椎动脉梭形动脉瘤的研究进展

钟小丽综述，李小波，范学军审校

椎动脉瘤占所有颅内动脉瘤的0.5%～3%，好发部位为椎动脉干。大部分椎动脉瘤为梭形动脉瘤，其直径多为7 mm或更大(平均13 mm)［1］。椎动脉梭形动脉瘤是由动脉管壁梭形扩大形成的，多为夹层动脉瘤。临床表现为蛛网膜下腔出血、颅神经及脑干、小脑压迫症状。绝大部分椎动脉梭形动脉患者以蛛网膜下腔出血起病。在椎基底动脉夹层动脉瘤中并发蛛网膜下腔出血者的发生率约占1/2 以上，且3%～7%的蛛网膜下腔出血病例为椎基底动脉夹层动脉瘤性［2］。研究显示，椎动脉瘤(直径＜7 mm)的5 y 累计出血率为2.5%，椎动脉瘤(直径＞25 mm)5 y 累计出血率为50%，而未经处理的破裂椎动脉瘤的再次出血率为34%～85%［3］。椎动脉梭形动脉的发病率虽相对较低，但其出血率及再出血率均很高。据报道已破裂椎动脉夹层动脉瘤在24 h 内的再出血率高达60%～70%［4］。且由于椎基底动脉系统动脉瘤位置深且关键，一旦出血，其死亡风险大。因此一旦发现椎动脉瘤性SAH，应予以积极处理。因椎动脉与颅神经、脑干及小脑的解剖关系密切，临床治疗较为困难。现将椎动脉梭形动脉瘤的病因、临床表现、诊断方法、治疗及其疗效等综述如下。

1 椎动脉梭形动脉瘤病因

椎动脉梭形动脉瘤的发生可能是内在因素和外在因素共同作用的结果。目前认为椎动脉梭形动脉瘤的病因有先天性血管壁发育不良和颅内动脉获得性退行性病变导致血管壁破坏理论及其综合理论。前者包括肌纤维发育不良、潜在的遗传性动脉病(如Ehlers-Danlos 综合征、I 型成骨不全、弹性纤维性假黄瘤等);后者包括外伤、危险动作(如头颈部过度伸展或转动)、颈部按摩、近期感染、吸烟、梅毒、高血压、动脉炎、动脉粥样硬化等［5～7］。一些学者分析颈部危险动作所产生的“惯性”可导致椎动脉相对运动，而这种相对运动作为内膜强大的外在作用力，可能引起内膜撕裂，从而导致椎动脉梭形动脉瘤的形成。目前存在的一些关于椎动脉梭形动脉瘤的形成机制有血管壁的动脉粥样硬化、狭窄后涡流产生的管壁震动导致血管扩张、先天性或获得性血管壁肌层及弹性层发育不良等。但其确切发病机制及病因尚不明确。近年来，关于椎动脉梭形动脉瘤发生机制及其治疗逐渐受到关注。但由于人体试验困难，很多研究者试图通过梭形动脉瘤动物模型或计算机仿真模拟来揭示梭形动脉瘤的发生机制，并探讨其最合适的治疗方法。动脉瘤模型的建立方法很多，有病因诱导法、血管移植法、动脉局部结构破坏法、弹性蛋白酶诱导法等。目前国内外关于椎动脉梭形动脉瘤发生机制相关研究甚少，因此存在较大的研究空间。

2 临床表现

椎动脉梭形动脉瘤最常见的症状为一侧头痛和颈项部疼痛。管壁的持续高应力可导致动脉瘤的膨胀性发展，从而促成梭形动脉瘤的生长。较大的动脉瘤可压迫临近的脑干及神经组织，并产生相应症状，如后组脑神经麻痹、四肢瘫、共济失调、呼吸困难及意识障碍等。此外，随着动脉瘤逐渐长大，可造成载瘤动脉狭窄或栓子脱落，进而导致后循环缺血或脑栓塞，如倾倒、吞咽困难及偏侧感觉障碍等。梭形动脉瘤由于内弹力层薄弱，易发生破裂出血或导致夹层形成，临床主要表现为动脉瘤破裂引起蛛网膜下腔出血。有研究报道，并发蛛网膜下腔出血者在椎基底动脉夹层动脉瘤的发生率占1/2 以上，且3%～7%的蛛网膜下腔出血病例为椎基底动脉夹层动脉瘤性。动脉瘤少量渗血引起的轻微头痛、恶心及呕吐被认为是动脉瘤破裂前的前兆症状，此时应警惕蛛网膜下腔出血的出现。蛛网膜下腔出血的主要临床表现:急性起病，剧烈头痛、恶心 呕吐、大汗淋漓，可伴意识障碍，甚至昏迷。患者发病前可有劳累、情绪激动等诱因，也可无明显诱因发病。常见的体征有脑膜刺激征、肢体运动障碍及颅神经受损。多数动脉瘤破口可自动凝血封闭而停止出血。少数动脉瘤破口周围血块溶解，可能再次出血。一般再次出血多发生在第一次出血后2 w 内［8］。而再出血对患者的治疗效果及预后影响较大［9］。对梭动脉梭形动脉瘤，其出血率及再出血率相当高。

