婴幼儿冠状动脉起源于肺动脉的影像诊断价值附文献复习

田忠甫，陈俊，孟欢，付明翠，王瑞珠，姜辉，唐文伟

·儿科影像学专题·

婴幼儿冠状动脉起源于肺动脉的影像诊断价值附文献复习

田忠甫，陈俊，孟欢，付明翠，王瑞珠，姜辉，唐文伟

目的：探讨64排CT及超声心动图对冠状动脉异常起源于肺动脉（ACAPA）的诊断价值。方法：搜集2014年6月-2015年9月冠状动脉起源于肺动脉的5例患者的临床及影像资料，结合文献分析其影像学表现。结果：超声心动图及MSCT对5例ACAPA诊断明确。MSCT显示右侧冠状动脉异常起源于肺动脉右窦1例，左侧冠状动脉起源于肺动脉2例，左冠状动脉前降支及回旋支共干起源于肺动脉1例，左副冠状动脉起源于主动脉左窦1例。结论：超声心动图及MSCT可明确诊断ACAPA，在临床上可作为诊断冠状动脉起源异常的常规检查方法。

体层摄影术，X线计算机；超声心动图；冠状动脉；肺动脉

冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery，ACAPA）是一种少见的心外血管畸形，可分为2型：完全型和部分型。完全型，即左、右冠状动脉均起源于肺动脉，患儿因心肌缺血和缺氧，往往在出生前或刚出生即死亡，临床上极其罕见；部分型中以左冠状动脉起源于肺动脉多见，右冠状动脉起源于肺动脉少见，如能早期诊断、早期经手术治疗能明显改善患儿的预后。本文回顾性分析2014年6月-2015年9月我院5例ACAPA患儿的心脏超声及MSCT资料，旨在提高对本病的认识。

材料与方法

搜集2014年6月-2015年9月本院5例ACAPA患儿的病例资料，其中男4例，女1例，年龄2个月～4岁。2例因发现心脏杂音就诊，3例因呼吸短促、面色苍白就诊。5例均行超声心动图检查，4例行MSCT检查。3例经手术证实，2例经临床综合诊断。

所有患儿均先行超声心动图检查，再进一步行MSCT检查。检查前患儿禁食、禁水4～6 h，口服5%水合氯醛镇静，剂量1.0 m L/kg。

心脏超声检查使用HP Sonos5500型彩色多普勒超声诊断仪、S5及S8探头，探头频率1～5 MHz（S5探头）或3～8 MHz（S8探头）。小于3岁不配合的患儿口服镇静剂，5%水合氯醛口服，剂量1 m L/kg，待患儿熟睡20 min后进行检查。检查时患儿取平卧位及左侧卧位，应用二维超声及彩色多普勒血流显像（color Doppler flow imaging，CDFI）扫查常规切面，重点观察胸骨旁左室长轴切面、胸骨旁主动脉短轴切面和心尖或剑突下五腔切面。

使用Philips Ingenuity 64排螺旋CT机，扫描参数：80 k V，350 m As，0.35 s/r，螺距0.299，层厚1 mm，层距0.5mm，采用iDose技术（iDose＝4），人工触发，经高压注射器注入非离子型对比剂碘海醇（300 mg I/m L），剂量1.5～2.0 m L/kg，流率0.8～2.0 m L/s，对比剂注射完毕再注入5 m L生理盐水，延迟时间3 s，扫描时间6.5 s。

在Philips工作站使用多平面重组（multiplanar reformation，MPR）、最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）、最小密度投影（minimum intensity projection，MinIP）及容积再现（volume rendering technique，VRT）对原始数据进行后处理。

