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肥大性下橄榄核变性磁共振成像诊断分析

2015-09-13吴忠伟南通瑞慈医院医学影像科江苏226010

交通医学 2015年2期
关键词:齿状中脑橄榄

吴忠伟(南通瑞慈医院医学影像科,江苏226010)

肥大性下橄榄核变性磁共振成像诊断分析

吴忠伟
(南通瑞慈医院医学影像科,江苏226010)

目的:探讨肥大性下橄榄核变性的磁共振表现及诱因,从而提高对本病的诊断率。方法:肥大性下橄榄核变性9例行磁共振普通扫描和增强检查,分析临床表现及引起该病的病因。结果:9例患者中原发病脑外伤4例,海绵状血管瘤2例,小脑出血2例,中脑出血1例。磁共振表现:下橄榄核异常发生部位右侧5例,左侧3例,两侧1例,病变侧均表现为较对侧增大,两侧肥大1例,磁共振信号表现为等或稍长T1、长T2信号,FLAIR像为高信号。结论:磁共振能较好的显示出下橄榄核病变,从而提高对本病的诊断率。

肥大性下橄榄核变性;神经变性;肌阵挛三角;磁共振成像术

肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种特殊的跨神经突触变性,是小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核神经元之间连接受损后的一种结局。由于这种神经元变性是引起下橄榄核肥大而不是萎缩,因此是一种特殊类型的变性。多数病例继发于中脑、桥脑或小脑的出血、梗死性、外伤、肿瘤性病变后的一段时期,其远隔部位的下橄榄核神经元发生顺行性空泡化变性,导致下橄榄核部位体积增大。临床见于中老年人或有肿瘤、血管畸形、外伤等病史的青年人,伴有腭肌规律性震颤,眼肌震颤,肢体阵挛及共济失调等症状。搜集我院2010年9月—2011年5月临床及MRI资料齐全的拟诊为肥大性下橄榄核变性9例,现总结报告如下。

1 资料与方法

1.1一般资料肥大性下橄榄核变性(HOD)患者9例,年龄10~57岁,平均43.8岁,男7例,女2例。从发病到进行MRI检查时间为6周~16个月。均有原发病史,其中脑外伤4例,海绵状血管瘤2例,小脑出血2例,中脑出血1例。临床表现共济失调9例,腭阵挛8例,肌阵挛5例,同时兼有腭阵挛、肌阵挛3例。

1.2方法采用德国西门子Avanto 1.5T超导磁共振仪行普通扫描,部分病例行增强检查;均行矢状位T1加权像,横轴位T1、T2、FLAIR像及冠状位T2加权像。T1加权像TE为4.76ms,TR为195ms,T2加权像TE为93ms,TR为3000ms。FLAIR序列TE为100ms,TR为8500ms,TI为2439ms。扫描矩阵为179×256,采样2~3次,扫描层厚7mm,间距2mm。

2 结果

2.1原发病灶部位及其MRI表现病灶位于小脑2例中,左侧小脑出血1例,MRI表现为左侧小脑类椭圆形短T1、长T2信号,其周围见极低信号环(图1);右侧小脑脑挫裂伤后1例4月复查,MRI表现为右侧小脑片状长T1、长T2信号,FLAIR像呈外高内低信号,局部脑沟增多、增深(图2)。病灶位于中脑4例中,海绵状血管瘤2例,1例MRI表现为中脑偏右侧桑葚状短T1、长T2信号,其边缘环以极低信号影;另1例MRI表现为长T1、长T2信号为主,T2像上见病灶周围的低信号环(图3);中脑出血1例,MRI表现为中脑被盖区混杂信号影,呈中心部分短T1、长T2信号,边缘部分为极低信号(图4);中脑挫伤6周后复查1例,MRI表现为中脑偏右侧稍长T1长T2信号,FLAIR像呈高信号。

图1 小脑出血患者出现对侧HOD

图2 脑干左侧海绵状血管瘤患者出现同侧HOD

图3 10岁患儿脑外伤6周后出现右侧HOD

图4 脑干出血患者出现双侧HOD

2.2下橄榄核异常的部位、形态及MRI信号改变下橄榄核异常发生部位右侧5例,左侧3例,两侧1例。病变侧均表现为较对侧增大。两侧肥大1例MRI信号表现为等或稍长T1、长T2信号,FLAIR像为高信号。