3 诊断方法

梭形动脉瘤由于内弹力层薄弱，易发生破裂出血或夹层形成。椎动脉梭形动脉瘤位置深且关键，一旦形成夹层或破裂出血，其致残率和致死率高。研究显示，椎动脉瘤(直径＜7 mm)的5 y 累计出血率为2.5%，椎动脉瘤(直径＞25 mm)5 y 累计出血率为50%，而未经处理的破裂椎动脉瘤的再次出血率为34%～85%［10］。有学者报道［1］，大部分椎动脉瘤直径为7 mm 或更大(平均13 mm)。因此早期诊断和治疗是减少动脉瘤再次破裂导致残疾和死亡的关键。目前诊断椎动脉梭形动脉瘤的主要方法有下面几种。

3.1 电子计算机断层扫描(CT) CT 是诊断蛛网膜下腔出血的首选的检查方法。它可明确出血部位、范围及血肿大小等，且对动脉瘤的定位诊断具有很大的帮助。Chappell等［11］经分析提出3D-CTA 对颅内动脉瘤诊断率高，且可明显缩短检查和诊断的时间，也可节省很多术前准备时间。考虑到DSA 检查为有创检查，费用高，且准备时间长，易导致患者错过最佳手术时机。因此对于高度怀疑颅内动脉瘤破裂所致SAH 患者，尤其是梭形动脉瘤破裂，应立即行3D-CTA 检查，可争取手术时间，降低死亡率和改善患者的生存质量。因此该检查适用于急诊下诊断颅内动脉瘤。另外3D-CTA 能在任意角度、任意平面重建三维图像，并能显示动脉瘤与骨结构如蝶鞍、颅底等之间的关系，这可给外科手术提供重要信息［12］。梭形动脉瘤在CTA 上表现为载瘤动脉呈局限性梭形膨大。

3.2 磁共振血管造影(MRA)和磁共振成像(MRI)MRI 对椎动脉梭形动脉具有辅助诊断作用，临床医生可根据影像片上动脉瘤周血肿分解产物所产生的特殊影响来判断出血的时间，同时可明确了解动脉瘤的瘤周脑组织情况、大小和血栓等情况。而MRA 是椎动脉梭形动脉瘤的诊断的有效手段。它能创建横断面、斜位平面和矢状面等多个不同平面图像，且能多角度旋转，便于观察动脉瘤形态。在MR 上，不增长的动脉瘤表现为一个流空信号区，而增长的动脉瘤则表现为流空信号中夹杂着中等和高信号。不同的磁共振信号强度可能提示湍流、层流、血栓或瘤腔血肿等。MRA 与MRI 检查对梭形动脉瘤的诊断具有一定的特异性和敏感性，但其仍存在许多局限性。MRA 对于小的动脉瘤的诊断及视野空间差于CTA 和DSA，易造成动脉瘤漏诊。目前，MRI 及MRA 不是梭形动脉瘤的首选方法。临床常出现患者因非相关疾病行MRA 检查发现可疑动脉瘤，最终通过CTA 或DSA 确诊。

