房间隔缺损封堵器封堵巨大动脉导管未闭后发生机械性溶血二例

邢镇华 唐亮 胡信群

动脉导管未闭(PDA)是一种常见的先天性心脏病，经导管封堵治疗已广泛应用于临床。Amplatzer 封堵器可用于封堵各种类型PDA，效果佳、创伤小、安全性高。直径≥10 mm的巨大PDA 术后易发生溶血、残余分流、封堵器脱落和封堵器脱位等严重并发症［1］。常规PDA 封堵器最大直径为20 mm，若需更大直径的封堵器，多选择房间隔缺损封堵器(ASO)或肌部室间隔封堵器。中南大学湘雅二医院2011 年1 月至2014 年9 月采用ASO 封堵器封堵PDA 后出现溶血2例，现报告如下。

1 临床资料

病例1 男，27 岁，因“心脏杂音27 年，乏力7 d”入院。入院查体:血氧饱和度(SaO2)上肢94%、下肢90%，血压131/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，口唇无发绀，无杵状指趾，心界向左下扩大，P2亢进，胸骨左缘第二肋间可闻及3/6级收缩样杂音。心脏彩超示，左心房(LA)内径40 mm，左心室(LV)内径62 mm，PDA 直径约15 mm。局麻下穿刺右股静脉行右心导管检查示，肺动脉压(PAP)97/48/66 mmHg，降主动脉压(DAO)124/65/82 mmHg，肺体循环血流量比(Qp/Qs)=1.8，肺血管阻力(PVR)=9.2 wood 单位。予以吸入万他维(吸入用伊洛前列素溶液)20 min 后，PAP 66/34/45 mmHg，DAO 132/70/89 mmHg，Qp/Qs =2.4，PVR=7.8 wood 单位。考虑高动力型肺动脉高压，并试行封堵。穿刺右股动脉行降主动脉造影示，PDA(管型)最窄处直径19 mm(图1)，予以直径28 mm ASO(型号:XJFS28，深圳先健科技公司)封堵。行降主动脉造影未见残余分流(图2)。患者术后9 h 出现酱油色尿。查体:体温36.8℃，P2亢进，胸骨左缘第二肋间再次闻及3/6 级吹风样杂音。实验室检查:血红蛋白由145 g/L 下降至125 g/L，总胆红素83.4 μmol/L，直接胆红素6.2 μmol/L。X 线示封堵器未移位。予以碱化尿液等对症支持治疗，效果不佳。术后20 h 血红蛋白降至112 g/L，总胆红素128 μmol/L，直接胆红素12.8 μmol/L。封堵术后24 h 后行外科手术取出封堵器。外科术后血尿消失。

病例2 男，22 岁，因“心脏杂音21 年”入院。入院查体:SaO2上肢96%、下肢95%，血压110/52 mmHg，口唇无发绀，无杵状指趾，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线外2 cm，心尖区可触及抬举性心尖搏动，胸骨左缘2 ～3 肋间可触及震颤，心界向左下扩大，律齐，胸骨左缘2 ～4 肋间可闻及5/6级收缩期杂音。心脏彩超示，LA 内径9 mm，LV 内径70 mm，PDA 直径约17 mm。局麻下穿刺右股静脉行右心导管检查示，PAP 45/25/37 mmHg，DAO 106/45/67 mmHg，Qp/Qs =5.3，PVR=2.3 wood 单位。降主动脉造影示，PDA(管型)最窄处直径15 mm(图3)，先予以18/20 mm PDA 封堵器(型号:XJFD1820，深圳先健科技公司)封堵，轻松滑入肺动脉内，改用20 mm ASO (型号:XJFS28，深圳先健科技公司)封堵成功。再次行降主动脉造影示，封堵器边缘少量分流(图4)。患者术后11 h 后出现深红色尿及剧烈腰痛。查体:体温36.7℃，胸骨左缘第二肋间隙可闻及4/6 级收缩期杂音，可触及震颤。实验室检查:血红蛋白由134 g/L 下降至114 g/L，红细胞计数由4.27 ×1012/L 下降至3.6 ×1012/L，总胆红素58.2 μmol/L，直接胆红素12.1 μmol/L。X 线示封堵器位置正常。予以碱化尿液、水化等对症支持治疗，效果不佳。术后30 h 后血红蛋白下降至91 g/L，红细胞计数下降至2.67 ×1012/L，总 胆 红 素 118.6 μmol/L，直 接 胆 红 素10.5 μmol/L。封堵术后36 h 后行外科手术取出封堵器，术中可见封堵器边缘细小血流。外科术后血尿消失。

