罕见儿童胸椎管内血管周细胞瘤1例报告

孙浩罡，李 野，张云峰，武云涛，宋显吉，刘景臣

（吉林大学中日联谊医院骨科，吉林长春130033）

罕见儿童胸椎管内血管周细胞瘤1例报告

孙浩罡，李 野，张云峰，武云涛，宋显吉，刘景臣＊

（吉林大学中日联谊医院骨科，吉林长春130033）

1 临床资料

患者，男，9岁，主诉“行走无原因经常跌倒伴腰背部疼痛2个月，加重1周入院。”查体：胸10、11棘突压痛及叩击痛，未查及明显感觉平面，四肢肌力及肌张力正常，下肢腱反射活跃，双侧Babinski征（＋）。胸腰段增强MR：增强扫描示胸10、11椎体椎管内可见结节状高信号，边界清晰，以宽基底与局部硬膜相连，局部脊髓受压，病灶下缘似可见脊膜尾征（见图1－3）。术前诊断为：胸椎管内占位，在全麻下行胸椎后路肿物切除植骨融合内固定术。术中见胸11椎体水平硬膜囊内与胸髓位置略偏左，见椭圆形分叶肿物，约2cm×1.5cm×1cm大小，血运丰富，质地柔韧，与脊髓和硬膜粘连重，肿瘤表面有多处钙化灶。仔细分离肿瘤与周围的黏连，充分止血，肿瘤与硬膜之间的黏连能完整剥离，此不像脊膜瘤的特征，且将与肿瘤粘连的硬膜和胸髓表面用双极电凝予以烧灼（胸髓表面用冰盐水给与降温）以防止肿瘤细胞残留，完整切除肿瘤（图4）。术后病理诊断为：血管周细胞瘤，WHO II级（见图5）。免疫组化：CD34、CD31及SMA（＋），EMA、PR及S－100（－），Bcl－2（散在＋），Ki67（5%＋）。

图1 －3 椎增强MR示肿物均匀强化，与周围界限清晰。

图4 完整切除的肿瘤可见边缘清晰分叶，血运丰富

图5 HCP免疫组化CD34（＋）、EMA（－）

2 讨论

血管周细胞瘤最早由Stout和Murray命名为血管外皮细胞瘤［1］（hemangiopericytoma，HPC），又称为Zimmerman细胞瘤。是一种少见的源于软组织血管外皮细胞或未分化的间质细胞［2］，是具有侵袭性的中间型肿瘤。其发病原因尚未明确，可能与外伤、妊娠、皮质固醇激素、高血压等有关。各年龄段均可发生，主要以中老年为主，青少年少见。HPC可发生于身体任何部位，以深部软组织多见，神经系统的HPC较为少见，而源于椎管内的HPC更为罕见。源于椎管内的HPC在颈部、腰部，且年龄在50岁以上有个案报道，但缘于儿童胸椎管内HPC未见报道。由于影像学及临床表现缺乏特异性，并发病率很低，故误诊率很高。肿瘤本身血运丰富，术中出血多，椎管内操作空间小，导致较高的复发率和转移率是治疗椎管内HPC的主要困境。

影像学检查主要以MR和CT为主，X线平片上基本无明显异常。CT检查可了解受累椎体的程度，肿瘤可侵及椎体、椎板、椎弓根等骨性结构，预先知道受累范围可为术中置钉带来便利。CT可见肿瘤边界清晰的不规则分叶，可见囊性分隔，多无钙化出现。由于椎管内HPC与脊膜关系密切，在MR的T1WI和T2WI上均成等信号或稍高信号，本病例还出现脊膜瘤特有的“硬膜尾征”，故术前诊断易误诊为脊膜瘤。但本肿瘤体积较大伴分叶，瘤内出血坏死囊变较明显，可见血管流空效应。增强扫描可见显著增强，说明肿瘤血运丰富［3］。由于HPC血供非常丰富，DSA血管造影可以作为辅助诊断的方法，造影可见“蜘蛛”状外观。

细胞学检验作为最终的诊断，可为判断肿瘤的恶性程度及预后提供参考。HPC的组织学特征：肿瘤体积较大，边界清晰并伴分叶，质地坚硬，可有出血或坏死灶。镜下可见瘤细胞多成梭形，核仁不明显，可见病理性核分裂像，瘤细胞在血管上以螺旋状或放射状生长，血管呈现“鹿角状”形态。免疫组化显示vimentin蛋白和CD34表达，EMA抗原多不表达［4］，有助于诊断。

手术切除是公认的治疗HPC的主要手段，尤其对椎管内的肿瘤，解除其占位效应对神经功能的恢复至关重要，而为防止肿瘤的复发或转移，除肿瘤本身的完全切除，周围受累的硬膜也要一并切除［5］。现在术后的放疗治疗存在诸多争议，过去认为对HPC的患者术后应行放疗，但有研究发现放疗后有肿瘤恶性程度增高的表现［6］，故放疗治疗应在安全的评估下进行。而化疗药物在HPC上并不敏感，因此很少进行化疗治疗。综上椎管内HPC是一种罕见的疾病，因恶性程度不好鉴别，故儿童患者应做到及早手术治疗，术后长期随访，发现复发或转移要及时处理。

［1］Stout AP，Murray MR.Hemangiopericytoma：a vascular tumor featuring Zimmerman’s pericytes［J］.Ann Surg，1942，116（1）：26.

［2］杨 非，徐启武，谢 嵘，等.颅内血管外皮细胞瘤的诊断和治疗［J］.中华医学杂志，2005，85（32）：2247.

［3］夏 东，陈燕萍，唐珊珊.中枢神经系统血管周细胞瘤的MRI诊断［J］.放射学实践，2010，25（12）：1327.

［4］D’Amore ES，Manivel JC，Sung JH.Soft－tissue and meningeal hemangiopericytoma：an imunohistochemical and untrstructuarl study［J］.Hum Pathal，1990，21（4）：414.

［5］Betchen S，Schwarts A，Black C，et al.Intradural hemangiopericytoma of the lumbar spine［J］.Neurosurgery，2002，50（3）：654.

［6］Espat N，Lewis JJ，Leung D，et al.Convertional hemangiopericytoma：modern analysis of outcome［J］.Cancer，2002，95（8）：1746.

孙浩罡（1989－），男，在读硕士研究生，研究方向，脊柱外科.

2014－02－05）

1007－4287（2015）02－0316－02

＊通讯作者