反映其在日常聆听环境中的能力。想要在现实嘈杂的环境中听清声音，受试者必须快速适应、集中精力面对不同的声源。而噪音下的句子识别测试能够很好地评价患者的言语识别能力，因为它不仅需要患者具有基本的感知能力，还需要神经信息处理能力。

听觉科学家认为植入者噪声背景下言语交流的困境，在外周听觉水平主要是因为不同刺激电极之间的通道串扰［47］所导致的频谱分辨率不佳。当前研究大多关注如何用新的编码策略和降噪方法改进“前端”或初级感知处理、优化对言语声的神经编码［48，49］。此外还包括确定最佳的电-神经接口，将存在问题的电极“失活”或者采用能更加集聚电流的信号处理策略来降低不同电极之间通道串扰的程度［7，50］。

还有些科学家开始探究耳蜗植入者的注意力和认知能力在其术后效果中的作用。例如，虽然噪声下言语识别能力可由患者正确识别50%的词语所需要的信噪比（SNR50）来体现，但它不能准确反映患者在测试中所需付出的认知努力。这就要引入认知负荷（cognitive load）这个概念。其核心观点是：认知体系的处理能力是有限度的。当所处理的任务变复杂时，例如要识别的是畸变的或噪声背景下的言语时，就需要付出额外的精力与心智。已有一些神经认知方面的测试可用来评估耳蜗植入者进行噪声下言语识别时的认知负荷［51］，也用于测试听力正常人在识别经人工耳蜗仿真处理后的言语时的认知负载［52］。另有一些测试方法是依靠受试者自述［53］、反应速度［54］、生理学指标（如瞳孔测量［55］）、双任务方法学［56］等来测算受试者的聆听努力和心智负荷的。

3　音乐感知

很多成人耳蜗植入者在术后丧失了音乐欣赏能力［57］。Limb和Roy等人［58］研究了若干可能局限耳蜗植入者音乐感受能力的因素，包括产品技术、神经感觉、声学等。音乐在频域-时域上的精细结构、长期听觉剥夺造成神经生物学上的改变都会对患者的音乐感受造成影响。

研究表明，噪声下的言语识别和音乐欣赏都严重依赖于对复杂时变信号中频谱信息的稳健（robust）编码：听力正常人来听那些经过人工耳蜗仿真的信号，只需要4-8个通道就可以满足安静状态下的言语识别［59］；但若是在有背景噪声的情况下，所需通道的数目会增多；而音乐欣赏甚至需要多达48个通道同时刺激［60］。新的信号处理策略能够改进声信号中精细结构的编码，从而为植入者提供更多的时域信息，有助于噪声下的言语识别和音乐欣赏［61］。

专注于复杂乐音的频域和时域特征的个性化听觉训练也有助于音乐的识别［62，63］。尽管目前已有可用于临床的音乐感知测试，但尚未成为临床常规［62］，听力师们依然将其关注的重点放在言语识别上。

汉语是世界上使用人数最多的语言，是汉藏语系这一有声调语言的代表［64］，与英语所属的印欧语系有很大的区别。由于汉语四声的音高变化是旋律型的，汉语声调识别上的切实进步，也必将带来音乐旋律鉴识能力的提高［65］。这是因为，音高的序列或模式形成了音乐中的旋律与和声，音乐中的时间长度或模式的变化是节奏的基础。在所有音乐元素中，节奏信息是耳蜗植入者最易感知的元素；而对音高的感知（音高辨差阈）及音高变化模式（即旋律型）的感知，则明显低于正常听力者。旋律识别是人工耳蜗编码策略研究的下一个主攻方向。由于汉语声调的旋律特点以及中国庞大的市场需求，国际上几大人工耳蜗品牌都致力研发针对汉语声调识别的编码策略［66］。

4　神经可塑性和感知训练

听障人士听觉感官的剥夺以及植入人工耳蜗后的电刺激，都对其外周和中枢听觉通路有深刻的影响［1，40］。许多语前聋儿童和语后聋成人获益于人工耳蜗的事实，就是神经可塑性的明证。但是，中枢听觉系统结构性的整合（因耳聋病程长而造成的神经变性，或因大脑皮层的神经重组和多种感官间的冲突），有可能限制部分植入者的术后疗效［1，2，40］。2岁前就植入的儿童比植入年龄偏晚的儿童在神经可塑性上更有优势，这一点已由皮层诱发电位［67］得到证实。

