肥厚性硬脊膜炎一例

时璐 于进洋

肥厚性硬脊膜炎一例

时璐 于进洋

磁共振成像；肥厚性硬脊膜炎

肥厚性硬脊膜炎（hypertrophic spinal pachymeningitis，HSP）是一种以脊膜增厚和纤维化为主要特征的少见疾病，可与肥厚性硬脑膜炎同时存在。临床表现缺乏特异性，容易漏诊。现将2014年5月经我院病理证实的1例HSP，结合文献报道如下。

1 资料与方法

患者男性，60岁，双下肢无力7 d，阵发性加重。查体结果：神清，自动体位，血压118 mmHg/80mmHg。实验室检查：超敏C-反应蛋白水平升高，脑脊液蛋白定性（++++），血沉为73 mm/h。

采用美国GE公司1.5T Signa MRI仪对患者进行MRI扫描，用自旋回波序列行T1加权（重复时间449 ms，回波时间19 ms）、T2加权（重复时间4180 ms，回波时间136 ms）的矢状面及横断面扫描，扫描层厚为3.0 mm，扫描层间隔为1.0 mm，静脉注射造影剂钆喷替酸葡甲胺行多方位增强扫描，剂量为0.1 mmol/kg。

2 结果

MRI显示C6-7、T1椎体水平脊髓前后方均可见带状稍长T1短T2信号，病变呈弥漫性均匀分布，脊髓前后缘受压明显（图1中A和B）。增强扫描中，增厚的硬脊膜明显均匀强化（图1中C），横断位示脊髓前后硬脊膜明显增厚，增厚的硬脊膜使脊髓明显受压，相应椎管明显狭窄（图1中D）。手术记录提示硬脊膜明显增厚。病理诊断结果：硬脊膜纤维组织增生伴炎性细胞浸润（图1中E）。

3 讨论

3.1 病因

HSP多见于成年人，儿童较少见。常无明显病因者，称为特发性肥厚性硬脊膜炎[1]。少数可由外伤、代谢性疾病、结节病、类风湿性关节炎、韦格肉芽肿、梅毒、结核、真菌感染、球菌性脑膜炎、硬膜内糖皮质激素和造影剂注射及血栓性静脉炎等引起。长期口服非甾体抗炎药可引发HSP[2]。

图1 肥厚性硬脊膜炎患者的磁共振显像图和病理图 患者男性，60岁。图中，A：矢状面T1加权示C6-7、T1平面椎管前后可见稍低信号（与正常脊髓相比，病灶边界不清）；B：矢状面T2加权示C6-7、T1平面椎管前后带状短T2信号，脊髓受压变细；C：矢状面T1加权增强扫描示增厚的硬脊膜明显均匀强化；D：横断面T1加权增强扫描示脊髓前后硬脊膜明显增厚，增厚的硬脊膜使脊髓明显受压，相应椎管明显狭窄；E：病理图示纤维组织增生伴钙化，部分区域慢性炎性细胞浸润（苏木精-伊红染色，×100）。

3.2 病理特点

HSP在病理上表现为硬脊膜的肥厚增生。组织学上增生肥厚的硬脊膜内含有丰富的胶原纤维，并可见淋巴细胞、白细胞等炎性细胞的浸润。

3.3 临床特点

HSP在临床上常表现为脊髓脊神经根受压引起的症状，多持续性存在并进行性加重。脊髓可以一个水平或多个水平受累。该病发病率逐年增加，好发部位为颈椎和胸椎，也可见于脊柱的其他部位。实验室检查无明显特异性，部分病例可出现血沉加快。脑脊液检查多正常，也可出现C-反应蛋白水平增高，少数病例可出现脑脊液压力异常。有文献报道脑脊液中蛋白量与硬膜增厚范围呈正相关[3]。硬脊膜活检可见CD4+或CD8+T淋巴细胞，提示可能是一种细胞介导的自身免疫性疾病。

3.4 影像学表现

MRI成像软组织分辨率高，不存在骨性伪影的干扰，且可进行多方位成像，因此，对HSP的诊断具有明显优势，能准确评估病变的部位、范围，显示脊髓有无继发性损害，有助于早期制定诊疗方案。HSP影像上表现为受累的硬脊膜均匀或不均匀增厚，可位于椎管的前部或后部，增厚的硬脊膜T1加权和T2加权均呈低信号，其中T2加权呈低信号为HSP的特征性表现[4]。由于硬脊膜的增厚导致蛛网膜下腔变窄，相对应的脊髓受压变细，压迫严重时脊髓内可见长T2信号。横断位增厚的硬脊膜呈环状或新月状低信号包绕脊髓。增强后多明显强化，增强检查横断面上呈“C”形或“O”形或新月形增厚的硬脊膜是HSP的影像学特征[5]。部分患者病变的周边强化较中央明显。

3.5 鉴别诊断

HSP需要与以下疾病相鉴别：①脊膜瘤：好发于中年女性，病变较局限，以宽基底与硬脊膜相连，增强时明显均匀强化并可见“硬膜尾征”，多为等T1等T2或稍长T2信号。②硬脊膜转移瘤：表现为硬脊膜局限性增厚并呈等T1长T2信号，增强时不均匀结节状强化，多同时侵及脊髓，结合病史不难诊断。③椎管内蛛网膜下腔出血及硬膜外血肿：临床发病突然，病情危重，结合CT容易诊断。④肉芽肿性疾病：多位于鞍上池，可累及软脑膜。

综上所述，HSP具有特定的MRI表现，在排除感染和其他病变后，结合临床能作出诊断，必要时活检确诊。HSP脊髓严重受压时应及时手术以解除脊髓压迫，避免脊髓发生不可逆性损害。

［1］李晓红,杨洪巍,孙林林．肥厚性硬脊膜炎的低场MRI1例并文献复习[J]．医学影像学杂志,2013,23（2）：324-325．

［2］陈玲,李淮玉,余锋,等．肥厚性硬膜炎的临床和影像学特点[J]．临床神经病学杂志,2013,26（1）：54-55．

［3］上官景俊,苏衍峰,刘吉华．肥厚性硬脊膜炎的影像学表现（附2例报告）[J]．实用放射学杂志,2006,22（2）：155-156．

［4］Kupersmith MJ,Martin V,Heller G,et al．Idiopathic hypertrophic pachymeningitis[J]．Neurology,2004,62（5）：686-694．

［5］陶晓峰,黄流清,肖湘生．特发性肥厚性硬脊膜炎的MRI诊断[J]．中华放射学杂志,2003,37（7）：665．

2015-02-23）

10.3760/cma.j.issn.1673-4114.2015.04.018

264400，山东省威海市文登中心医院影像科（时璐），重症监护室（于进洋）

时璐（Email：shilu0127@163.com）