结 果

5例行超声心动图检查，4例行MSCT检查，均诊断为冠状动脉异常起源于肺动脉。其中1例为右冠状动脉异常起源于肺动脉（图1），4例为左冠状动脉异常起源于肺动脉（图2）。5例中2例伴有副冠状动脉，超声心动图均漏诊，而MSCT诊断正确。2例伴有其它心内、心外大血管病变，分别是迷走右锁骨下动脉（图2d）和部分型心上型肺静脉异位引流（图3），这2例所伴发的心外血管畸形超声心动图均漏诊，而MSCT均作出正确诊断。MSCT提示左心房、左心室增大3例；1例可见乳头肌及心内膜钙化，左心室室壁瘤形成（图2b～d）。超声心动图提示左心房、左心室增大4例，左心室下壁及后壁心内膜回声增强、向心运动减弱、射血分数明显减低，提示心肌缺血改变；于心室前壁、心尖部及室间隔探及心肌内花色血流，提示侧支微血管形成。

讨 论

ACAPA即左、右侧冠状动脉或其分支自肺动脉发出，是一种较少见的心外血管畸形，发病率约1/30万，占先心病的0.25%～0.46%，包括左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）、右冠状动脉异常起源于肺动脉（ARCAPA）和双侧冠状动脉异常起源于肺动脉，常见的是ALCAPA［1］。ACAPA胚胎发生有两种学说：一种学说是正常胎儿在发育到5～8周时，心球内侧面、动脉干内侧面螺旋状行走于左、右心球嵴，主肺动脉隔将动脉干分成主动脉和肺动脉，正常情况下冠状动脉被分隔在主动脉侧，而ACAPA患儿的冠状动脉被异常分隔在肺动脉侧［2］；另一种学说是血管母细胞芽形成冠状动脉系统，其穿过心内膜形成主要冠状动脉及其分支，近端冠状动脉在动脉干周围形成原始环，与原始主动脉窦处冠状动脉芽连接，形成冠状动脉干，若近端部分在形成过程中发生移位，可导致ACAPA［3］。ALCAPA是少见但极为危重的心外血管畸形［4］，ARCAPA更少见，但临床症状较ALCAPA轻。冠状动脉异常起源于肺动脉一般为单发畸形，但也可同时伴有其它心内外大血管畸形，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭及主动脉缩窄等。本组中3例为孤立的冠状动脉异常起源，1例伴有迷走右锁骨下动脉及继发性左心室心尖部室壁瘤形成，1例伴有部分型心上型肺静脉异位引流。此外，ACAPA也可伴有冠状动脉系统的变异，本组中有2例可见副冠状动脉。

图1 右冠状动脉异常起源于肺动脉。a）超声心动图显示右冠状动脉异常起源于肺动脉（箭）；b）MSCT MPR图像显示右冠状动脉（RCA）异常起源于肺动脉（箭）；c）VRT图像显示右冠状动脉异常起源于肺动脉（长箭），左冠状动脉自主动脉左窦发出（短箭）；d）术中可见右冠状动脉异常起源于肺动脉（箭）。

体、肺循环的压力变化及冠状动脉间的侧支循环建立的时间、数量决定了患儿症状的严重程度。在新生儿早期，肺循环阻力较高，异常起源的冠状动脉由肺动脉供血，可出现心肌轻度缺氧；新生儿后期，当肺动脉压力持续下降，此时患儿病变侧冠状动脉依靠侧支循环由健侧冠状动脉供血，临床上患儿多出现严重的心肌缺血，原因是侧支循环代偿不足以及冠状动脉扩张所导致的冠状动脉灌注压降低双重作用的结果，继而导致心脏扩大、心功能不全，同时因二尖瓣乳头肌缺血可导致心内膜及乳头肌内膜钙化，从而出现二尖瓣返流，本文1例6个月的ALCPA患儿，左冠状动脉供血心肌出现缺血且病程时间较长，可见心内膜及乳头肌内膜钙化、左心室心尖部室壁瘤形成。

图2 左冠状动脉异常起源于肺动脉。a）超声心动图显示左冠状动脉（LCA）异常起源于肺动脉（MPA），左冠状动脉血流流向肺动脉；b）VRT图像显示左冠状动脉（LCA）异常起源于肺动脉（MPA）；c）MRP图像显示左心室心尖部室壁瘤形成（箭）；d）VRT图像显示迷走右锁骨下动脉（箭）。 图3 左冠状动脉异常起源于肺动脉患者，VRT图像显示部分性心上型肺静脉异位引流。

