疑似结核性液气胸的肺滑膜肉瘤一例
2015-05-22侯燕玲常蕴青杨芳
侯燕玲 常蕴青 杨芳
·病例报告·
疑似结核性液气胸的肺滑膜肉瘤一例
侯燕玲 常蕴青 杨芳
结核性胸膜炎、结核性液气胸是内科中常见病、多发病。近年来,国内报道100例以上的胸腔积液的病因分析中结核性胸膜炎所占比例达50%以上。因此胸腔积液患者在结核科的住院比例相当大,这也造成了胸膜炎的误诊率增大[1]。
肺滑膜肉瘤属于肉瘤的一种,恶性程度高,生长较快,通过血液转移,常伴有胸腔积液,预后极差,是一种病死率极高的疾病[2]。在诊断结核性胸膜炎的过程中,要考虑到少见病。现将笔者遇到的1例肺滑膜肉瘤的诊治过程报告如下。以期提高结核科医师对本病的认识,减少误诊、漏诊。
患者资料
患者,女,15岁。既往身体健康,因间断左侧胸部疼痛1周于2015年3月13日就诊于我院。患者于2015年3月5日,无明显诱因出现间断左侧胸痛,深呼吸时明显加重,伴间断咳嗽,咯少量黄色黏痰,2015年3月10日活动后气紧明显,胸憋,夜间有发热,体温最高38 ℃,不伴盗汗,在当地医院行胸部X线摄影和胸部CT检查,考虑“结核性胸膜炎”。建议来我院进一步检查。
入院时查体:发育正常,营养良好,全身各浅表淋巴结未触及肿大;左肺下呼吸音弱,左下肺叩浊,余肺呼吸音清,双肺未闻及干湿性啰音;心率98次/min,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及啰音,腹部平坦,肝脾肋缘下未触及。2015年3月12日在外院进行X线胸部摄影检查,显示左中下肺野可见大片状密度增高影,其内可见气体影,左肋膈角消失,右肋膈角锐利。胸部CT显示左肺上可见局限性包裹性积液,其内可见少量积气,左侧胸膜不规则肥厚粘连。入住我院诊断左侧液气胸性质待定,入院后给予左胸腔闭式引流术,引流出血性胸腔积液约200 ml。胸腔积液检查:红色浑浊,白细胞582×106/L,淋巴细胞0.8,中性粒细胞0.2,雷瓦特试验阳性,葡萄糖(GLU):1.08 mmol/L,总蛋白(TP):61.75 g/L,腺苷脱氨酶(ADA):23.02 U/L,乳酸脱氢酶(LDH):2684 U/L;胸腔积液结核抗体检测(TB-DNA)阴性;胸腔积液BD960全自动快速结核分枝杆菌培养阴性;胸腔积液絮状物石蜡包埋TB-DNA 检测0 copy;血结核抗体检测各个项目均为阴性;血细胞分析均正常;血红细胞沉降率53 mm/1 h;C反应蛋白46.65 mg/L。血气分析:pH=7.417;二氧化碳分压(PCO2) 38 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);氧分压(PO2)69 mm Hg;HCO324.4 mmol/L;标准剩余碱0 mmol/L;氧饱和度(SaO2)94%。血肿瘤标志物基本正常;凝血检查基本正常。以上化验检查未找到诊断结核性液气胸的依据,引流出的血性胸腔积液少,引流后气紧等症状未得到改善,请外科会诊,建议手术治疗,明确诊断。于2015年3月24日行左侧开胸探查术,术中见左胸后肋膈角处大量胶冻样块状凌乱组织,取少许标本送冰冻病理检查,报告考虑恶性肿瘤,根据病理回报及探查结果决定行肿瘤病灶清除术。