阴囊横纹肌肉瘤1例报告
2015-06-24张秋艳张艳容
张秋艳, 张艳容
华中科技大学同济医学院附属协和医院超声影像科,武汉430022
阴囊横纹肌肉瘤1例报告
张秋艳, 张艳容△
华中科技大学同济医学院附属协和医院超声影像科,武汉430022
阴囊; 横纹肌肉瘤
横纹肌肉瘤是来源于将要分化为横纹肌的未成熟的间叶细胞,并由不同分化程度的横纹肌细胞组成的恶性肿瘤。这种细胞分布在全身,所以任何部位都可能发病,既可发生在横纹肌所在的部位,也可发生在无横纹肌的部位。发病率在软组织肉瘤中居第3位,男性多于女性,小儿多于成年人[1]。
1 病例资料
患者男性,年龄24岁,偶然发现阴囊小指头大肿块2个,在当地“消炎”治疗无效,1个月内肿块数目增多,瘤体快速增大,于2010年11月来武汉协和医院就诊。超声检查所见:双侧睾丸及右侧附睾形态大小正常,未见异常回声。左侧阴囊内见多个大小不等实质性肿块附着于阴囊内壁,肿块边界清楚,回声均匀,部分肿块融合,其中一个大小3.6 cm× 3.1 cm,左侧睾丸周围见液性暗区,最大前后径2.5 cm。CDFI:肿块内见较丰富的彩色血流信号(图1,见封3)。MR报告:“阴囊实质性肿块”。术前穿刺细胞学检查报告:“偶见细胞核形异常”。
手术方式:左侧睾丸、附睾、阴囊及肿块切除。术中所见:左侧附睾形态不清晰,睾丸鞘膜及阴囊壁均可见多个肿块。术中快速冰冻切片:横纹肌肉瘤。术后病理报告:胚胎性腺泡状混合型阴囊横纹肌肉瘤,结蛋白和肌红蛋白免疫组化染色阳性(图2,见封3)。
术后治疗:采用VAC(V-长春新碱、A-更生霉素、C-环磷酸胺)方案化疗,共6个疗程。自2010年12月3日手术后至今已5年余,患者情况良好,生活及工作正常。多次复查CT、超声均未见有转移灶。
2 讨论
横纹肌肉瘤病因尚不清楚,流行病学研究显示患有Li-Fraumcni综合征、神经纤维瘤等家族性综合征的人群易于发生,提示遗传因素起一定作用。病理分为3型:胚胎型、腺泡状及多形性型。胚胎型儿童多见,预后较好,腺泡状青少年多见,多形性型中老年多见[2]。其临床主要特点为肿瘤生长迅速。本病例1个月内肿瘤数目快速增加,瘤体快速增大,临床遇到这样的患者应高度注意,必要时行穿刺细胞学检查或组织活检[3],以协助诊断。
因不同病理类型、病程长短以及病灶是否感染会有相应的超声表现,早期实质性肿块,边界清,回声均匀,本例患者就诊及时,未发生肿块感染破溃,超声检查表现为肿块回声均匀。中晚期因出血、坏死,肿块回声不均匀,可伴有液性暗区及强回声斑。CDFI:肿块可见丰富血流信号,可探及动脉频谱,血流阻力指数≥0.75,中晚期有坏死液化时,血流信号减少。
超声检查发现肿块的敏感度高,可准确测量肿块大小、数目、位置,及其与周围组织的关系,并可以显示病灶血供是否丰富,利于良恶性判断。特别是对于本例短期内肿块迅速增大、增多的病例,血流信号丰富,可以测得动脉频谱时,要高度怀疑为恶性可能。超声造影及超声导向下穿刺活检更有助于明确诊断。
[1] Egas-Bejar D,Huh W W.Rhabdomyosarcoma in adolescent and young adult patients:current perspectives[J].Adolesc Health Med Ther,2014,5:115-125.
[2] Parham D M,Barr F G.Classification of rhabdomyosarcoma and its molecular basis[J].Adv Anat Pathol,2013,20(6): 387-397.
[3] Sung T,Riedlinger W F,Diamond D A,et al.Solid extratesticular masses in children:radiographic and pathologic correlation[J].Am J Roentgenol,2006,186(2):483-490.
(2015-05-09 收稿)
图1 左侧阴囊灰阶和彩色多普勒超声图像Fig.1 Gray-scale and color doppler ultrasound images of the scrotum on the left side
图2 阴囊横纹肌肉瘤组织切片图Fig.2 Hhistopathology images of the scrotum rhabdomyosarcoma
R737.26
10.3870/j.issn.1672-0741.2015.04.028
张秋艳,女,1959年生,主管技师,E-mail:1537349501@qq.com
△通讯作者,Corresponding author,E-mail:zhyr008@aliyun.com