皮肌炎、肛周脓肿合并广泛皮下气肿一例

马帅，须晋，郭树彬

中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科，北京100730

皮肌炎、肛周脓肿合并广泛皮下气肿一例

马帅，须晋，郭树彬

中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科，北京100730

皮肌炎;皮下气肿;肛周脓肿

皮肌炎或多发性肌炎是一类病因尚不明确，以横纹肌受累为主要病变的炎症性肌病，肺部受累是其常见并发症，纵隔气肿是皮肌炎中一种少见但致命的并发症。本文报告一例以全身广泛皮下气肿起病，合并嗜水气单胞菌感染患者，以总结皮肌炎合并多发气肿及多重感染的急诊临床诊治经验。

图1胸部CT平扫示双肺多发斑片状、索条状高密度影，双肺间质性炎症 (箭头)(2014-06-22)

临床资料

患者男性，45岁，因“面部红斑、关节酸痛4个月，下肢、肛周肿痛20 d，高热2 d”于2014年6月22日入住本院。

患者2014年2月无明显诱因出现面部红斑，伴双侧跖趾关节、双膝关节痛，活动受限，双下肢无力，蹲起困难，伴全身肌肉酸痛，指尖出现多处破溃，有光过敏，有时稍感胸闷，无口腔及外阴溃疡，无口干、眼干，无咳嗽、咳痰，无发热，就诊于当地医院，胸部CT示双肺纹理增多、增粗并走行紊乱，见多发索条状、斑片状密度增高影，肌电图 (－)。肺功能示中度弥散功能障碍，轻度限制性通气功能障碍。考虑“结缔组织病 (系统性红斑狼疮?)，双下肺间质性肺炎”。给予阿奇霉素0.5 g静脉输注，每天1次 (2014年4月13日至18日);左氧氟沙星0.6 g静脉输注，每天1次 (4月18日至27日);低分子肝素钙5000 U皮下注射，每12小时1次 (4月18日至25日);灯盏花素40 mg静脉输注，每天1次;甲泼尼龙200 mg静脉输注，每天1次 (4月16日至20日);环磷酰胺0.4 g及唑来膦酸4 mg静脉输注，1次;口服羟氯喹100 mg每天2次，金水宝胶囊0.99 g每天2次，泼尼松30 mg每天2次，雷公藤多苷片10 mg每天3次，病情好转于2014年4月29日出院。继续给予环磷酰胺0.6 g静脉输注，每2周1次。2014年5月28日再次因活动后胸闷、气短，给予环磷酰胺0.6 g静脉输注，每周1次治疗后减轻。6月2日出现发热、憋喘，伴肛周疼痛，体温38～39℃，伴左臀部、左大腿肿胀进行性加重，6月6日至21日于当地医院住院治疗，查血常规示白细胞13.05×109/L，红细胞4.65×1012/L，血红蛋白147 g/L，血小板223× 109/L，血沉34 mm/h，高敏C反应蛋白30.9 mg/L。查体:左下肢按压有握雪感，无红肿，无明显压痛。左下肢B超示左大腿、小腿皮下气肿。左侧股骨、胫腓骨X线未见明显骨质异常，左大腿、小腿皮下气肿。胸部CT示双肺内多发斑片状、索条状高密度影，双肺间质性炎症 (图1)。腹盆腔、下肢CT示盆底、左侧腹股沟区、臀部、下肢皮下软组织内多发气肿(图2)。肛周分泌物细菌培养+药敏示大肠埃希菌。考虑诊断“肛瘘、肛周感染、皮下气肿”，予磺胺、伊曲康唑、阿米卡星、替硝唑抗炎，效果欠佳，给予甲泼尼龙40 mg，每12小时1次×10 d，静脉用免疫球蛋白20 g×3 d，后改为泼尼松60 mg口服，每天1次，来本院前减为35 mg每天1次。2014年6月22日为进一步诊治转入本院急诊。

图2下肢 X线及腹盆腔 CT示广泛皮下气肿 (箭头)(2014-06-22)

