先天性大叶性肺气肿的产前超声特征

尚宁，俞钢，麦明琴，韩鹏慧，马小燕，张玉兰

(广东省妇幼保健院超声诊断科1、胎儿医学科2、医学遗传中心3、放射科4，广东广州511400)

先天性大叶性肺气肿的产前超声特征

尚宁1，俞钢2，麦明琴3，韩鹏慧4，马小燕1，张玉兰1

(广东省妇幼保健院超声诊断科1、胎儿医学科2、医学遗传中心3、放射科4，广东广州511400)

目的探讨胎儿先天性大叶性肺气肿(CLE)的产前超声声像特点及其临床结局。方法回顾性分析2011年1月至2014年5月10例出生后确诊为CLE患儿的产前超声声像特点，随访其临床结局。结果10例产前超声发现胸腔高回声肿块胎儿出生后确诊为CLE，其中7例发生在左上肺叶，5例内有多发囊性回声，9例曾有心脏受压移位，肿块内未探及主动脉来源供血。出生后CT及病理均诊断为CLE。结论产前超声可检出胸腔高回声肿块，发生在上肺叶的肿块并占据整个肺叶时应高度警惕CLE的可能。

产前超声；胎儿；先天性大叶性肺气肿

先天性大叶性肺气肿(CLE)是一种少见的先天性肺脏发育异常，通常是在新生儿期由于呼吸道症状发病而确诊，表现为呼吸急促、窘迫，甚至因重度呼吸困难而死亡[1]。随着产前超声分辨力和技术的提高，使产前发现CLE成为可能[2-3]，但由于其产前声像特点和其他肺脏高回声占位特别是先天性肺囊腺瘤样畸形(CCAM)极为相似，既往产前较少诊断。本文旨在回顾性分析产后证实为CLE患儿的产前超声声像特点，为早期更加积极地指导出生后治疗提供帮助。

1 资料与方法

1.1 一般资料2011年1月至2014年5月期间，在广东省妇幼保健院行产前超声检查共诊断出胎儿肺脏肿块321例，出生后确诊为CLE共10例。

1.2 仪器与方法

1.2.1 仪器产前超声应用GE Kretz Voluson E8经腹部二维凸阵及三维容积探头，探头频率为2.0～5.0 MHz及6.0～8.0 MHz。胎儿头颅磁共振仪应用GE 1.5T(GE，Milwaukee，WI，USA)。

1.2.2 检查方法所有产后证实为CLE的病例产前均行Ⅲ级系统性产前超声检查，扫查胎儿各系统及妊娠附属物情况，详细观察并记录以下情况：肿块位置、形态、回声、边界情况等；肿块的血供来源，主要辨别肿块是否有主动脉来源供血，还是单纯肺动脉供血；测量肿块大小，并按照测量CVR(Congenital cystic adenomatoid malformation volume ratio，CVR)的方法[4]测量所有肿块体积与头围的比值。CVR的测量公式：(肿块长×宽×高×0.523)/头围，单位为cm；观察胎儿有无心包积液，胸腔积液，腹腔积液，皮肤水肿。有无纵隔、心脏受压移位、羊水过多；观察记录胎儿有无其他合并畸形。胎儿磁共振主要应用单次激发快速自旋回波厚块(SSFSE Thick slab)序列对胎儿行轴面，矢状面及冠状面扫描。

1.2.3 复查随访间隔2～3周复查超声，重复观察以上指标；随访CLE病例的临床结局。

2 结果

2.1 CLE的产前超声特征10例均为单胎妊娠，孕妇年龄24～38岁，中位年龄33岁，均为单侧发病。产前超声发现肿块均为高回声团，内部可有多发囊肿(图1a)。由肺动脉来源供血(图1b)，均考虑为CCAM可能性大。产前超声未发现合并其他畸形。首次超声检查出肿块时的孕周为19～27周，中位孕周为23.5周，首次检出肿块的最大径为33～53 mm，中位最大径线为42 mm，首次检出时CVR值1.1～1.8，中位CVR值为1.4。间隔2～3周复查肿块大小，肿块体积达到高峰时的孕周为26～30周，中位孕周为28周，随后肿块均逐渐缩小(图1c)。至出生前超声复查，有7例胸腔肿块超声未能探及，孕周为30～36周，中位孕周为32周。肿块的超声特征见表1。