3.3 数字减影脑血管造影(DSA) DSA 是公认的诊断脑血管疾病的金标准。其在图像质量、优势供血和判断血流情况等方面明显优于其他检查手段。DSA 可清晰显示动脉瘤的部位、大小、数目、瘤蒂情况、有无血栓、动脉硬化和动脉痉挛及动脉痉挛的范围、程度，并且便于判断是否可行介入夹闭等。此外DSA 还可发现CTA 及DSA 无法发现的微小动脉瘤。椎动脉梭形动脉瘤在DSA 上表现为近端狭窄、梭形扩张、近端和(或)远端狭窄(串珠和线样征)、双腔和不规则扇形狭窄以静脉期造影剂滞留等，其中双腔征为夹层动脉瘤的特殊征象［13］。

4 治 疗

对于无症状性椎动脉梭形动脉瘤是选择保守治疗还是手术治疗，意见尚不一致。但对于破裂的椎动脉瘤急性期发生再出血的的概率比较大，所以及时给予夹闭或栓塞治疗是很重要的。虽然有对已出血的椎-基底动脉夹层动脉瘤采取保守治疗取得满意效果的报道［14］，但考虑到椎-基底动脉系统解剖部位毗临脑干等重要结构及其较高的再出血风险，目前对椎-基底动脉系统的梭形动脉瘤，主张采取积极干预措施。目前椎动脉梭形动脉瘤尚无治疗指南可遵循。一些学者认为梭形动脉瘤的治疗以结合血管重建术最为合理。并提出对于侧支循环不良的患者，为保证椎动脉闭塞后脑组织的血液供应，可行枕动脉-PICA 旁路移植术［15］。但考虑到开颅手术风险高，难度非常大，术中发生破裂止血处理时易损伤周围重要结构，而其血管内治疗具有技术相对简单、风险明显减小、治疗效果肯定等优势，且血管内介入创伤小，更易为医生特别是患者及家属所接受，故对椎动脉梭形动脉瘤应首先考虑血管内治疗。与开放性手术相比，微创血管内手术越来越多地应用于治疗椎动脉瘤。据报道［16］，弹簧圈闭塞椎动脉的方法对椎动脉梭形动脉瘤的治疗效果是肯定的。但目前动脉瘤的血管内治疗还不能完全替代外科开颅手术，可作为不能接受外科手术者的最佳选择。

近年来随着血管内介入治疗的不断开展，人们倾向于依据动脉瘤和小脑后下动脉的关系，将椎动脉梭形动脉瘤分为小脑后下动脉近端、包括小脑后下动脉及小脑后下动脉远端3 种类型。椎动脉梭形动脉瘤采取载瘤动脉闭塞、弹簧圈栓塞、支架结合弹簧圈、附膜支架、孤立手术、搭桥+孤立手术等均有报道，其中支架结合弹簧圈的报道较多［17］。椎动脉梭形动脉动脉瘤的治疗措施随部位而异。其单纯应用弹簧圈栓塞保存载瘤动脉也几乎是不可能的。包括小脑后下动脉或对侧椎动脉发育不好的椎动脉梭形动脉瘤在治疗上最为困难，尚无统一的治疗方法，闭塞椎动脉的治疗方法尚存在争议［12］。而血管内支架结合弹簧圈或放置单个或多个支架是治疗椎动脉梭形动脉瘤的一种有效方式。目前较多尝试采用支架侧孔成形术，保证了小脑后下动脉的完全通畅。一般而言，未累及小脑后下动脉(PICA)开口处的椎动脉梭形动脉瘤可采取单纯支架置入术或支架/球囊辅助弹簧圈闭塞动脉瘤治疗。球囊闭塞椎动脉前必须行球囊闭塞试验以确保远端侧支循环能充分代偿。对于能耐受球囊闭塞试验的患者，小脑后下动脉近端的动脉瘤的治疗可采取闭塞近端载瘤动脉的方法;小脑后下动脉远端的动脉瘤的治疗，可采取单纯弹簧圈栓塞动脉瘤及此段载瘤动脉的方法。少数研究报道［18］肯定了弹簧圈椎动脉闭塞术对椎动脉梭形动脉瘤的治疗效果。对于无法耐受球囊闭塞试验的患者，可采取支架结合弹簧圈填塞动脉瘤而保瘤载瘤动脉。

