室间隔部分切除联合二尖瓣置换治疗肥厚型梗阻性心肌病合并二尖瓣反流

顾勤花 过常发 王春生 李鸿伟 张建斌 沈琦斌

室间隔部分切除联合二尖瓣置换治疗肥厚型梗阻性心肌病合并二尖瓣反流

顾勤花 过常发 王春生 李鸿伟 张建斌 沈琦斌

目的分析室间隔部分切除联合二尖瓣置换治疗肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）合并二尖瓣反流的临床疗效。方法24例（男性13例，女性11例）HOCM合并二尖瓣反流患者行部分肥厚室间隔切除联合二尖瓣置换术。经主动脉切口操作解除梗阻9例，经房室环者15例。术中食管超声（TEE）评估解除梗阻效果及瓣膜反流情况，术后随访复查经胸心脏超声。结果术后左心室流出道压差从（103．79±16．69）mm Hg降至（19．46±4．5）mm Hg（t=1．45，P＜0．05）,室间隔厚度从（20．17±1．86）mm降至（10．5±1．12）mm（t=1．97，P＜0．05）；随访（21．4±9．7）个月后，上述参数保持稳定，左心室舒张末内径较术前增大[（48．72±3．90）mm vs（41．23±3．72）mm，t=2．145，P＜0．05]，纽约心脏协会心功能分级明显改善（1．58±0．48 vs 3．25±0．37，t=1．71，P＜0．05）。2例并发轻中度二尖瓣瓣周漏，无室间隔穿孔、三度房室传导阻滞及死亡发生。结论室间隔部分切除联合二尖瓣置换术治疗HOCM合并二尖瓣反流安全有效，创伤小，并发症少。

肥厚型梗阻性心肌病；二尖瓣反流；室间隔部分切除术；二尖瓣置换术

肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）以室间隔非对称性肥厚，左心室流出道梗阻并形成压力阶差为主要特点，常伴有二尖瓣前叶收缩时前移（SAM）征或瓣膜结构自身病变，导致合并不同程度二尖瓣反流，进而加快病情的进展，临床表现为劳累型呼吸困难、胸痛、心力衰竭、心律失常、晕厥及猝死等。目前治疗HOCM的主要方法有药物治疗、介入治疗及手术治疗。本文总结了复旦大学附属中山医院心外科近几年手术治疗HOCM合并二尖瓣反流的病例资料，并对其疗效进行分析，现报道如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料选择复旦大学附属中山医院心外科2008年6月至2013年1月HOCM合并中度以上二尖瓣反流患者行部分肥厚室间隔切除联合二尖瓣置换术24例，其中男性13例，女性11例；年龄22～70（55.90±7.71）岁。所有病例既往均接受药物治疗无效，未接受介入治疗。术前均经超声心动图确诊为HOCM，室间隔厚度15～24（19.75± 2.00）mm；左心室后壁11～18（13.7±1.4）mm；左心室流出道压差75～159mmHg（103.29±7.36）mmHg。其中SAM征阳性13例，二尖瓣前叶脱垂11例，巴洛氏综合征4例，二尖瓣畸形2例，风湿性瓣膜病2例。

1.2 手术方法所有患者均经升主动脉、上下腔静脉插管建立体外循环下进行手术，停循环前行TEE再次测量室间隔厚度、左心室流出道压差及瓣膜反流情况，术中探查室间隔肥厚程度及部位，二尖瓣及附属结构异常情况，辨别引起左心室流出道梗阻的肥厚肌束。所有病例均采用部分室间隔肥厚肌束切除联合二尖瓣置换术。经主动脉切口切除肌束9例，经左心房室环切除肌束15例，所有病例均经右心房-房间隔切口行二尖瓣置换术。其中二尖瓣成形后SAM征纠正不理想再次转流行换瓣2例，替换机械瓣膜23例，生物瓣膜1例。手术结束后复查食管超声评估疗效。

1.3 观察指标所有病例术前及术后3个月行经胸心脏超声检测各参数指标；体外循环开始前及结束前行食管超声检测各参数指标。术后随访2～54（21.4±9.7）个月。

1.3 统计学处理采用SPSS 19.0统计软件，计量资料以表示，手术前后比较采用配对资料t检验。

表1 手术前后主要参数指标比较

2 结果

2.1 手术结果术后无一例死亡，并发轻中度二尖瓣瓣周漏2例，均行保守治疗，无室间隔穿孔、三度房室传导阻滞、室性心律失常等并发症发生；升主动脉阻断时间38～79（54.2±4.3）min，体外循环时间54～111（71.2±3.0）min；术后住院时间6～19（8.6±1.3）d。

