《请您诊断》病例103答案：不典型脉络丛乳头状瘤

钟小玲， 黄飚， 麦发泽



《请您诊断》病例103答案：不典型脉络丛乳头状瘤

钟小玲， 黄飚， 麦发泽

磁共振成像； 脉络丛乳头状瘤； 诊断，鉴别

图1 T1WI示第四脑室内团块状异常信号，形态不规则，呈分叶状，边界清，呈等/稍低信号。 图2 T2WI示病灶呈稍高信号。 图3 T2-FLAIR示病灶呈稍高信号。 图4 T1WI增强扫描示病灶呈较均匀明显强化(箭)，内可见斑片状稍低信号，周围可见流空血管信号。 图5 矢状面T1WI增强扫描示病灶较均匀明显强化(箭)。 图6 MRA图像可见肿瘤血管形成(箭)。 图7 镜下示瘤细胞多形性及异型性明显，核大小不一，不规则，可见中量粉染或浅染的胞浆，排列呈巢状伴腺样、腺泡状及乳头状结构形成，核分裂像可见，未见明显坏死。 图8 病理图片。

病例资料 患者，女，24岁，头晕、头痛2月余，偶有呕吐，查体未见异常，实验室检查未见异常。入院MRI检查：第四脑室内可见团块状异常信号，形态不规则，呈分叶状，边界清晰。病灶T1WI呈等/稍低信号，T2WI及T2-FLAIR呈稍高信号，增强扫描可见较均匀明显强化，内可见囊变低信号，可见血管流空信号(图1～6)。手术于全麻情况下进行，经枕下后正中部进行肿瘤切除。病理标本肉眼所见：组织呈灰红色，质软。镜下所见：瘤细胞多形性及异型性较明显，核大小不一，不规则，可见中量粉染或浅染的胞浆，排列呈巢状伴腺样、腺泡状及乳头状结构形成；核分裂像可见，未见明显坏死(图7～8)。免疫组化：PLAP(-)，CD117(-)，HCG(-)，CD30(-)，NSE()，CK()，GFAP()，S-100()，Vimentin()，Ki67(2%+)。病理诊断：不典型脉络丛乳头状瘤，WHO Ⅱ级。患者术后恢复良好，随诊一年余未见复发。

讨论 不典型脉络丛乳头状瘤(atypical choroid plexus papilloma，aCPP)是WHO(2007)中枢神经系统肿瘤分类中新增的一个肿瘤亚型(Ⅱ级)，介于脉络丛乳头状瘤(Ⅰ级)和脉络丛癌(Ⅲ级)之间。与脉络丛乳头状瘤(CPP)相比，aCCP可出现细胞密度增高、核多形性、实质性生长和坏死等，但主要区别在于核分裂像有所增多，且唯一的诊断标准是核分裂≥2个/10HPE[1]，不过仍然达不到癌的诊断标准。脉络丛上皮肿瘤多发生于脑室内脉络丛上皮，少数可发生于桥脑小脑角、鞍上池、鞍区、脑干、脊髓内。小儿多发生于双侧侧脑室，成人则多发生于第四脑室。脉络丛上皮肿瘤发生率不超过颅内原发性肿瘤的1%，约占儿童、青年脑肿瘤的3%[2]，70%以上发生在2岁以下的儿童。脉络丛上皮肿瘤生物学行为各有不同，脉络丛乳头状瘤生物学行为良好，预后好，手术完整切除可治愈，5年存活率高达100%；而脉络丛癌则为恶性、进展性的肿瘤，5年存活率为40%[3]；不典型脉络丛乳头状瘤的生物学行为介于两者之间，目前仅有少数病例报道。

本例患者为24岁青年女性，发病年龄较大。复习近年有完整资料的国内文献报道的aCPP患者共8例[4-8]，男6例，女2例，发病年龄1～56岁，中位年龄21岁，其中20岁以上者6例。5例发生于侧脑室内，2例发生于桥小脑角区，1例发生于第四脑室。其中4例肿瘤边界不清，侵犯周围脑实质。aCPP实性部分T1WI、T2WI呈等信号，发生于侧脑室内的aCPP囊变较多，常伴有周围脑实质水肿。而发生于桥小脑角区的aCPP囊变较少，未见周围脑实质水肿，增强扫描实性部分明显强化。本病例第四脑室体积未见增大，呈膨胀性结节样生长，表面呈乳头状或桑椹状；T1WI、T2WI呈均匀等信号，未见囊变，肿瘤周围可见清晰脑脊液分界；增强扫描呈均匀明显强化。本例瘤内可见流空的血管影，与其他文献报道一致[8]。肿瘤阻塞第四脑室会出现脑室系统内积水，引起头痛、呕吐，这与肿瘤分泌过多脑脊液、引起脑脊液循环阻塞以及肿瘤出血引起蛛网膜颗粒吸收脑脊液障碍有关。