术后病理分别送“解放军第三九医院”、“北京肿瘤医院”会诊,解放军第三九医院的石蜡切片显示(左侧胸腔内容物)短梭形细胞恶性肿瘤伴坏死,细胞呈交叉束状排列,异型性明显,核分裂象计数为15个/10HPF,结合免疫组化表型,考虑为神经外胚层肿瘤。北京肿瘤医院左胸腔内容物病理切片显示梭形细胞肉瘤,核分裂多见,组织形态结合外单位免疫组化结果,考虑滑膜肉瘤(图1,2)。会诊考虑滑膜肉瘤,术后给予化疗,随访至2015年7月25日,患者病情尚平稳。
图1 解放军第三九医院左胸腔内容物病理切片,HE ×100
图2 北京肿瘤医院左胸腔内容物病理切片, HE ×100
讨 论
结核性液气胸是临床常见疾病,多见于青壮年,40岁以下占2/3,临床上起病较急,咳嗽伴病侧胸痛,气急等,多是中等量胸腔积液,草黄色多见,血性胸腔积液占10%,细胞数100~300×106/L,以淋巴细胞为主,胸腔积液ADA>45 U/L,胸腔积液结核基因检测为阳性,病情进展较缓,易控制,抗结核治疗后胸腔积液迅速吸收,治疗好转,若需进一步明确诊断,可行胸膜活检或胸腔镜检查[1]。本患者为15岁女性,起病时间短,有发热、咳嗽、胸痛、气紧等症状,与胸膜-肺滑膜肉瘤症状相似,均有胸腔积液,不同程度侵犯胸膜或与胸膜粘连,但从实验室检查看,找不到结核方面的阳性结果,而且胸部CT检查显示,肺门纵隔未见淋巴结肿大,以液气胸、胸膜粘连为特点。
肺滑膜肉瘤是一种形态、临床和遗传学上独特的病变,可以发生在任何部位,以起源于四肢深部软组织多见,约占软组织恶性肿瘤的7%~10%[3],极少发生在胸壁、心、纵隔、胸膜或肺,肺滑膜肉瘤为罕见病,原发于胸膜-肺部者仅占原发性肺恶性肿瘤的0.5%[4]。
肺滑膜肉瘤,恶性程度高,生长速度快,X线摄影显示形态不规则或呈圆形、类圆形,部分边界清晰,未见毛刺,增强后呈不均匀性强化,实性部分中度强化,均不同程度侵犯胸膜或与胸膜粘连,肺门、纵隔未见淋巴结转移[5]。临床上常出现咳嗽、胸痛、呼吸困难,胸片可见伴有同侧胸腔积液。易
误诊为结核性胸膜炎,尤其是侵犯胸膜或胸膜粘连,肺门,纵隔均未见淋巴转移,胸部CT表现无特征性,年龄又偏低者,更易于误诊。因此,以胸腔积液就诊,既无结核中毒症状,又无其他病史及外伤史,实验室检查均不支持结核性胸膜炎,要警惕是否为肺滑膜肉瘤。诊治过程中,要进行多科室协助会诊,尤其是病理科、外科、影像科,对于明确病因、提高诊断水平、避免误诊都有十分重要意义。
[1] 马屿,朱莉贞, 潘毓萱. 结核病.北京:人民卫生出版社,2006.
[2] 徐红梅.探究肺滑膜肉瘤2例. 医学前沿,2013,1(15):203.
[3] 陈秀萍,陈延,吴政光.原发性肺滑膜肉瘤2例并文献复习.罕少疾病杂志, 2014,21(3):35-37.
[4] 尉继伟.肺膜滑肉瘤一例.中华胸心血管外科杂志,2013,29(12):765-766.
[5] 关玉宝, 顾莹莹,陈苓,等. 肺原发性滑膜肉瘤的影像表现. 中华放射学杂志,2009,43(8):813-816.
(本文编辑:王然 薛爱华)
10.3969/j.issn.1000-6621.2015.12.015
030053 太原市第四人民医院五病区
侯燕玲,Email:hyl68137@163.com
2015-08-13)