2.2 手术前后食管超声、经胸超声及心功能指标比较见表1。

由表1可见，术后食管超声测量的室间隔厚度较术前变薄（t=1.45，P＜0.05），左心室流出道压差较术前降低（t=1.97，P＜0.05），左心室舒张末期内径较术前增大（t=2.145，P＜0.05）。术后经胸超声测得室间隔厚度、左心室流出道压差与食管超声测量结果差异无统计学意义（t=0.67、0.08，均P＞0.05）；术后NYHA心功能分级平均（1.58±0.48）级，较术前（3.25±0.37）级好转（t=1.71，P＜0.05）。

3 讨论

肥厚型心肌病（HCM）是一种以非对称性室间隔肥厚、左心室流出道受阻、左心舒张功能降低为特征的遗传异质性疾病，分子遗传学研究表明，编码肌小节结构蛋白的基因突变是HCM的病因，目前已至少发现15个HCM相关致病基因[1-2]。根据左心室流出道血流动力学的特点，HCM分为梗阻性与非梗阻性，但有些患者只有在激发刺激下，当左心室前、后负荷以及心肌收缩力发生改变时才出现梗阻，这类具有动态变化的左心室流出道梗阻被称为动力性梗阻[3]。统计表明HCM中有近25%为HOCM，重者多伴有二尖瓣SAM征和瓣膜结构异常，合并不同程度的二尖瓣反流而加重病情，常表现为劳累性呼吸困难、心前区疼痛、头晕、晕厥，晚期常发展为心力衰竭。

目前HOCM的治疗包括药物治疗和非药物治疗两大类。以β受体阻滞剂及钙离子拮抗剂为主的药物治疗可改善左心室舒张期充盈，进而减少心肌缺血，从而缓解症状，主要适用于肥厚型非梗阻性心肌病以及动力性梗阻的患者[4]；非药物治疗包括植入心脏起搏器、经皮经腔间隔心肌消融术（PTSMA）、室间隔心肌切除术和心脏移植。其中PTSMA和室间隔心肌切除术是目前治疗的主流。PTSMA具有微创优势，能部分解除左心室流出道梗阻，缓解临床症状，适用于单纯HOCM、高龄或难以耐受手术者，但无法解决二尖瓣SAM征和瓣膜结构的异常，且术后还可因继发恶性心律失常需行永久起搏器植入是其主要的缺陷[5-6]。目前认为外科手术是治疗HOCM最有效的手段，尤其适用于合并二尖瓣中度以上反流及其他心血管疾病患者。

Morrow术已作为治疗HOCM的经典术式。手术大多经主动脉根部横切口，显露肥厚室间隔肌束并予切除，对于室间隔弥漫性肥厚者亦可经主动脉根部联合左心室切口。正确掌握切除室间隔的范围、同期处理二尖瓣及瓣下结构异常是该术式取得成功的关键[7]。部分患者因切除肌束不够或未能彻底解决二尖瓣SAM征及瓣下结构异常而导致左心室流出道梗阻解除不完全；若切除范围过大、过深，术后易出现室间隔穿孔，甚至左心室破裂及三度房室传导阻滞等严重并发症。

近年来有学者尝试应用扩大室间隔切除术即改良Morrow术，同时根据二尖瓣及瓣下结构有无异常，同期行二尖瓣前叶成形或置换术治疗HOCM，取得了一定的疗效。该术式在标准Morrow术的基础上，扩大室间隔肌束切除的范围：自主动脉右冠瓣右无交界左侧5mm直到二尖瓣前叶附着部位，切除范围由经典的2～3cm扩大到5～6cm，向下切除范围由经典的单纯室间隔基底部扩大到心尖部，彻底解除左心室流出道狭窄。在小样本的对比研究中该术式的疗效优于Morrow术，围术期并发症并未增加[8]。但该术式创伤大，心室结构破坏严重，手术对预后的影响有待大样本随访研究，且如何精确切除室间隔的范围及深度对术者的要求非常高，有学者探索应用术中室间隔针刺定位技术，以指导心肌切除的范围和深度，值得研究[9]。