诊疗经过

入院后患者持续发热，最高39℃。予亚胺培南/西司他丁钠 (泰能)、万古霉素抗感染4 d，体温无明显下降。初步诊断:皮肌炎，两肺间质性肺炎，肛周脓肿，左侧躯干、左下肢软组织感染。

2014年6月26日多科会诊:(1)风湿免疫科:完善免疫、肿瘤相关检查，继续抗感染治疗。(2)感染内科:患者病情严重，预后极差，容易发生感染性休克，建议加用甲硝唑磷酸二钠 (佳尔纳)0.915 g，每8小时1次联合抗炎治疗;建议可联系外院行高压氧治疗。(3)基本外科:患者可行切开引流术，但引起继发性感染机会大、伤口难以愈合，预后极差。

复查血常规示血小板 37×109/L→20×109/L，白细胞2.23×109/L，中性粒细胞 96.4%，红细胞3.22×1012/L，血红蛋白104 g/L→80 g/L，红细胞压积28.8%。血生化示钾2.7 mmol/L，白蛋白22 g/L，总胆红素25.62 mol/L，直接胆红素11.81 mol/L，钠129 mmol/L，氯94 mmol/L，丙氨酸转氨酶32 U/L，肌酐58 mol/L，血小板压积0.5～2 ng/ml。给予亚胺培南/西司他丁钠+万古霉素+甲硝唑磷酸二钠+复方磺胺甲恶唑抗感染治疗。

2014年6月30日再次多科会诊:(1)骨科:建议行双下肢静脉B超，加强踝泵训练，暂无急诊切开引流指征，需积极处理肛周脓肿。(2)整形外科:如拟行切开缝合，创面二期关闭，可协助负压封闭引流(vacuum sealing drainage，VSD)治疗。(3)放射科:建议行盆腔及下肢增强CT扫描，明确有无进针路径。6月30日行右股部局部脓肿诊断性穿刺，病原学报告3 h厌氧瓶培养阳性:肺炎克雷伯菌、奇异变形杆菌 ［超广谱 β-内酰胺酶 (extended spectrum βlactamase，ESBL)－］，药敏提示阿米卡星敏感。7月3日放射科介入诊疗组行CT引导下穿刺引流，于左侧直肠旁间隙、左侧臀大肌区、左下肢软组织区分别置管，引流液呈褐色浑浊，留取需氧及厌氧菌、真菌涂片及培养，留取抗酸染色等。病原学报告9 h培养阳性:奇异变形杆菌、肺炎克雷伯菌 (ESBL+)、嗜水气单胞菌。左侧直肠旁间隙 (引流约50 ml)、左侧臀大肌区 (约100 ml)置管引流通畅，为褐色混浊带恶臭液体，左下肢软组织区置管引流通畅，为气体。7月6日00∶47患者突然出现心慌憋气，测血氧饱和度90%，血压115/60 mm Hg(1 mm Hg= 0.133 kPa)，将鼻导管吸氧2 L/min调整为5 L/min，不能缓解，床旁心电图示心率122次/min，憋气逐渐加重，血氧饱和度降为75%。查体:口周发绀，全身湿冷，不能完整成句。转入抢救室，患者持续高热，意识不清，格拉斯哥昏迷评分 (Glasgow Coma Scale，GCS)评分8分 (E4V1M3)。左下肢肌张力明显增高，有明显皮下握雪感，表皮温度升高。复查血气分析示pH 7.176，二氧化碳分压52.6 mm Hg，氧分压92.3 mm Hg，血浆乳酸浓度5.9 mmol/L，血浆葡萄糖浓度7.20 mmol/L，血浆碳酸氢根浓度18.7 mmol/L，实际碱剩余 －8.8 mmol/L，行右股静脉置管，给予液体灌注，患者病情无好转。家属签字放弃治疗，患者于2014年7月6日死亡，考虑主要死亡原因为感染性休克。