本病需与以下疾病相鉴别：脉络丛乳头状瘤与aCPP较难鉴别，若脉络丛乳头状瘤位于侧脑室，则肿瘤分界清，一般不侵犯周围脑实质；脉络丛乳头状癌较aCPP MR信号强度不均，肿瘤内坏死区较多，同时伴有对邻近脑实质的侵犯和脑白质水肿，发生细胞种植转移更多见；室管膜瘤与aCPP也较难鉴别，室管膜瘤多数体积较大，呈球形、分叶状或乳头状，常经外侧孔向桥小脑角池延伸，经正中孔向枕大池延伸，形如“溶蜡状”，T1WI多数呈等信号，T2WI呈高信号，可见散在小圆形钙化及小囊变区，偶见出血，增强扫描肿瘤通常呈均匀中等强化；髓母细胞瘤MR表现类似室管膜瘤，但髓母细胞瘤好发于儿童，瘤内坏死少见，囊变及钙化更少见，增强扫描肿瘤呈均匀中等强化，多数髓母细胞瘤位于小脑上蚓部，使中脑导水管受压前移，肿瘤前方及上方可见新月形脑脊液信号，与第四脑室底部界限清晰。

总之，不典型脉络丛乳头状瘤好发于青年人，侧脑室、第四脑室及桥小脑角区是其好发部位，多伴有囊变，常有周围脑实质浸润，增强扫描肿瘤实质部分明显强化，确诊需依赖病理检查。不典型脉络丛乳头状瘤手术可完整切除，预后良好。

[1] Brat DJ,Parisi JE,Kleinschmidt-DeMasters BK，et al.Surgical neuropathology updatte:a review of changes introduced by the WHO classification of tumours of the central nervous system,4th editon[J].Arch Pathol Lab Med,2008,132(6):993-1007.

[2] Ogiwara H,Dipatri AJ Jr,Alden TD,et al.Choroid plexus tumors in pediatric patients[J].Br J Neurosurg,2012,26(1):32-37.

[3] Menon G,Nair SN,Baldawa SS,et al.Choroid plexus tumors:an institutional series of 25 patients[J].Neurol India,2010,58(3):429-435.

[4] 陈晓东,王伟民,张伟，等.不典型脉络丛乳头状瘤1例：临床及病理研究[J].中国微侵袭神经外科杂志,2008,13(5):207-209.

[5] 李丽,宋建勋,孙鹏飞.非典型性脉络丛乳头状瘤1例[J].中国临床医学影像杂志,2010,21(1):74.

[6] 汤翔宇,朱文珍,王承缘，等.非典型脉络丛乳头状瘤一例[J].放射学实践,2009,24(6):682-683.

[7] 战锟,牛蕾,隋庆兰.桥小脑角区非典型性脉络丛乳头状瘤1例[J].医学影像学杂志,2014,24(8):1333.

[8] 高峰,刘正,赵艳娥，等.非典型性脉络丛乳头状瘤的MRI表现[J].医学影像学杂志,2012,22(7):1056-1059.

专家点评

以前，起源于脉络丛的肿瘤，只有一良一恶，即脉络丛乳头状瘤(Ⅰ级)和脉络丛癌(Ⅲ级)，2007年WHO新增加了介于两者之间的不典型脉络丛乳头状瘤(aCPP，Ⅱ级)，至此，所有脑肿瘤的亚型中就不再只有泾渭分明的良恶性肿瘤，均有介于两者之间的Ⅱ级肿瘤亚型，反映了病理上脑肿瘤良恶性的连续性。

在本病例中，病灶位于第四脑室内，边缘不光滑(桑椹样改变)、增强扫描显著的均匀强化以及病灶内可见血管流空信号，均与脉络丛乳头状瘤相似，但发病年龄较大(24岁)，从目前的一些个例报道上看，aCPP发病年龄多见于20岁以上患者，而脉络丛乳头状瘤多见于10岁以下儿童。有报道aCPP有一定侵袭性，可侵犯周围脑实质导致肿瘤边界不很清晰，本例未发现此征象，肿瘤侵犯周围脑实质并不是诊断aCPP的必要条件。aCPP在病理学上有明确的诊断标准(核分裂≥2个/10HPE)，但在影像学上与脉络丛乳头状瘤鉴别非常困难，确诊尚需依靠病理。

(广东省人民医院放射科 黄飚)

510515 广东，南方医科大学(钟小玲)；510080 广东，广东省医学科学院，广东省人民医院放射科(钟小玲、黄飚、麦发泽)

钟小玲(1989-)，女，广东河源人，硕士研究生，主要从事神经系统影像诊断工作。

黄飚，E-mail：cjr.huangbiao@vip.163.com

R739.41; R445.2

D

1000-0313(2015)09-0975-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.09.025

2015-03-23)