HOCM合并二尖瓣结构性异常导致二尖瓣反流十分常见，该类患者往往需要同期处理二尖瓣病变，对于该类病例是否采用Morrow术或改良Morrow术，同期如何处理二尖瓣病变，有待商榷。在Vassileva等[10]对2005年至2008年接受手术治疗的1 255例HOCM合并二尖瓣反流患者的统计分析中发现，实施二尖瓣成形者仅占17.2%（219/1255），虽然在住院时间、术后并发症等方面存在优势，但成形手术复杂、耗时、技术要求较高，一旦成形失败需要再次转流手术，术后复发二尖瓣反流、左心室流出道梗阻解除不完全等现象；而且在Brown等[11]对416例接受经主动脉室间隔心肌切除术患者的随访研究中发现，术后室间隔厚度、左心室后壁厚度及左心室舒张末期内径与术后长期疗效无关。所以对该类患者采用减少室间隔切除范围同期行二尖瓣置换术是否可行，值得研究。本组病例均采用左心室流出道肥厚肌束部分切除联合二尖瓣置换术，并同期处理主动脉瓣、三尖瓣及冠状动脉病变。其中经主动脉切口切除肌束9例，经左心房室孔切除肌束15例，所有病例均经右心房-房间隔切口行二尖瓣置换术，其中二尖瓣成形后SAM征纠正不理想再次转流行换瓣2例。术后食管超声测量的室间隔厚度较术前明显变薄，左心室流出道压差较术前降低。术后并发中度二尖瓣瓣周漏2例，均行保守治疗，无室间隔穿孔、三度房室传导阻滞、室性心律失常等并发症发生。随访（21.4±9.7）个月，未发现复发病例，NYHA心功能分级及左心室射血分数均较术前好转。该术式优势不仅在于心室结构的破坏小，手术操作易掌握，部分病例可以经房室孔切除肌束，而且彻底解决了二尖瓣SAM征及瓣膜反流。

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Combined m itral valve rep lacem ent and partial septalm yectom y in patients w ith hypertrophic obstruc tive ca rdiom yopathy and m itral regurgitation

GU Qinhua,GUO Changfa,WANG Chunsheng,et al.
Department of Cardiothoracic Surgery, Zhongshan Hospital,Fudan University,Shanghai 200032,China

LIHongwei，E-mail：LHW5255@hotmail.com

Objec tive To analyze efficacy of sep tal m yec tom y comb ined w ith m itral valve rep lacem ent(MVR)in patients w ith hypertrophic obstruc tive card iom yopathy(HOCM)and m itral regurg itation(MR)．Methods Sep talm yec tom y combined with MVR were performed in 24 patients w ith HOCM and MR．Sep talmyectomy was done through aortic incision in 9 cases and through leftatrioventricular orifice in 15 cases．Trans-oesophagus echocardiograpy was used to evaluate imp rovement of outflow tractobstruction and MR during operation．Transthorax echocardiog rapy was performed during follow-up．Resu lts The left ventricula r outflow trac t g rad ient dec reased from 103．79±16．69 mm Hg to 19．46± 4．5mm Hg(t=1．45,P＜0．05)and the ventricular sep tal thickness dec reased from 20．17±1．86mm to 10．5±1．12mm(t=1．97, P＜0．05)after operation．During follow-up of(21．4±9．7)months,these changes weremaintained,the left ventricular end d iastolic dimension increased from 41．23±3．72mm to 48．72±3．9mm,and cardiac function im p roved from NYHA c lass 3．25±0．37 to 1．58±0．48(t=1．71,P＜0．05)．Two cases had m ild to m oderate m itral paravalvular leak．There w as no ventricula r sep tal perfo ration,Ⅲdeg ree atrioventricu lar b lock and death．Conclusion Sep talm yec tom y comb ined MVR is a safe and effective therapyw ith less injury and com p lication for HOCM w ith MR．

Hypertrophic obstructive card iomyopathy;Mitral regurgitation;Ventricular sep tal m yectom y; Mitralvalve rep lacement

2015-05-06）

（本文编辑：马雯娜）

200032复旦大学附属中山医院心外科（顾勤花系湖州市中心医院心胸外科进修学习医师），湖州市中心医院心胸外科（顾勤花、李鸿伟、沈琦斌）

李鸿伟，E-mail:LHW 5255@hotmail.com