所有的医用矫治假体都需要强化的康复治疗。但成人耳蜗植入者通常只是回到家庭的声音世界，而未有周到的康复规划。这在国外归咎于患者的医疗保险不再承担后续听力语言康复的费用，但也可能与听觉训练的循证医学证据尚不完备有关。近来有几项研究探究了听觉训练技术的功效，不过结论褒贬不一［68，69］。当前的主要问题是，研究者只关注发展那些应对患者具体临床问题的训练规程，而未去探究耳蜗植入效果缩水与哪些因素有关。所有关于听觉训练的研究都提到了它实际运用中的困难。植入者在训练时可能会表现很好，但这并不意味着他们在现实生活中也能达到相同的交流水平。研究者正致力于找出导致训练表现和实际效果脱节的最核心的要素［70］。

5　双耳听觉

双侧聆听有很多好处，例如定位声源，改善噪声下的表现以及克服实际环境中其它竞争声的混响干扰等［71］。其优势主要来自以下两个线索［72］——1.声音到达双耳的时间差（ITD，interaural timing difference）；2.声音到达双耳的声级差（ILD，interaural level difference）。显然单耳植入无法提供这两方面的线索，而给患者双耳均植入人工耳蜗［73］就创造了这一条件。但因目前临床手术以及映射调机技术无法使来自双侧的声音经2个独立植入体产生的听觉能像正常双耳听觉一样，双耳植入患者仍无法充分利用上述两个线索。再有，双侧电极植入到耳蜗中的深度往往不一致（导致频率错配）［74］，双侧相对应的电极所产生的响度也不易平衡。更何况，与听觉剥夺相关的神经失能以及功能重组对于听觉传导通路上的双侧交叉回路和听觉皮层所产生的影响，可能会限制听觉系统充分利用双耳在时间和声级上的线索［75］。

虽然有以上种种问题，双耳植入仍日渐风行，越来越多的语前聋婴幼儿甚至接受了双侧同时植入人工耳蜗［76］。当然多数双侧植入的患者都是在间隔了较长时间再植入另一侧。这并不是最佳的方案，因为双耳听觉优势发育的年龄敏感期较窄［77，78］。普遍认为，“如果单侧人工耳蜗有效，双侧必然更好”，然而事实并非总是如此［77］。有时另一侧也植入人工耳蜗却丝毫未收获任何优于单侧植入的效果。

其实，双侧听力的建立既可以通过双侧植入人工耳蜗，也可以采用一侧植入人工耳蜗、一侧使用助听装置的双模态或声电联合刺激模式来实行。对于另一侧有低频残余听力的患者，完全可以通过这一残余听力来获得双耳听力线索的［79］，因此对于他们是否该植入第二个人工耳蜗，是存在争议的。

但探索的脚步从未停歇。前文提到欧洲的一些机构已经获准在SSD（Single Sided Deafness，单侧全聋而对侧听力接近正常）患者中开展临床试验研究［80］，以验证在全聋侧植入人工耳蜗能帮助患者重新利用双耳优势，获得更好的空间定位能力和噪声下的言语识别。初步的研究结果显示，它的应用要优于［81］信号对传式（CROS）助听器或骨锚式助听器（BAHA）。

6　小结

神经认知在听觉中的作用是未来研究听力障碍的一个新方向。未来人工耳蜗的研究将会建立在一个更大的、包含了神经认知与人类信息处理等诸多方面的框架之内。它将外周听处理过程与神经认知的高级功能，如注意力、认识控制、执行功能、抑制、学习、记忆等联合在一起。评判大脑作为信息处理器是如何把感受器输入的信息转化为感觉、认知和行动，这将是一个新的、更好的评价干预效果的方式。

对于术后效果不佳的人工耳蜗植入者来说，将个体化的调机结合更先进的信号处理技术和新的康复训练，有助于帮助他们获得最佳的言语识别能力。更重要的是，采用系统化的神经生物学手段可以发现感觉、神经和认知上的机制，解释术后效果的个体差异问题，从而可以帮助那些疗效不佳的人工耳蜗植入者。

致谢：本文作者感谢中国解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科的王烨、王倩、陈艾婷协助进行文稿处理。

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R764.44

A

1672-2922（2015）04-562-6

10.3969/j.issn.1672-2922.2015.04.001

本文受国家自然科学基金（61370023，81460099）香港教育资助委员会（GRF02133186，18100415）基金支持

郗昕，博士，研究员，研究方向：临床听力学

郗昕，Email：xixin_plagh@yeah.net