讨论

皮肌炎合并多发皮下气肿

皮肌炎 (dermatomyositis，DM)是具有特征性皮肤损害表现的一组横纹肌慢性非化脓性炎症性疾病［1］，临床特征是对称性四肢近端肌、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛和血清肌酶升高，可累及心、肺、关节、血管等其他脏器或组织。肺部受累以间质性肺炎最多见，约为20%～86%，而纵隔气肿、皮下气肿及气胸罕见，可能的发病机制:(1)肺间质病变导致靠近纵隔胸膜下形成微小的肺不张及肺大泡，而肺泡破裂导致气胸或纵隔气肿。 (2)皮肌炎与血管炎有关，Cicuttini等［2］认为血管使其附近的肺泡壁受损易破裂;Kono等［3］在对皮肌炎并发纵隔气肿患者行支气管镜检查时发现有气管黏膜坏死，病理检查提示血管炎。(3)在其他结缔组织病，特别是有血管炎者，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等患者中亦有类似自发性纵隔气肿发生。该患者影像学提示左侧腹盆皮下、左侧腹壁及左下肢肌间多发气肿，气肿范围较广泛，肺部CT提示双下肺多发索条状、斑片状密度增高影呈间质性肺炎改变，未见纵隔气肿。考虑皮下气肿原因可能与肛周脓肿引起的软组织感染相关，行细针穿刺脓液送检3 h回报肺炎克雷伯菌、奇异变形杆菌 (ESBL－)。

肛周脓肿合并多重细菌感染

患者长期服用激素及免疫抑制剂，属于免疫功能缺陷者，因此常合并细菌、真菌、病毒等感染，该患者脓液培养提示肺炎克雷伯杆菌、奇异变形杆菌、嗜水气单胞菌等，病程中出现高热、循环衰竭表现，对血管活性药物反应差，考虑与细菌大量繁殖，释放毒素引起脓毒症休克相关。患者腹盆腔CT示盆底、左侧腹股沟区、臀部、下肢皮下软组织内多发气肿。肛周分泌物细菌培养+药敏提示大肠埃希菌。

综上，急诊科常可遇到诸多重度感染患者［4］，其往往合并恶性实体肿瘤、血液肿瘤、免疫缺陷性疾病等，免疫系统处于严重抑制状态，因此对多种院内细菌抵抗力下降，易出现多重耐药菌混合感染，甚至病毒、真菌感染，且该类患者因重度感染引起的骨髓抑制和相对皮质功能不全而对药物反应较差，需要在发病早期给予高级别抗生素控制感染，但实际临床工作中常忽视对患者本身免疫系统状态的评估。笔者认为对该类患者在积极治疗原发病及控制感染的同时，还应积极改善免疫状态［5］，适当应用增强体液免疫及细胞免疫的免疫调节措施可能是改善疾病预后的新治疗理念。

［1］黄慧，徐作军．多发性肌炎/皮肌炎的呼吸系统损害［J］．实用医院临床杂志，2009，6:1-4．

［2］Cicuttini FM，Fraser KJ．Recurrent pneumomediastinum in adult dermatomyositis［J］．J Rheumatol，1989，16:384-386．

［3］Kono H，Inokuma S，Nakayama H，et al．Pneumomediastinum in dermatomyositis:association with cutaneous vasculopathy［J］．Ann Rheum Dis，2000，59:372-376．

［4］Tolsma V，Schwebel C，Azoulay E，et al．Sepsis severe or septic shock:outcome according to immune status and immunodefi ciency profile［J］．Chest，2014，146:1205-1213．

［5］Boomer JS，Green JM，Hotchkiss RS．The changing immune system in sepsis:is individualized immuno-modulatory therapy the answer?［J］．Virulence，2014，5:45-56．

R459.7;R632;R631+.4

B

1674-9081(2015)04-0315-03

10.3969/j.issn.1674-9081.2015.04.017

2014-12-13)

郭树彬电话:010-69159144，E-mail:Guosb@pumch．cn