3 讨论

肥大性下橄榄核变性是一种跨突触变性,它是小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核神经元联系受损后的一种结局。Rieder等[1]认为这种病变是神经元的肥大而不是萎缩,是由于上位神经元突触的冲动传入中断所致,故称为跨突触变性。该环路最早于1931年由Guillain和Mollaret提出,也叫Guillain—Mollaret三角[2],也称肌阵挛三角[3]。它联系着同侧的红核、下橄榄核以及对侧的齿状核[4],经小脑上脚联系着同侧的齿状核与对侧的红核,经中央被盖束联系着同侧的红核和下橄榄核。故当原发疾病发生于中央被盖束,同一侧即可能发生HOD。如原发疾病发生于小脑齿状核或者小脑上脚时,则对侧可能发生HOD。若原发疾病既发生于中央被盖束又累及小脑上脚时,双侧可能发生HOD。本组病例中,原发疾病同侧发生HOD者5例,对侧发生HOD者3例,双侧同时发生HOD者1例。

肥大性下橄榄核变性易患人群一般为中老年,青年患病者一般多由于肿瘤、血管畸形、或者外伤所致。本组病例以血管畸形及外伤居多,只有2例脑出血,平均发病年龄较低。有文献报道[5]发病年龄最小为14岁,为脑干海绵状血管瘤术后13个月发病。本组1例10岁男孩,脑干挫伤后6周发生。HOD除了原发性病变所导致的症状外还包括一些特征性症状,如腭肌规律性震颤,眼肌震颤,肢体阵挛及共济失调等。本组中9例患者主要症状均相符。

HOD的主要病理表现为下橄榄核神经元细胞浆内见空泡变性、细胞核变大,伴有星形细胞及神经胶质细胞不同程度增生,而神经元细胞数目并没有增加,病理变化和疾病的发展阶段相关。

MRI主要表现为下橄榄核受累部位等或长T1、长T2信号,FLAIR像呈高信号,下橄榄核体积正常或者增大。有研究结果显示在发病后6个月出现HOD而10个月体积最大,此时MRI表现为T2WI和质子像呈高信号。T2WI呈高信号是由于病变区域的含水量增加和胶质增生所致,2年后呈不规则改变,T2WI信号也开始降低[6]。有人统计认为最早1个月在MRI上可见到下橄榄核高信号,6个月以后开始肥大,3~4年以后崩解。本组1例脑干损伤患者于伤后6周行MRI检查时发现HOD。

鉴别诊断,延髓前外侧的高信号在脑梗死、多发性硬化的脱髓鞘、肿瘤、感染和其他炎症过程中均可以出现。延髓梗死病变是由小脑下后动脉闭塞引起的,多发生在延髓的后外侧,或是由脊髓前动脉或椎动脉的穿支闭塞引起,因而病变位于中线旁。大多数肿瘤和感染性病变增强扫描时都会呈现很明显的强化征象,多发硬化病灶的时间性和空间性的特点有助于鉴别。

本病诊断的重要线索是远隔性损害,下橄榄核病变与对侧小脑齿状核、对侧小脑上脚、同侧中脑红核或同侧桥脑被盖束病损的同时出现,是诊断的重要依据。是提高对该病变解剖及病理基础的认识,尤其是做出正确诊断的重要前提。

因此,临床如遇中老年患者,或有肿瘤、血管畸形、外伤等病史的青年人,伴有腭肌规律性震颤,眼肌震颤,肢体阵挛及共济失调等症状,可行MRI扫描,对确诊或排除HOD有重大帮助。

[1]Rieder CR,Rebouc as RG,Ferrerira MP.Holmes tremor in association with bilateral hypertrophic olivary degeneration and palatal tremor:chronological considerations.Case report[J].Arq Neuropsiquiatr,2003,61(2B):473-477.

[2]Kitajima M,Korogi Y,Shimomura O,et al.Hypertrophic olivary degeneration:Mr imaging and pathologic findings[J]. Radiology,1994,192(2):539-543.

[3]Kurachi M,Nakamura I,Katsukawa K,et al.Olivary hypertrophy in a case with palatal myoclonus:light-and electron-microscopic study[J].Folia Psychiatr Neurol Jpn,1985,39(4):543-550.

[4]Salamon-Murayama N,Russell EJ,Rabin BM.Diagnosis please.Case 17:hypertrophic olivary degeneration secondary to pontine hemorrhage[J].Radiology,1999,213(3):814-817.

[5]Phatoums CC,McCoonachie NS.Hypertrophy olivary degenemtion:case report in a child[J].Pediatr Radiol,1998,28(11):830-831.

[6]王新疆,刘建军,臧建华,等.肥大性下橄榄核变性的MRI诊断[J].临床放射学杂志,2003,22(1):11-13.

R445.2

B

1006-2440(2015)02-0162-03

2015-01-12

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