螺旋CT联合MRI在原发性骨髓纤维化诊断中的价值

刘景旺　张亚杰　李健　王守红

作者单位: 063000河北省唐山市，开滦总医院CT室(刘景旺、李健)，MR室(张亚杰、王守红)

螺旋CT联合MRI在原发性骨髓纤维化诊断中的价值

刘景旺张亚杰李健王守红

作者单位: 063000河北省唐山市，开滦总医院CT室(刘景旺、李健)，MR室(张亚杰、王守红)

【摘要】目的总结原发性骨髓纤维化(IMF)的螺旋CT和MRI影像学表现，探讨其联合应用的临床价值。方法对2005至2014年确诊的14例IMF病例的胸腹CT及MRI影像资料进行回顾性分析，分析总结其影像学表现及特点。结果14例IMF中，胸腰椎骨质密度弥漫性增高，骨小梁增粗、致密8例，胸骨、肋骨骨皮质与骨松质界限模糊，骨质密度增高，髓腔变窄3例。心脏增大，血液密度减低5例。脾肿大9例，其中巨脾5例，脾梗死2例，肝肿大合并门脉高压，门静脉迂曲，食管下段胃底静脉曲张4例。结论螺旋CT联合MRI在IMF诊断及鉴别诊断中发挥重要作用。

【关键词】骨髓纤维化;核磁共振;体层摄影术，X线计算机

原发性骨髓纤维化(idiopathic myelofibrosis，IMF)是一种慢性骨髓增殖性疾病，病因至今不是很明确。患者多为慢性起病，程度不同的进行性贫血，外周血中出现不同成熟度的幼稚红细胞、肝脾肿大及骨质硬化改变［1－4］，病理基础表现为骨髓成纤维组织增生、巨核细胞和骨髓细胞增生和髓外造血。IMF临床分为纤维化前期和纤维化期，在漫长病程中，表现差别较大，IMF骨髓改变可与多种疾病相互转化，极易造成误诊。既往临床诊断依据骨髓穿刺及骨髓活检，影像学检查研究不多。本文病例部分为首诊误诊病例，通过总结其影像学特点，以期帮助临床提高对其早期诊断率，减少误诊率。

1　资料与方法

1.1一般资料搜集我院2005至2012年确诊的14例IMF病例，对其胸腹部螺旋CT及腹部MRI影像学资料进行回顾性分析，重点分析其胸、腹部脏器及胸腰椎表现。其中男10例，女4例;年龄44～78岁，以贫血及肝脾肿大入院9例，消化道出血入院2例，3例曾长期误诊为原发性肝硬化，所有病例进行髂骨穿刺抽吸均表现为干抽。髂骨骨髓活检显示:髓腔内各系造血细胞及脂肪细胞明显减少或完全消失，纤维组织明显增生呈成堆或弥散分布，骨小梁增生肥厚，符合骨髓纤维化改变。

1.2检查方法采用light speed VCT扫描，扫描参数120 kV，220～350 mAs，层厚5 mm，薄层数据进行多平面重组。MRI采用GE Signa HDxt 1.5T磁共振成像系统进行检查，所有患者先行常规MRI检查，矢状面扫描，用脊柱表面线圈，扫描序列T1WI TR 450 ms，TE 20 ms，T2WI TR 3 600 ms，TE 80 ms。脂肪抑制采用STIR序列(短时间反转恢复序列)，层厚5 mm，层间距1 mm。所有图像由2名副主任医师共同分析完成，重点观察胸、腹部脏器改变及胸、腰椎骨质形态改变。

2　结果

2.1骨质及骨髓改变胸、腰椎椎体骨质密度均匀增高，骨小梁增粗8例;腰椎呈夹心椎改变1例;肋骨髓腔变窄，骨松质与骨皮质界限模糊3例。MRI腰椎T1WI、T2WI腰椎均匀弥漫的低信号10例;等信号背景下多发斑点、斑片状低信号4例。见图1A、B，2A、B。2.2螺旋CT心脏表现心影增大3例;心腔血液CT值低于心肌CT值10例。

2.3腹腔脏器改变脾肿大9例，其中巨脾5例，局限性脾梗死3例;肝脏弥漫性肿大4例;门静脉增粗4例，肝脏含铁血黄素沉积，CT值明显增高4例，MRI显示肝脏铁过载11例。见图3A、B，4A～C。

