腺样囊性癌(ACC)致食管气管瘘1例报道

金玉麟 詹 成 王 琳 陈 力 时 雨 王 群

(复旦大学附属中山医院胸外科 上海 200032)

腺样囊性癌(ACC)致食管气管瘘1例报道

金玉麟 詹 成 王 琳 陈 力 时 雨△王 群

(复旦大学附属中山医院胸外科 上海 200032)

腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)是一种涎腺来源的恶性肿瘤,最常发生于唾液腺和泪腺,发生于食管者较少,多位于食管中段(63%),其次为食管下段(30%),发生于食管上段者甚少(7%)[1]。食管ACC的临床表现多为进行性的吞咽困难。临床诊断主要依靠胸部CT、上消化道钡餐检查联合电子胃镜检查。治疗方案以手术切除为首选。ACC虽然为低度恶性肿瘤,但预后普遍不佳,可能与肿瘤确诊一般偏晚有关。我院收治了1例食管ACC患者,病变部位位于食管上段,起病方式为食管梗阻加上反复的食管气管瘘,临床少见,现对该病例报道如下。

资料和结果 女性患者,64岁,3年前因进食梗阻至外院就诊。胃镜提示食管距门齿23～25 cm处狭窄,活检未见恶性肿瘤。随后半年内在外院先后接受2次气囊扩张治疗,第1次扩张后患者症状稍有好转,第二次扩张术后1周胃镜发现食管破裂,行开胸食管修补术。手术1个月后出现肺部感染,食管造影发现食管气管瘘。随后予肠内营养支持治疗,6个月后植入食管支架。2个月后取出支架,检查提示瘘口仍存在。随后至我院就诊,再次植入支架。4个月后支气管镜检查发现,右上叶支气管口被新生物完全阻塞,右主支气管黏膜明显肿胀、粗糙,但活检病理提示渗出纤维及坏死组织,仍未发现肿瘤组织。随后CT检查发现瘘口仍存在(图1),最终行食管切除,气管瘘修补,胃、食管造瘘手术治疗。术中见食管黏膜光滑,食管壁僵硬。术后病理诊断为ACC,累及食管全层。组织病理学结果显示,肿瘤侵犯食管全层并浸润部分横纹肌组织,可以见到特征性的ACC筛孔样结构(图2)。术后6个月患者即因肿瘤骨、淋巴结广泛转移死亡。

讨论 该例患者的临床表现为原因不明的食管狭窄以及反复不愈的食管气管瘘。患者起病以来多次取胃镜、气管镜病理活检,均未发现明确的肿瘤征象,因此一直按良性病变治疗,治疗效果欠佳,病程反复。直至患者食管切除术后,病理诊断才明确为ACC,此时肿瘤已累及食管全层,并可能已经存在广泛的远处转移。

图1 患者食管瘘的CT征象Fig 1 CT features of esophageal fistula (arrow)

图2 食管ACC组织病理学表现Fig 2 Histopathology of esophageal ACC

ACC为来自涎腺的恶性肿瘤,多见于唾液腺等部位,而发生于食管者较少,占食管恶性肿瘤的比例不到1%[1]。相关研究报道称,食管裂孔疝、肥胖、吸烟和酗酒人群中出现反流性食管炎的比例较高,而反流性食管炎(病理表现为嗜酸细胞的渗出)正是发生食管ACC的高危因素[2]。ACC本身恶性程度低,进展缓慢,肿瘤一般起病隐匿,早期无明显症状。随着肿瘤的进展,临床表现上可以出现进食哽咽感。由于临床实践中针对该病的诊断易存在漏诊和误诊的情况,患者在明确诊断时多已发展成为病程晚期,本文报道的该例患者即为如此。因此,食管ACC的预后不佳,出现远处器官转移的频率要高于淋巴结转移。患者总体的5年生存率约为35%,远期生存率更差[1]。如果能在肿瘤早期明确诊断并实施针对性的治疗,患者的临床预后将得到一定程度的改善。

通过该病例,我们获得的临床经验为:对于反复不愈的食管气管瘘,要充分考虑肿瘤的作用因素,不能仅仅因为胃镜活检病理结果阴性而完全排除肿瘤存在的可能性,因为胃镜活检病理本身在诊断食管恶性肿瘤的过程中存在一定的漏诊概率。漏诊出现的主要原因有以下几点:早期病变不显著、病变局限在黏膜下、活检取材假阴性。前面两点与肿瘤的发生发展方式有关,这也是肿瘤起病隐匿的原因所在。目前我们提出的改进方案是加强高危患者的随访频率,同时结合其他影像学手段来完善疾病的整体评估。而疑似肿瘤的新生物出现内镜活检病理假阴性的原因可能与取材的部位、深度、大小等因素相关。内镜诊断假阴性率的降低需要通过全面改进内镜活检取材技术的精准度来实现[3]。在诊断金标准存在一定漏诊概率的前提下,需要积极借助CT、PET-CT、上消化道钡餐造影等其他辅助检查手段来帮助我们筛选出可疑病例,增加这部分患者的随访频率,以此来降低食管ACC的漏诊概率,提高诊断的精确性。

综上所述,在今后的临床工作中,我们应当警惕反复不愈的食管气管瘘,即使胃镜活检病理结果未检出恶性肿瘤,也要充分考虑肿瘤存在的可能性,积极利用其他辅助检查手段来协助诊断。在确定肿瘤是否存在的基础上,选择合适的治疗方案,这样才能为患者争取最佳的治疗时机,实现相对良好的临床预后。

食管癌; 腺样囊性癌(ACC); 食管气管瘘

[1] Karaoglanoglu N,Eroglu A,Turkyilmaz A,etal.Oesophageal adenoid cystic carcinoma and its management options[J].IntJClinPract,2005,59(9):1101-1103.

[2] Bautista PA,Yukako Y.Localization of eosinophilic esophagitis from H&E stained images using multispectral imaging [J].DiagnPathol,2011,6(1):S2.

[3] Raftopoulos SC,Segarajasingam DS,Burke V,etal.A cohort study of missed and new cancers after esophagogastroduodenoscopy[J].TheAmJGastroenterol,2010,105(6):1292-1297.

国家自然科学基金(81401875,81472225);上海市自然科学基金(14ZR1406000)

R 735.1

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10.3969/j.issn.1672-8467.2015.02.025

2014-08-28;编辑:张秀峰)

△Corresponding author E-mail:shi.yu@zs-hospital.sh.cn