2.2 CLE的产前超声与MRI对照10例CLE患儿中有8例产前行MRI检查，均考虑为CCAM可能性大。肿块在MRI表现SSFSE Thick Slab序列呈高信号，对比产前超声检查，MRI联合横断面、矢状面及冠状面观察肿块，且与正常肺脏对比强，可以更清晰的显示肿块的边界及其与周围正常肺脏组织的分界、肿块的位置(图1d～1e)。

2.3 CLE的临床结局胎儿在产前均未发生胎儿水肿，分娩时孕周为36～40周，中位孕周为38周。出生后第1天出现呼吸道症状者3例，3个月内出现呼吸道症状者4例。主要表现为呼吸急促和呼吸困难，其中1例放弃治疗。出生后CT均证实为CLE (图1f)，主要发生部位为左上肺叶7例，右上肺叶1例，右中肺叶1例，右上、中肺叶1例。9例均在出生后3个月内行病变肺叶切除术，手术治愈，术后病理均证实为CLE(图1g)，表现为肺泡过度扩张，1例病理有支气管发育不良，1例CT及病理有支气管闭锁。胎儿先天性大叶性肺气肿的临床结局见表2。

表1 胎儿先天性大叶性肺气肿的产前超声特征

表2 胎儿先天性大叶性肺气肿的临床结局

图1 病例6胎儿大叶性肺气肿的产前及产后表现

3 讨论

3.1 CLE的病因及病理特点CLE在新生儿的发生率为2万分之一到3万分之一。它通常在新生儿期表现为呼吸困难，其特征为一肺叶或多肺叶的过度充气[1]，病理表现为肺泡过度充气扩张。而先天性大叶性肺气肿的“肺气肿”严格意义上来说指的是出生后，在胎儿时期由于胎儿肺脏并无通气，因此无“气肿”的表现，而在胎儿期超声通常表现为高于正常肺脏组织的高回声团，其主要原因为肺泡的扩张导致肺泡内液体量增加，回声反射增强[5]。大约50%的CLE病例无法找到病因，剩下50%病例的主要原因为支气管软骨发育不良导致气体滞留，黏膜增殖和反折导致支气管阻塞、外界压迫、感染等[6]，而本研究2例可能有病因，1例考虑支气管发育不良所致，1例考虑为支气管闭锁所致。随着产前超声检查的普遍和技术水平的提高，越来越多的胎儿肺脏高回声肿块如CCAM、隔离肺(PS)被检出，也相继有病例报道胎儿CLE被检出[3，6]。本研究中CLE占胎儿肺脏高回声肿块的3%，正是由于其相对罕见，既往产前超声较少考虑和诊断此疾病，又因其回声及血供与CCAM的表现相似，通常被误诊为CCAM。多数文献报道的胎儿CLE产前均被误认为CCAM[6]，本研究的病例产前也主要考虑为CCAM。本研究回顾性分析近4年来产后确诊的10例CLE的产前超声表现，也是至今为止同一中心CLE病例最多的报道。

