Mohs 显微手术治疗复发性外阴Paget 病15 例临床分析▲

李丽丽 王 琛 韦海明 谢 治 黄琦涛 韦 兰 李玉秋 潘南楠 徐文英

(广西壮族自治区人民医院1 皮肤科，2 病理科，南宁市 530021，E－mail:18777190925@163.com)

外阴Paget 病是皮肤肿瘤的一种，又称乳房外湿疹样癌，好发于50 岁以上男性，病程缓慢，多单发，好发于顶泌汗腺分布部位，皮损改变同乳房Paget 病，自觉症状多为瘙痒。因其可在直视下彻底手术切除肿瘤组织，且手术缺损小［1］，在欧美发达国家，Mohs 显微外科手术已经成为皮肤肿瘤的首选治疗手段。国内近几年Mohs 显微外科手术发展迅速，有研究认为乳房外Paget 病应首选Mohs 显微外科手术治疗［2］。本文对我科2009 年7月至2014 年7 月应用Mohs 外科手术方法治疗15 例复发性外阴Paget 病(extramammary Paget's disease，EMPD)的诊疗情况进行了回顾性分析，旨在探讨Mohs 显微手术切除复发性EMPD 的效果。

1 资料与方法

1.1 临床资料 15 例患者均为在外院常规手术切除EMPD 后3 ～9 个月内复发的患者，患者自觉手术部位瘙痒等不适感;查体可见手术边缘有红斑、糜烂、渗出等湿疹样癌改变;术前经组织病理检查确诊为湿疹样癌(即Paget病)，均为男性，年龄61 ～82 岁;皮损面积2.8 cm×3.5 cm ～8.2 cm×14.6 cm，均未见转移，腹股沟淋巴结未触及，系统检查均未见内脏转移。15 例患者中，9 例有高血压病史，3 例有冠心病史，1 例有糖尿病史，无其他传染病及癌症病史。

1.2 治疗方法 均采用Mohs 显微外科切除肿瘤病灶，术前常规准备，麻醉成功后，标记肿瘤病灶切除范围，严格手术野消毒后，沿肿瘤边缘外2.0 cm 处做标记线，沿标记线垂直切除皮肤肿物，会阴部皮损深及深筋膜层，阴囊部位皮损深及浅筋膜层，切除肿瘤组织分割成若干小标本并编号，分出区域分别用红色和蓝色墨水标记(肿瘤边缘为蓝色，中间为红色)，置入标本序号相对应的运输盒内(标本编号需与运输盒的序号一致)，对各区组织行冰冻组织切片检查。标本需从侧边压至底面所在的平面，使水平切片时能准确检测侧面和底面，切片时要注意连续由里向外切取肿瘤组织，从而精确判断残余肿瘤组织的方向，如果冰冻切片在哪个区域发现有肿瘤细胞，再在相应的区域扩大手术切除范围，重复上述过程，直至肿瘤组织完全清除，再行皮瓣成形术等修复皮损。

2 结 果

2.1 疗效及随访情况 15 例患者手术切口均为Ⅰ期愈合，9 例行转移皮瓣均成活，修复成功，6 例行单纯闭合手术，均未出现皮肤感染、皮瓣坏死等并发症。术后对15 例患者随访1.5 ～4.5 年，患者对术后外形满意，功能均未受损伤，肿瘤未见复发。

2.2 典型病例 病例1，男，72 岁。外阴红斑、脱屑伴瘙痒10 余年，复发4 个月。患者10 多年前外阴开始出现红斑、鳞屑，自觉瘙痒，多次按湿疹治疗，病情反复，皮疹范围渐增大，2 年前外院以“乳房外湿疹样癌”予手术切除治疗，术后切口愈合良好，未予放化疗。4 个月前切口周围出现红斑(图1)，瘙痒明显，术前局部组织病理检查示为湿疹样癌(图2)。遂至我科行Mohs 显微外科手术治疗，沿肿瘤边缘外1 cm 处作标记线(图3)，按标记线切除肿物并送冰冻组织切片检查，第1 次切除5 cm×7.5 cm 大肿物(图4)，组织病理检查示1 点钟方向未彻底切除，第2 次切除缺损面2.0 cm×5.0 cm 大肿物(图5)，肿瘤面积共7.0 cm×10.5 cm，组织病理检查示肿瘤切除干净，修复创面(图6)，术后4 年3 个月时复诊，未见复发及转移。