根据病变的发生部位ACAPA可分为完全型及部分型，完全型是左、右冠脉均起源于肺动脉，部分型为左或右冠脉或其分支起源于肺动脉。根据左、右冠状动脉间侧支循环建立的程度可将ALCAPA分为婴儿型和成人型：婴儿型为侧支循环发育不完善，心肌供血减少，多数患儿早期即出现心功能不全、二尖瓣返流，不经过治疗的婴儿型患儿大部分在1岁前死亡；成人型易发生致死性心律失常。

ARCAPA患儿的临床症状较ALCAPA轻，ALCAPA易发生左心室心肌缺血，引起心功能不全、二尖瓣返流，一经发现应及早手术治疗。ACAPA与心肌病或心内膜弹力纤维增生症的临床表现相似，有学者认为在诊断婴幼儿心肌病前应排除ACAPA，避免误诊而失去手术机会［3，5］。

ACAPA在超声心动图上的直接征象为在冠状动脉窦处未能探及冠状动脉开口，且排除冠状动脉开口于主动脉窦上方的可能，而在肺动脉窦部或窦上可探及异常开口，彩色多普勒显示自冠状动脉向肺动脉有连续性分流；ALCAPA的间接征象有左心房、左心室增大，右侧冠状动脉增粗，心内膜下心肌纤维化回声增强，室壁运动减弱；ARCAPA的间接征象不及ALCAPA明显，但往往可探及侧支血流。需要注意的是，ALCAPA患儿的心内结构的超声表现与心内膜弹力纤维增生症相似，如果超声操作医师对ACAPA认识不够，易误诊为该疾病。超声心动图可显示冠状动脉在肺动脉的开口情况，彩色多普勒可探查到冠状动脉进入肺动脉的双期连续血流，可以明确本病的诊断，同时超声还可显示伴发病变的情况。有研究者认为心脏超声、尤其是彩色多普勒超声是诊断ACAPA的常规方法。但超声检查易受声学窗限制，而且较大程度上依赖操作者的经验和技巧［6］，易出现漏诊和误诊。Michael等［7］认为，当超声检查未能发现冠状动脉开口时并不能据此确定ACAPA的诊断。

近几年来随着技术的不断发展，MSCT已广泛应用于先天性心脏病的诊断。虽然MSCT应用于婴幼儿先天性心脏病的诊断时，因患儿心率快，冠状动脉伪影明显［8］，但在儿童冠状动脉疾病的诊断中通常只需显示冠状动脉主干及分支的形态学解剖，64排MSCT扫描速度相对较快，能准确显示冠状动脉开口的位置及走行，以及其继发改变及伴发畸形，所以MSCT在儿童冠状动脉疾病的诊断中得到较好应用。冠状动脉起源异常的直接征象是冠状动脉起源于肺动脉窦或窦上方的肺动脉起始处；间接征象为健侧冠状动脉代偿性扩张、侧支血管形成、心室扩大和二尖瓣关闭不全等。ALCAPA患儿中侧支血管比较常见，本组中1例ALCAPA可见左冠状动脉扩张、细小侧支血管形成。先天性心脏病患儿的心率快，且患儿无法屏气，所以MSCT成像效果不及成人，但在诊断ACAPA时，只需显示冠状动脉起始部位及主干形态即可［9］。本组中4例采用回顾性心电门控，在自由呼吸情况下进行MSCT扫描，能清晰显示冠状动脉起始部位、主干及大分支的形态，完全能满足对婴幼儿冠状动脉异常的诊断。

本组中5例患儿均未行冠状动脉造影及MRI检查。冠状动脉造影能全面显示冠状动脉系统、冠状动脉间侧支循环和冠状动脉异常起源于肺动脉的情况，为外科手术提供重要信息，是目前诊断ACAPA的金标准［10-11］。但心血管造影是有创检查，而且其图像为二维图像，有可能漏诊病变。MR血管成像技术能够直观显示左、右冠脉的起源及近段分支的走行［12］，且其组织分辨力高，能显示缺血、梗死心肌［6］，但MRI因无法动态观察左、右冠状动脉间侧支血管的情况及冠状动脉系统的全貌，尚无法取代DSA。