3.2 CLE的产前发生孕周本研究CLE的产前超声检出孕周在19周以后，考虑主要因为胎儿肺脏发育在小管期17～24周时形成肺泡囊，肺泡囊包括呼吸细支气管、肺泡管和肺泡，只有在这个时期肺泡才可能形成并且过度扩张导致CLE[5]。

3.3 CLE的产前超声特点及鉴别诊断虽然胎儿肺脏肿块可以双肺发病，但本研究及文献报道均未发现双侧发病的CLE[6-7]。CLE产前超声表现为高回声团，内部可有多发囊肿，但囊肿通常小于10 mm，本研究及文献报道的CLE均未发现囊肿大于10mm的病例[6-7]，因此声像与CCAMIII型、CCAMII型或PS的表现相似，也有文献报道CCAM、PS、CLE等肺部肿块可能起源于相同的胚胎发育异常[7]。但PS的供血来源于体循环，主要是主动脉来源供血，较容易鉴别。CLE同CCAM一样，可以产生占位效应，压迫心脏及纵膈移位，引起羊水过多，本研究中所有病例均产生压迫心脏移位的效应，主要考虑因为病变为整个肺叶，体积较大所致，但随着孕周的增大，胎儿胸腔容积增大及正常肺脏的发育，肿块的占位效应减少，纵膈移位也逐渐缓解，因此本研究所有病例在出生前超声检查均无心脏及纵膈移位表现。但本研究并未发现CLE引起胎儿水肿的病例，考虑可能主要因为肿块的CVR值除了1例为1.8以外，其余均未超过1.6，而CVR为1.8的病例在3周后肿块也逐渐缩小，故未发生胎儿水肿。胎儿CCAM及PS产前均可能缩小甚至消失[8]。本研究发现CLE同样会发生缩小和超声上的消失，但产前消失的病例产后CT及手术病理仍证实肿块的存在，考虑缩小主要为肿块受到正常发育的肺脏的压迫，其血供减少等原因。超声上的消失可能由于随着孕周增大，胎儿正常肺脏的回声增强且与肿块的回声接近，致超声无法分辨肿块与正常肺脏，误以为肿块消失[5]。本研究发现的CLE的好发部位为上肺叶(80%)，特别是左上肺叶(70%)，与文献报道一致[1]。本研究首次检查CLE时的CVR值相对较大，中位CVR值接近1.6，考虑由于病变是占据整个肺叶的，范围较大。因此，一旦发现胎儿上肺叶的肿块及肿块较大，占位压迫心脏效应明显时，应该怀疑CLE的可能。

3.4 CLE的合并畸形CLE有报道约20%的病例有合并心脏畸形[9]，但本研究中未发现合并心脏畸形的病例，考虑一方面由于病例数较少，另一方面，合并心脏畸形的病例大多引产或失访而未能获得肺脏相关病理。

3.5 CLE产前MRI诊断的优势产前MRI因为不受胎儿肋骨的干扰，视窗大，对诊断CLE有独特的优势，主要表现在肿块的边界更清晰，以及联合多切面更好定位肿块的位置。但MRI从图像上亦无法将CCAM和CLE区分。

3.6 CLE的临床结局及预后CCAM和PS如产前胎儿未发生水肿，出生后大多无呼吸道症状且预后良好[10]。但CLE的胎儿通常在出生后第1天即发生呼吸道症状，出生6个月前有90%发生呼吸道症状[11]。本研究在出生后第一天有呼吸道症状的占30%，出生后3个月内有呼吸道症状的占70%，表明CLE出生后呼吸道症状发生率高，相比CCAM及PS更需要生后严密监护。因此产前怀疑CCAM的病例需要鉴别CLE的可能，同时出生后通过CT确诊并及时治疗。

3.7 CLE的产前诊断意义本研究详细的分析了CLE的产前超声表现，表明出生后发现的CLE在产前系统筛查中可被探及，但其声像表现和CCAM有很多相似性，产前即使联合MRI进行鉴别仍有一定困难，但当肿块的位置为上肺叶同时CVR值较大，似占据整个肺叶时，应考虑CLE的可能，同时更应嘱孕妇在有新生儿重症监护条件的医院分娩，以保证出生后突发呼吸道症状时有条件行呼吸机辅助及抢救。即使肿块在产前“消失”、出生后无症状的新生儿，也应尽早行胸部CT检查排除CLE，以便及时治疗避免可能发生的急性呼吸道症状。

[1]Cataneo DC,Rodrigues OR,Hasimoto EN,et al.Congenital lobar emphysema∶30-year case series in two university hospitals[J].J Bras Pneumol,2013,39(4)∶418-426.