图1 外阴皮肤肿物第二次复发

图2 术前病理箭头示肿瘤累及

图3 肿瘤边缘外1.0 cm 处手术切除

图4 第1 次切除后1 点处有肿瘤残留

图5 第2 次扩大手术范围

图6 局部皮瓣联合转移修复创面

3 讨 论

EMPD 是一种罕见的疾病，通常发生于外生殖器、肛周、会阴以及腋窝区域，临床表现为浸润性红斑、鳞屑、色素减退斑、色素沉着、溃疡和结痂也可并存［3］，最常见的症状为皮肤瘙痒，且在确诊EMPD 前会出现皮肤瘙痒［3］，故易误诊为湿疹皮炎。目前EMPD 的发病机制尚不清楚，但学者们一致认为确诊EMPD 后必须尽快彻底切除皮损。临床上EMPD 切除范围不易确定，目前也不主张外阴全部切除，以防止过度治疗EMPD 后影响术后患者生活质量。对于复发性EMPD 的治疗目前尚无统一标准。EMPD 的特点为多中心发生和扩展不显著，Paget 细胞侵袭远远超出肉眼所见损害范围，故EMPD术后复发是临床亟须解决的难题，针对面积较小的EMPD 可以采取单纯扩大手术范围的方法来降低复发率，但对于肿瘤面积较大或复发性EMP 的手术，因瘢痕及剩余正常皮肤有限，此部位植皮手术风险相对较高，所以不能靠单纯依靠扩大手术范围治疗，应尽可能少量切除正常皮肤，以便最低程度影响切除肿瘤后的修复，而皮肤肿瘤手术第一要求是彻底切除干净，Mohs 显微外科手术方法符合以上两点要求。

应用Mohs 显微外科方法治疗复发性EMPD，确定手术的范围至关重要，以便提高临床治愈率，降低复发率:最大程度保留正常皮肤，最低程度影响局部器官的功能和外观。Mohs 显微外科手术特征如下:(1)结合皮肤特点和手术技术综合优势，彻底治疗复发性EMPD，Mohs显微外科从皮肤病理学的角度出发，可在显微镜直视下彻底切除肿瘤，体现了皮肤肿瘤治疗的要求——微创和精确［1］。(2)减少了正常皮肤的切除，最大程度保护皮肤的完整性，最低程度影响切除肿瘤后的皮肤修复，减少了对组织器官功能及外观形态的影响。

Mohs 显微外科手术目前已经逐渐成为多数皮肤恶性肿瘤的首选治疗手段，其通过改良皮肤肿瘤标本检测的方法，保证了肿瘤被彻底切除干净;同时采取标本定向染色和标记措施，保证肿瘤彻底切除的前提下手术切口最小，这对于复发性EMPD 皮肤肿瘤切除后皮瓣的成形、切口的修复是非常有意义的。本研究中应用Mohs显微外科手术切除复发性EMPD 15 例，其中9 例行转移皮瓣后修复创面，其余6 例仅通过单纯闭合就可以缝合切口，手术切口均愈合良好，外观及功能均未受影响。这一方面与肿瘤的大小、性质和部位有关，另一方面与实施Mohs 显微外科手术，减小了切口面积、确定了肿瘤切除范围密切相关。

本组病例均没有再复发，近期临床疗效较好。这与积极实施Mohs 显微外科手术密切相关，但部分病例随访仅1.5 年、时间尚短，还需要适当延长随访时间。综上所述，笔者认为复发性EMPD 只要选择恰当的皮肤外科手术方法，就可以取得较好的治疗效果，皮肤外科医生与泌尿外科医生在此领域可以进一步探讨。Mohs 显微外科将皮肤恶性肿瘤的切除界限，精确到了组织病理学的水平，较之肉眼的辨认更加科学合理;且手术缺损的大小对成形修复非常有意义，这一点已在整形外科、眼科、耳鼻喉科及面颈部等专科医师中达成共识［4－5］。

［1］ 张 良.Mohs 显微描记手术治疗皮肤恶性肿瘤56 例临床分析［J］.中国皮肤性病学杂志，2012，26(3):268－270.

［2］ 陈 欢，俞新民，毛卫波.发生多处转移的乳房外Paget病1 例［J］.中国皮肤性病学杂志，2011，25(1):53－54.

［3］ 赵 辩.中国临床皮肤病学［M］.第4 版.南京:江苏科学技术出版社，2009:1 521－1 523.

［4］ Nelson RA，Arlette JP.Mohs mictographic surgery and dermatofibrosarcoma protuberans:a multidisciplinary approach in 44 patients［J］.Ann Plast Surg，2008，60(6):667－672.

［5］ Minton TJ.Contemporary Mohs surgery applications［J］.Curr Opin Otolaryngol Head neck Surg，2008，16(4):376－380.