目前绝大多数的颅内动脉瘤通常采用开颅夹闭术和血管内弹簧圈栓塞术基中的一种方法即可达到治疗的目的。但如果单独采用开颅手术或血管内栓塞术有困难时，有学者认为可采用联合治疗［19］。鉴于目前血管内治疗无法实现血管搭桥等血运重建技术。一些学者提出有些椎动脉梭形动脉瘤病例可联合应用栓塞术和夹闭术式，或可先行栓塞术，以后再行夹闭式。后循环动脉瘤相对于前循环动脉瘤形态多样，复杂动脉瘤的比例较大，治疗上应遵循个体化原则，综合考虑动脉瘤的形态、大小、位置、患者的经济、身体状况，以及医院的技术条件等各方面情况，制定合理的治疗方法。血管内介入治疗效果是可以肯定的，但其严格定期随访(特别是早期)同样关键，以及时发现动脉瘤再通或增大及支架移位或狭窄等，并给予恰当处理。

［1］岳文涛，寇志平.破裂和未破裂椎动脉瘤的血管内治疗［J］.临床医学，2013，33(9):9 -13.

［2］李志强，石祥恩，张永力.颅内动脉夹层及夹层动脉瘤［J］.国际神经病学神经外科学杂志，2007，34:414 -418.

［3］Mac Kay CI，Han PP，Albuquerque FC，et al.Recurrence of a vertebral artery dissecting pseudoaneurysm after successful stent-supported coil embolization:case report［J］.Neurosurgery，2003，53(3):754-759.

［4］Provenzale M.Provenzale S.MRI and MRA for evaluation of dissection of craniocerebral arteries:lessons from the medical literature［J］.Emerg Radiol，2009，16(3):185 -193.

［5］Yoon W，Seo JJ，Kim TS，et al.Dissection of the V4 segment of the vertebral artery:clinicoradiologic manifestations and endovascular treatment［J］.Eur Radiol，2007，17(4):983 -993.

［6］Kim YK，SchulHlan S.cervical artery dissection:pathology，epidemiology and management［J］.Thromb Res，2009，123(6):810 -821.

［7］Campos-Herrera CR，Scaff M，Yamamoto Fl，et al.Spontaneous cervical artery dissection:an update on clinical and diagnostic aspects［J］.Arq Neuropsiquiatr，2008，66(4):922 -927.

［8］月 华.哈里逊内科学［M］.北京:人民卫生出版社，2000.23-40.

［9］赵继宗，袁 葛.颅内动脉瘤的手术入路［J］.中国临床神经外科杂志，2001，6(2):66 -68.

［10］Mac Kay CI，Han PP，Albuquerque FC，et al.Recurrence of a vertebral artery dissecting pseudoaneurysm after successful stent-supported coil embolization:case report［J］.Neurosurgery，2003，53(3):754 -761.

［11］Molenaar JJ，Gerard B，Pautas CC，et al.Micro satellite instability and frame shift mutations in BAX and transforming growth factor-β receptor Ⅱgene are very uncommon in acute lymphoblastic leukemia in vivo but not in cell lines［J］.Blood，1998，92(1):230 -233.

［12］Lenhart M，Bretschneider T，Gmeinwieser J，et al.Cerebral CT Angiography in the diagnosis of acute subarachnoid hemorrhage［J］.Acta Radiol，1997，38(5):791 -796.

［13］Yonas H，Agamonolis D，Takaoka Y，et al.Dissecting intracranial aneurysms［J］.Surg Neurol，1977，8:407 -415.

［14］Hashimoto M，Johkura K，Ichikawa T，et al.Conservative treatment of ruptured vertebrobasilar dissecting aneurysm［J］.Neurol Sci，2008，29(4):241 -244.

［15］李 萌，张鸿祺，菅凤增，等.不同术式颅内外血管搭桥在颅内动脉瘤治疗中的应用［J］.中华外科杂志，2006，44(2):129 -132.

［16］Yavuz K，Geyik S，Saatci l，et al.WingSpan Stent system in the endovascular treatment of intracranial aneurysms:clinical experience with midterm follow up results［J］.J Neurosurg，2008，109:445-453.

［17］刘爱华，吴中学，李佑样，等.血管内支架技术治疗颅内椎动脉动脉瘤［J］.中国医学影像技术，2005，21:450 -452.

［18］郭晓明，张志文，李安民，等.椎基底动脉瘤的血管内治疗［J］.中华神经外科疾病研究杂志，2006，5:254 -257.

［19］Lawton MT，Quinones HA，Sanai N，et al.Combined microsurgical and endovascular management of complex intracranial aneurysms［J］.Neurosurgery，2003，52(2):263 -274.