异位肾上腺组织诊治特点分析

邓小林，黄金长，袁源佩，黄建荣，郭树林，宋乐明

（江西省赣州市人民医院1.泌尿外科；2.病理科；3.医务部，江西 赣州341000）

异位肾上腺组织并不罕见，在高发部位行外科手术时常可遇到。自1740年MORGAGNI报道首例病例至今[1]，累计报道100余例，但由于对其认识还不够充分，在术中的诊断率不高[2-3]，报道者多是泌尿外科医师，且国内未有女性病例报道。现对我院2012年4月-2013年12月共诊治的4例患者进行分析（其中2例女性患者），并复习文献，以提高对该病的认识和诊疗水平。

1 病例报告

病例1 男，5岁，因发现双侧阴囊囊性包块5年入院，体检和超声诊断为双层睾丸鞘膜积液，在全麻下行双侧睾丸鞘膜翻转术，术中见在左精索上有一大小为0.4 cm×0.3 cm黄色小米粒结节，界限清楚，有完整包膜，考虑为异位肾上腺组织，给予完整切除。术后病理示异位肾上腺组织由球状带、束状带和网状带组成。见图1。

病例2 男，2岁，因发现左侧阴囊空虚2年入院，体检和超声诊断为左侧隐睾。在全麻下行左侧隐睾下降固定术，术中左侧腹股沟管内精索处发现1个0.2 cm×0.2 cm黄色小米粒结节，考虑为异位肾上腺，给予切除并送检组织，病理示组织由胞浆丰富透明的细胞构成，呈索或巢状排列，细胞核小圆形。免疫组化示：CD10（-），Cga（-），CK（少量细胞+），EMA，Ki-67（-），S-100（±），Syn（-）和Vim（间质+）。见图2。

图1 典型病例1（10×10）

图2 典型病例2（4×10）

图3 典型病例3（10×10）

病例3 女，25岁，因婚后3年未避孕未孕入院，诊断为输卵管阻塞，在全麻下行腹腔镜探查+输卵管美兰通液术，术中右腹膜见1个0.3 cm×0.2 cm黄色结节，给予切除并送检组织，病理提示右腹膜异位肾上腺，免疫组化示CD117（-），Cga（-），CK（-），K1-67（-），S-100（-）和Syn（+）。见图3。

病例4 女，49岁，因下腹隐痛不适于入院，体检和辅助检查高度考虑为双侧卵巢癌，在腰硬联合行剖腹探查术，术中冰冻提示卵巢腺癌，即行卵巢癌细胞减灭术。术后病理报告提示：左卵巢浆液性腺癌（中分化），右输卵管系膜异位肾上腺组织，免疫组化示：CD56（-），CD99-），Cga（-）CK（-），EMA（-），Ki-67（1%+），NSE（-），S-100（-），Syn（-），Vim（-）和CA-125（+）。

2 讨论

肾上腺组织异位常见于儿童，在成人较为罕见，由MORGAGNI于1740年首次报道，位于肾上腺旁，呈黄色结节样[1]。随后，肾上腺组织异位于肾脏、睾丸、精索、阔韧带、腹膜后腔和腹腔的报道逐渐增多[2，4]，同时也有异位于颅内、脊柱内、肝脏、胰腺、胆囊、胎盘、阑尾、横结肠、肺部和心包膜的个案报告[1，4-6]。如果仔细寻找，至少50%的新生儿和婴儿可发现异位肾上腺组织，随着年龄的增长，由于正常肾上腺的存在，绝大多数异位肾上腺组织发生萎缩直至消失，只有少数得以残留。所以在成人的发现率低于1.0%[7]。目前，国内外报道了100余例[8-10]。DOBANOVACKI报道了3 028例1～17岁患儿的腹股沟手术病例，发现异位肾上腺组织的总发生率为2.2%，其中隐睾、鞘膜积液和腹股沟疝手术中发生率分别为2.4%、2.3%和2.0%，3组手术间差异无统计学意义，且均未见于女性患者[11]。本组4例中，发生于儿童男性2例，成人女性2例，提示异位肾上腺组织也可见于成人女性，在手术过程中，应高度重视。

异位肾上腺组织较常见于肾脏、睾丸、精索、阔韧带、腹膜后腔和腹腔等部位，这与肾上腺的组织来源有关。肾上腺来自于两个胚层，其中肾上腺皮质来源于中胚层，由位于后腹壁肠系膜根部与尿生殖嵴间的间皮细胞群发生而来；肾上腺髓质来源于神经外胚层，在第7周由神经嵴细胞迁移聚集胎儿肾上腺皮质而成，神经母细胞小结散布于皮质随后退化，但也可一直存在。在髓质细胞向胎儿肾上腺皮质区域迁移过程中，肾上腺组织的碎片，尤其是肾上腺皮质的碎片可能被分裂开来，大多数碎片仍停留在正常肾上腺位置附近区域，但有些与尿生殖嵴关系较为紧密的碎片可能随着发育中的性腺迁移而发生异位[1]，这是目前公认的胚胎学缺陷学说。该学说能合理解释异位肾上腺组织绝大多数位于腹膜后中轴、盆腔、腹股沟区域或阴囊内，而且通常发生异位的只有单纯的皮质组织。本组4例中肾上腺组织异位于左精索、右腹膜和右输卵管系膜，均可用该学说解释。颅内、脊柱内等罕见部位的肾上腺组织异位与间皮细胞错位或间皮成分的自主分化有关[12]。

异位肾上腺组织通常在患者因其他原因行手术治疗时才在手术部位偶然发现，无病变的异位肾上腺组织外观多呈圆形或卵圆形为鲜黄色至暗黄色结节，界限清楚，直径1～5mm。病理上应与精索部位未下降睾丸的发育不良的曲细精管、转移的透明细胞肿瘤、脂肪母细胞瘤等鉴别。同正常肾上腺一样，异位肾上腺组织也有可能发生增生或肿瘤，导致Cushing病患者双侧肾上腺全切后病情复发、醛固酮增多症、皮质癌、神经母细胞瘤、髓样脂肪瘤或嗜酸细胞瘤、非ACTH依赖性的Cushing综合征、Nelson综合征等[2，13]。而且绝大多数异位肾上腺组织的患者，其双侧或对侧的正常肾上腺均存在。所以，一旦发现，应予完整切除[11]。在异位肾上腺组织高发部位实施手术时，由于肾上腺组织发生异位毕竟不非常多见，且发生病变更为少见，所以不必做异位肾上腺组织常规探查，以免增加患者的手术创伤和医疗费用[14-15]。本组4例均完整切除，术后均未发生肾上腺皮质功能不全的表现，其中2例精索异位肾上腺组织较为典型，在术中明确诊断，另2例由于妇科医师认识不足，未考虑为异位肾上腺组织，到术后病理才证实。

总之，临床医生要提高对异位肾上腺组织的认识和诊治能力，在腹股沟区域或阴囊、腹膜后中轴和盆腔等部位手术中，如发现黄色直径1～5mm结节，应疑诊为异位肾上腺组织，给予完整切除，但无需行常规探查。

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