肝上皮样血管内皮瘤超声造影表现(附2例报告)

张小龙，曹佳颖，王文平,

1.上海市影像医学研究所，上海 200032；2.复旦大学附属中山医院超声科，上海 200032

（收稿日期：2015-03-15 修回日期：2015-09-06）

·病例报告·

肝上皮样血管内皮瘤超声造影表现(附2例报告)

张小龙1，曹佳颖2，王文平1,2

1.上海市影像医学研究所，上海 200032；2.复旦大学附属中山医院超声科，上海 200032

肝肿瘤；超声检查；造影剂

肝 上 皮样 血 管 内 皮瘤 (hepatic epithelioid hemangioendothelioma，HEHE)为临床罕见病例，目前尚未见有关HEHE超声造影表现的报道，现报道2例如下。

资料

病例1：男性，46岁。4年前体检发现肝占位2枚，外院穿刺病理示“血管源性肿瘤”，后行射频治疗，术后定期随访无殊。1周前当地医院超声复查发现肝内新发占位2枚，遂至本院就诊。临床检查、实验室检查正常，本院MRI提示“肝MT介入治疗术后，2枚病灶无强化，2枚病灶轻度强化，随访”。常规超声检查发现4枚病灶，其中2枚低回声病灶，形态不规则，边界欠清。1枚位于肝左内叶，大小为20 mm×16 mm；另一枚位于肝右叶膈顶，大小约为16 mm×14 mm。2枚病灶均紧邻肝包膜，彩色多普勒未见明显彩色血流。肝右叶另见2枚稍高回声病灶，边界欠清，较大者为32 mm×21 mm，较小者约23 mm× 18 mm，均邻近肝包膜，彩色多普勒未见明显血流。超声造影检查所见2枚低回声病灶均呈轻度增强，晚于肝实质增强，延迟期病灶缓慢减退，增强各期病灶增强强度均较肝实质为低(图1)，动脉期肝左叶病灶内见一分支状血管显影，深入整个病灶，在相对低回声的病灶中显示清晰(图2)。另2枚稍高回声病灶未见明显强化。患者随后在本院接受外科手术治疗，4枚病灶均完整手术切除。病理诊断：2枚低回声病灶镜下见上皮样血管内皮瘤成分，2枚稍高回声病灶镜下为嗜酸性坏死物。术后定期随访复查无殊。

图1 肝上皮样血管内皮瘤不同增强期病灶超声表现肝左内叶见20 mm×16 mm大小的低回声病灶，增强各期肿瘤增强强度均低于肝实质

图2 肝上皮样血管内皮瘤动脉期肿瘤超声表现与图1箭头所示病灶为同一病灶，动脉期肿瘤内见血管显影，血管呈分支状，深入整个病灶

病例2：男性，33岁。贫血貌，外院体检B超发现肝多发占位，外院PET、CT检查提示肝脏、两肺多发占位，均考虑为多发性转移瘤可能性大，随后至本院就诊。临床检查、实验室检查无殊。行超声造影检查，常规超声发现肝内多发不均质稍低回声占位，最大位于肝右叶，大小为43 mm×34 mm，部分病灶呈聚集分布，多数病灶位于肝包膜下，部分较大病灶周边可见低回声晕圈。彩色多普勒见1枚较大病灶(位于肝右叶胆囊旁，大小为40 mm×31 mm)内部有线状彩色血流，深入整个病灶(图3)。测及动脉流速曲线，平均阻力指数为0.75。超声造影见肝内多发占位有两种增强方式：周边轻度增强和整体轻度增强，病灶基本与肝实质同步增强。周边增强主要见于较大病灶，整体轻度增强多见于较小病灶，其中相对较大的整体增强病灶周边增强强度较中央稍高。所有病灶在延迟期均缓慢减退，增强各期病灶回声均较肝实质低。彩色多普勒内部见线状彩色血流的病灶造影时表现为周边增强，且内部显示一条血管影。患者随后在本院行经皮穿刺活检，病理诊断为上皮样血管内皮瘤。