在本组5例ACAPA中，超声心动图根据肺动脉窦部或窦上探及异常开口，显示冠状动脉向肺动脉连续性分流，均能对ACAPA做出正确诊断，但对比MSCT及手术结果发现，超声心动图漏诊了患儿合并的副冠状动脉及心外血管畸形，漏诊的原因除患儿幼小不配合、心率快外，还受声学窗的限制及操作者经验和认识水平的影响。本组4例ALCAPA患儿的超声心动图检查，均能显示室间隔丰富侧支循环以及室壁心内膜回声增强、室壁活动减弱、腱索纤维化、乳头肌功能不全等间接征象，在心内结构及功能的测量方面明显优于MSCT，而且超声心动图检查具有无创、安全、价廉、可重复检查等优点。MSCT空间分辨率高，对2例患儿合并的副冠状动脉及心外血管畸形显示清晰，VRT图像能直观地显示ACAPA的直接征象及伴发畸形，为胸外科医师制订手术方案提供参考。

治疗ACAPA的有效手段是手术根治，患儿应尽早诊断、尽早手术。本病的手术治疗方法也在不断改进，早期只能对侧支循环比较充分的患者采用结扎异常冠状动脉的方法，近年来这种方法已被重建双冠状动脉系统的手术方式所代替。矫治ACAPA时需考虑冠状动脉异常开口的位置。冠状动脉异常开口的位置最常见的是肺动脉根部的左后侧瓣窦，其次是右后侧瓣窦、主肺动脉后壁和右肺动脉起始部的后侧［13］。当其开口离主动脉根部比较近时，种植比较容易进行；当冠状动脉开口位于肺动脉后壁或左侧壁时，冠脉长度短于路径长度，需要延长冠状动脉，延长的方法可采用肺动脉血管片或自体心包片［14］。ACAPA矫治术后最常见的并发症为低心排量综合征，由于ALCAPA患儿在术前多有代偿性或失代偿性充血性心力衰竭，以此术后出现低心排血量综合征的发生率最高、后果最严重，而ARCAPA术后并发症较ALCAPA少且症状轻。

超声心动图是诊断ACAPA的重要方法之一，由于超声仪器、检查者熟练程度不同，可能造成漏诊、误诊，64排MSCT可在低辐射剂量条件下完成检查，能直观显示ACAPA的直接征象、间接征象以及伴发的心内外大血管畸形，有利于评估异常起源的冠状动脉发生危险的可能性［15］，是诊断本病的一种可靠的检查方法。

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Diagnostic value of medical imaging in infant patients with coronary artery originated from pulmonary artery with review of literature

TIAN Zhong-fu，CHEN Jun，MENG Huan，et al.Nanjing Children Hospital Affiliated to Nanjing Medical University，Nanjing 210008，P.R.China

Objective：To investigate the diagnostic value of 64-slice CT and doppler echocardiography in the patients with anomalous origin of coronary artery from pulmonary artery（ACAPA）.Methods：The clinical and imaging data of 5 patients with ACAPA from September 2015 to June 2014 in our hospital were collected and analyzed and relevant literature was reviewed.Results：Five cases of ACAPA were clearly and accurately diagnosed by Doppler echocardiography and MSCT.MSCT showed that right coronary artery originated from the right pulmonary sinus in one case，left coronary artery originated from pulmonary artery in two cases，left anterior descending branch and left circumflex branch arised from a common stem which were originated from pulmonary artery in one case，the left accessory coronary artery originated from the left sinus of aorta in one case.Conclusion：Doppler echocardiography and MSCT can be used as a reliable and conventional diagnostic method for anomalous origin of coronary artery.

Tomography，X-ray computed；Coronary artery；Doppler echocardiography；Coronary artery；Pulmonary artery

R735；R814.42；R445.1

A

1000-0313（2015）12-1173-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.12.005

2015-11-13

2015-12-12）

210008 南京，南京医科大学附属南京儿童医院

田忠甫（1978-），男，主治医生，主要从事儿童心脏、大血管的影像诊断工作。

唐文伟，E-mail：email：tww3077＠sina.com