枕部头皮巨大血管畸形1例报告

姚志刚，郝亮，冯岩，刘宏雷，武海龙，孙晓立

(河北医科大学附属石家庄市第三医院，石家庄050011)

患者男，43岁。因“发现枕部肿物进行性增大20 a，肿物破溃出血1 d”于2013年6月16日入院。患者枕部肿物发现时呈黄豆大小，位于皮下，质软，曾在当地县医院手术切除，当时出血较多。之后肿物又出现并逐年增大，经过10 a，再次手术，出血汹涌，肿物未能全切。本次入院前2 a枕部肿物破裂出血，行右枕动脉介入栓塞治疗，术后肿物较前缩小。此后1个月肿物又增大。入院查体见枕部瘤体达10 cm×6 cm×5 cm，表面皮肤破溃，有动脉搏动感，听诊局部有吹风样杂音。肿物周围及两侧颞部头皮下可见念珠状、条索状迂曲粗大的血管。CT血管成像(CTA)和DSA检查示该畸形血管团由双侧枕动脉、双侧肋颈干、右侧肩胛背动脉及左侧颞浅动脉供血，右颞浅动脉和右脑膜中动脉也有供血，所有供血动脉迂曲粗大(图1)。患者入院后，经左枕动脉、右侧肋颈干行供血动脉超选栓塞术，2周后经两侧肋颈干、右肩胛背动脉再次行供血动脉超选栓塞术，术后血管瘤体明显缩小，动脉搏动减弱。之后第6天行畸形血管团切除术，切除前先行双侧颞浅动脉临时性结扎，术中将局部骨膜连同整个畸形血管团一并切除，见枕外粗隆处骨质受侵，出血汹涌，以骨蜡封闭，最后做转移皮瓣缝合头皮。术中出血约1 000 mL。术后DSA检查示原畸形血管网团大部分消失，左侧颞浅动脉变细、迂曲度减轻，右侧枕动脉变细。术后病理检查诊断为枕部头皮大血管畸形，合并海绵状血管瘤。术后3周CTA检查示原畸形血管网团消失，双侧枕动脉、肋颈干及颞浅动脉粗细正常(图2)。

图1 患者术前CTA检查结果

图2 患者术后CTA检查结果

讨论:大多数头皮血管畸形是胚胎期头皮血管先天发育异常。此病可发生于胚胎发育的不同阶段，因此血管畸形团可有不同类型的异常血管成分，病理学诊断可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、动静脉畸形［1］。头皮血管畸形好发于青少年，病变随年龄增长而生长。有文献［2］报道，头部外伤后可诱发头皮动静脉畸形。头皮动静脉畸形是头皮血管畸形中最常见的一种，表现为渐进性增大的搏动性肿物，周围可见皮下念珠状、条索状弯曲迂回的血管，破溃可致大出血，病变可侵及颅骨外板，也可侵入板障静脉，颅骨完全破坏后可形成颅内外共同供血。头皮动静脉畸形的确诊依靠脑血管造影检查。造影必须行颈内、颈外动脉的选择性造影，这样可以充分显示供血动脉、引流静脉以及颅内外动脉的沟通情况，以此指导制定手术方案。本例DSA检查未见明显的皮下引流静脉，由于颅骨已被侵蚀，故考虑引流静脉为颅骨板障静脉，且有少量脑膜中动脉供血。头皮毛细血管瘤和海绵状血管瘤的手术切除一般无困难。头皮动静脉畸形的治疗方法包括介入栓塞法、结扎供血动脉和手术切除。栓塞、结扎供血动脉对小的头皮动静脉畸形可能是有效的，但对体积大的病变无效［3，4］，因病变存在广泛的血管交通，更因颅骨骨膜未被处理可能会出现新的瘘口，所以病变容易复发。手术切除是头皮动静脉畸形最有效的处理方法［3］，但术中出血凶猛，给手术带来很大危险，尤以颅内外联合供血者为甚。介入栓塞和动脉结扎法可使畸形血管团体积变小，血流减少，降低出血风险;而且术前栓塞有助于在术中识别畸形血管，从而达到完整切除［4］，因此可以作为切除较大头皮血管畸形的术前处置方法。本例颅骨受侵蚀，术中切除受累骨膜，用骨蜡封闭止血，既防止其向板障静脉引流，又阻止颅内外血管沟通。将受累的骨膜一并切除是彻底切除病变、防止术后复发的关键。

［1］赵继宗，王硕，周大彪，等.头皮血管畸形的外科治疗［J］.中华神经外科杂志，1998，14(4):14-16.

［2］Nagasaka S，Fukushima T，Goto K，et al.Treatment of scalp arteriovenous malformation［J］.Neurosurgery，1996，38(4):671-677.

［3］Fisher-Jeffes ND，Domingo Z，Madden M，et al.Arteriovenous malformations of the scalp［J］.Neurosurgery，1995，36(4):656-660.

［4］Kumar R，Sharma G，Sharma BS.Management of scalp arterio-venous malformation:case series and review of literature［J］.Br J Neurosurg，2012，26(3):371-377.