图3 肝上皮样血管内皮瘤彩色多普勒血流成像表现肝右叶胆囊旁见40 mm×31 mm低回声病灶，彩色多普勒血流成像示肿瘤内部线状彩色血流，深入整个病灶；测及动脉流速曲线，平均阻力指数为0.75

讨论

HEHE是Weiss和Enzinge于1982年首先报道的血管源性肿瘤，常为多发，可发生于软组织、肺、骨、脑、小肠和肝。具有低、中度的恶性潜能，恶性程度介于血管瘤与血管肉瘤之间，可发生肺、腹膜、骨和淋巴结转移[1]。发病率低于1/100万，男女发病比为3∶2，好发年龄为30～40岁[2]，发病原因不明。病理上HEHE由树突细胞和中央纤维基质组成，免疫组化较为特异性的标记有CD34、CD31和F8相关抗原[3-4]。HEHE的临床表现缺乏特异性。这2个病例的病灶在常规超声上均表现为低回声，与先前报道相符。超声造影可实现器官和病变实时连续的血流灌注显像，原理与增强CT/MRI类似。不同的是，超声造影剂为纯血池造影剂，造影过程中造影剂始终存在于病变和组织的血管腔内。从造影原理分析，超声造影有利于血管的显示。HEHE在增强CT/MRI上表现为整体轻度增强或周边轻度增强，与HEHE超声造影表现类似，但增强在门静脉期更明显，强化程度呈渐进性升高[5]，肿瘤的强化程度可高于肝实质，不过这种渐进性强化的特点在超声造影图像中不明显。超声造影增强各期，肿瘤相对于肝实质均表现为低回声，超声造影剂为血池造影剂、HEHE多为低回声、造影时晚于肝实质增强或与肝实质同步增强，且增强强度低于肝实质。理论上这些特点都为超声造影显示病灶内部较大的血管创造了条件。超声造影时，这2例患者部分肿瘤内确实见到纤细的血管显影，但绝大多数情况下肿瘤内部血管走行不会只在单独某一个切面上，这就需要连续扇形扫查病灶，在空间上连续观察肿瘤内部的线状高回声，这样才能较好地识别肿瘤内部的纤细血管。当然，如果病灶位置表浅，病灶较大，彩色多普勒也能见到肿瘤内部纤细血管。病例2的1枚病灶中就见到肿瘤内部一条彩色线状血流。

超声造影能实时连续显示肝脏病灶的血流灌注情况，病灶有无增强、增强强度及增强方式，判断有无减退。此外，不同于CT/MRI，超声造影能反映所检查病灶究竟早于肝实质增强、晚于肝实质增强，还是同步增强。对单独某个病灶而言，可灵活地选择切面，观察病灶的细微特点。超声造影可准确反映HEHE轻度增强和缓慢减退的特点而与其他肝恶性肿瘤鉴别，深入病灶的线状彩色血流或造影时类似线状血管显影的声像图表现是否对诊断HEHE确有帮助，还需大量病例来检验总结。

[1]WEISS S W, Enzinger F M. Epithelioid hemangioendothelioma: a vascular tumor often mistaken for a carcinoma [J]. Cancer, 1982. 50(5): 970-981.

[2]EARNEST F T, JOHNSON C D. Case 96: Hepatic epithelioid hemangioendothelioma [J]. Radiology, 2006, 240(1): 295-298.

[3]LIN J, JI Y. CT and MRI diagnosis of hepatic epithelioid hemangioendothelioma [J]. Hepatobiliary Pancreat Dis Int, 2010, 9(2): 154-158.

[4]BRUEGEL M, HOLZAPFEL K, GAA J, et al. Characterization of focal liver lesions by ADC measurements using a respiratory triggered diffusionweighted single-shot echo-planar MR imaging technique [J]. Eur Radiol, 2008, 18(3): 477-485.

[5]LV P, LIN J. MRI findings of a hepatic epithelioid hemangioendothelioma [J]. Quant Imaging Med Surg, 2012, 2(3): 237-238.

（收稿日期：2015-03-15 修回日期：2015-09-06）

R445.2

A

1008-617X(2015)04-0317-03