[2]俞钢,洪淳,王丽敏,等.胎儿先天性大叶性肺气肿的诊断与治疗[J].中华实用儿科临床杂志,2014,29(11)∶818-820.

[3]Richards DS,Langham MR Jr,Dolson LH.Antenatal presentation of a child with congenital lobar emphysema[J].J Ultrasound Med, 1992,11(4)∶165-168.

[4]Crombleholme TM,Coleman B,Hedrick H,et al.Cystic adenomatoid malformation volume ratio predicts outcome in prenatally diagnosed cystic adenomatoid malformation of the lung[J].J Pediatr Surg,2002,37(3)∶331-338.

[5]Quinton AE,Smoleniec JS.Congenital lobar emphysema--the disappearing chest mass∶antenatal ultrasound appearance[J].Ultrasound Obstet Gynecol,2001,17(2)∶169-171.

[6]Pariente G,Aviram M,Landau D,et al.Prenatal diagnosis of congenital lobar emphysema∶case report and review of the literature [J].J Ultrasound Med,2009,28(8)∶1081-1084.

[7]Ankermann T,Oppermann HC,Engler S,et al.Congenital masses of the lung,cystic adenomatoid malformation versus congenital lobar emphysema∶prenatal diagnosis and implications for postnatal treatment[J].J Ultrasound Med,2004,23(10)∶1379-1384.

[8]王丽敏,马小燕,涂艳萍,等.胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形超声声像图特征及预后分析[J/CD].中华医学超声杂志(电子版),2014, (2)∶155-159.

[9]Lincoln JC,Stark J,Subramanian S,et al.Congenital lobar emphysema[J].Ann Surg,1971,173(1)∶55-62.

[10]Lecomte B,Hadden H,Coste K,et al.Hyperechoic congenital lung lesions in a non-selected population∶from prenatal detection till perinatal management[J].Prenat Diagn,2009,29(13)∶1222-1230.

[11]Man DW,Hamdy MH,Hendry GM,et al.Congenital lobar emphysema∶problems in diagnosis and management[J].Arch Dis Child, 1983,58(9)∶709-712.

Prenatal characteristics of congenital lobar emphysema by ultrasound.

SHANG Ning1,YU Gang2,MAI Ming-qin3, HAN Peng-hui4,MA Xiao-yan1,ZHANG Yu-lan1.Department of Ultrasound1,Department of Fetal Medicine2,Center of Medical Genetics3,Department of Radiology4,Guangdong Women and Children's Hospital,Guangzhou 511400, Guangdong,CHINA

ObjectiveTo investigate the prenatal ultrasonic characteristics and clinical outcomes of fetal congenital lobar emphysema(CLE).MethodsA retrospective analysis was done to demonstrate the prenatal ultrasonic characteristics of 10 children diagnosed as CLE after birth from January 2011 and May 2014.The clinical outcomes were followed up.ResultsTen patients were diagnosed with CLE after birth,whose prenatal ultrasound manifest hyperechoic masses in the fetal chests,in which 7 cases occurred in the upper left lobe,5 cases were found with multiple cystic echo in the masses,9 cases were detected with compression and shift of the heart.No aortic blood vessel that supplied blood to the mass was found in all the cases.All the cases were diagnosed as CLE by CT and pathology.ConclusionPrenatal ultrasound can detect thoracic hyperechoic mass,and the masses locate in the upper lobe and occupy the whole lobe should be more vigilantly suspected the possibility of CLE.

Prenatal ultrasound;Fetus;Congenital lobar emphysema

R563.3

A

1003—6350（2015）12—1764—04

2015-02-03)

广东省医学科研基金（编号：A2014097）

尚宁。E-mail：499800208@qq.com

doi∶10.3969/j.issn.1003-6350.2015.12.0632