2 讨论

PDA 介入封堵术后机械性溶血是一种严重并发症，发生率0.8% ～3.6%，大多发生于术后24 h 内［2-4］。临床表现为浓茶色尿，严重者为酱油色，可伴剧烈腰痛、发热寒战、黄疸等。弹簧圈、Rashkind 及Amplatzer 封堵器导致的溶血国内外均有相关报道。Jang 等［4］报道117 例患者，2 例(1.7%)术后发生严重溶血。杨向太等［5］报道6 例PDA 封堵术后溶血，其中3 例采用Rashkind 封堵器，2 例采用Amplatzer 封堵器，1 例弹簧圈法。目前认为，PDA 封堵术后溶血与残余分流及封堵器突入主动脉相关，高速血流通过封堵器金属网眼及边缘，造成红细胞机械性破坏。

图1 病例1 封堵前降主动脉造影示，动脉导管未闭最窄处直径19 mm;

图2 病例1 释放封堵器10 min 后降主动脉造影未见显著分流;

图3 病例2 降主动脉造影示，动脉导管未闭最窄处直径15 mm;

图4 病例2 释放封堵器后10 min 造影示少量残余分流

PDA 直径与术后残余分流密切相关。Liang 等［6］报道101例患者，分为A、B两组，B组PDA直径比A组大［(1. 6±0.8)mm 比(2.8 ±0.9)mm，P =0.001］，术后可见分流A组6 例(6/71，8.5%)，B 组20 例(20/40，50.0%)。由此可见，大口径PDA 更易发生残余分流，导致溶血并发症的发生。巨大PDA 指体重＜8 kg，PDA 直径≥6 cm，或成人PDA直径≥10 mm。本文2 例均属于巨大PDA，常规PDA 封堵器无法封堵，故采用ASO 封堵。

只有极少存在残余分流的患者会出现溶血。马宁等［7］报道372 例采用Amplatzer 封堵器的PDA 患者，术后10 min发生残余分流的概率为18%，而只有0.81%患者发生溶血。溶血程度还可能与封堵器类型、金属网眼直径、血流速度、血小板功能、凝血及纤溶系统活性相关。

采用Amplatzer 房间隔封堵器封堵PDA 溶血发生率较高。房间隔封堵器封堵PDA 术后残余分流及溶血发生率高，可能与其不能适应高压血流状态有关。马宁等［7］报道3例因PDA 直径较大而采用Amplatzer 房间隔封堵器的患者，3 例均存在残余分流，其中1 例发生溶血。本文2 例患者发生溶血可能与PDA 直径巨大、Amplatzer 房间隔封堵器置入后成形差、造成金属网眼较大、封堵器腰部残余分流量大有关。因此，《常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识》［2］建议，巨大PDA 采用国产大号蘑菇伞或肌部室间隔封堵器封堵。尽管残余分流与术后溶血的关系难以界定，但术后溶血患者均有残余分流。病例1 虽术中未见残余分流且X 线示封堵器未移位，但患者术后杂音再次出现，并出现溶血等一系列并发症，考虑X 线未能发现封堵器移位。因此，消除残余分流是避免溶血的关键，合理选择封堵器及封堵器直径尤为重要。此外，PDA 封堵后即刻超声心动图是避免残余分流简单易行的措施。Liang 等［6］报道，若残余分流直径＜1 mm 或超声心动图示无连续血流谱，术后溶血概率很低。

PDA 术后溶血一旦发生，需积极处理，还需与封堵器移位、脱落导致溶血相鉴别，常见治疗包括药物治疗、再次介入封堵及外科手术治疗。(1)药物治疗:包括碳酸氢钠碱化尿液，保护肾功能等对症支持治疗。Eda 等［8］报道2 例弹簧圈封堵PDA 后出现溶血病例，经输血、碱化尿液、抗纤溶酶、降压等治疗，溶血消失。李俊杰等［9］报道接受Amplatzer 封堵器封堵小儿PDA 患者残余分流率在不同时间点分别为9.2%(1 d)、2.8% (1 个月)、1.2% (6 个月)、0.8%(12 个月)、0(24 个月)、0(36 个月)、0(48 个月)、0(60 个月)。残余分流消失可能的机制为，封堵器网眼间及边缘血栓形成或封堵器表面内皮化，减少甚至消除残余分流。(2)再次介入封堵:包括用弹簧圈法消除残余分流及更换封堵器。Uzun等［3］报道5 例采用弹簧圈法发生溶血患者，均再次予以弹簧圈封堵治愈，其中1 例为慢性溶血，于术后3 个月再次行弹簧圈封堵治愈。(3)外科手术治疗:药物或再次介入治疗效果不佳，持续发热，血红蛋白进行性下降，黄疸加重，肾功能恶化，乳酸脱氢酶进行性升高或并存需要矫正的心内畸形，应尽早行开胸手术取出封堵器，而且手术治疗效果确切。罗国华等［10］报道21 例PDA 术后溶血行外科治疗并矫正并存的心内畸形，无一例发生残余分流。

总之，巨大PDA 易出现残余分流，导致发生机械性溶血。ASO 可能不适合巨大PDA 的封堵。

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［6］ Liang CD， Ko SF， Huang CF， et al. Immediate echocardiographic surveillance after transcatheter closure of a patent ductus arteriosus:a feasible method to assess residual shunt. Pediatr Neonatol，2010，51:52-56.

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