2.414例病例中，9例为影像学改变符合临床诊断，5例为临床影像学提示临床诊断，经临床骨髓活检证实。

图1　A IMF患者MSCT冠状面图像，显示胸、腰椎椎体骨质密度增高，骨小梁增粗致密

图1　B IMF患者MSCT肋骨斜面重建图像，显示骨质密度增高，髓腔变窄

图2　A IMF患者MRT T1WI腰椎椎体内弥漫性低信号

图2　B IMF患者MRT T2WI腰椎椎体等信号背景下多发斑点状低信号

图3　A IMF患者MSCT增强扫描冠状面重建，显示脾肿大，脾静脉、门静脉增粗，食管下端静脉曲张

图3　B IMF患者MSCT斜面重建图像，显示巨脾伴脾梗死

图4　A IMF患者铁过载MSCT显示肝脏密度均匀增高

图4　B MRI患者铁过载MIR化学位移成像正相位显示肝脏信号弥漫性减低

图4　C IMF患者铁过载MRI T2WI显示肝脏信号明显降低

3　讨论

IMF至今无非常明确的病因，各种理化因素及基因突变可能，过度增殖并发纤维组织增生的骨髓表现可以解释临床各种表现。当骨髓增殖功能紊乱时，血小板衍化的生长因子及转变生长因子β释放，刺激原纤维细胞的分裂和增殖［5，6］，同时成骨细胞增殖，骨髓存在的骨松质硬化。IMF改变首先于骨碎组织丰富的脊柱、骨盆等中轴骨开始，由中心逐渐向外周发展。影像学表现为松质骨硬化，骨小梁增粗或磨玻璃样改变，长管状骨可见骨膜下新生骨，髓腔变窄。发生于骨盆及股骨上端时，病变常对称出现;中轴骨脊柱椎体呈斑点状密度增高，颅骨受累时，表现为板障变窄，内外板界限模糊。临床骨髓穿刺时，由于骨质坚硬，导致骨穿失败及干抽现象。

MRI能清晰显示不同期像的骨髓改变，其病变表现更敏感［7］，黄骨髓T1WI表现为高信号，T2WI表现为中等信号;红骨髓T1WI表现为低信号，T2WI表现为低到中等信号;骨髓纤维化时红骨髓减少，骨髓信号T1WI、T2WI呈弥漫或片状减低，MR显示红、黄骨髓转换等骨髓改变明显优于其它影像学检查，显示IMF早期骨髓改变有明显优势。X线平片对长管状骨髓腔变窄及骨盆、胸腰椎广泛硬化显示明显。CT密度分辨率高于X线平片，能显示骨小梁早期磨玻璃样改变。

IMF髓外系统受累主要累及心血管系统及消化系统。骨髓再生、造血机能降低，临床表现为中、重度贫血，血红蛋白含量降低。血红蛋白含量决定血液CT值大小，CT表现为心腔及主动脉血液密度低于心肌密度。长期贫血造成心肌损害，心脏扩大。正常骨髓造血机能减退，脾脏为最常见髓外造血部位，少见部位包括肝脏、肾上腺、胸膜、胸腰椎周围软组织。脾脏增生，体积增大［8］，缓慢进展为巨脾，异常增生组织阻塞微血管并发脾梗死，影像学表现为脾脏边缘出现楔形低密度区，增强扫描无强化。IMF累及肝脏时，肝脏弥漫性肿大;髓外造血导致脾脏血流量明显增加的同时损伤门脉血管内皮细胞，造成门静脉及脾静脉血栓，两种因素相互作用导致门静脉压力增加，影像学出现为门静脉管径增粗，食管胃底静脉曲张，临床往往误诊为肝硬化，据国外报道17%～35%的IMF患者表现为肝脾肿大合并门脉高压［9］。肝脏是储存铁主要器官，也是铁过载最常累及器官，体内铁含量保持动态平衡，当铁过载时，超过70%的铁沉积于肝脏。IMF患者病史较长，往往依靠反复输血改善贫血症状，外源性铁异常增加导致铁沉积于网状内皮细胞［10］，CT表现为肝脏密度明显增加，超出正常肝脏CT值范围，特别是双能量CT扫描时，肝脏CT值变化明显。顺磁性的铁蛋白和含铁血黄素明显缩短质子弛豫时间，特别是T2、T2WI显示肝脏信号明显降低，有研究表明弛豫率(1/T2)与肝脏铁含量呈线性关系，依此可对肝脏铁含量进行量化研究［11，12］。

继发性骨髓纤维化是最常见与之鉴别的疾病:原发病常为血液系统肿瘤、恶性肿瘤晚期、慢性肾功能不全等疾病，依靠影像学表现鉴别缺乏特异性，密切结合病史及骨髓活检鉴别。肝硬化:肝硬化多以肝脏萎缩为主［13］，常伴再生结节，IMF肝脏髓外造血少见再生结节;肝硬化患者多有肝炎、酗酒、接触血吸虫等病因;肝硬化极少造成骨质硬化改变。石骨症患者表现为青少年，反复骨折，表现为骨质硬化，髓腔变窄甚至闭塞，X线特征表现为骨硬化、骨中骨、夹心椎等改变;氟骨症有明显地域性，骨松质与皮质界限消失同时伴发有肌腱、韧带、关节囊广泛钙化，牙齿改变较为典型。

螺旋CT胸、腹部及椎体一站式扫描，简便易行，发现肝脾肿大等脏器改变的同时，可以观察椎体及肋骨等骨质改变。MRI可显示早期骨髓信号改变，结合肝脾等脏器改变，对临床鉴别诊断帮助很大。特别是临床不易解释的肝硬化门脉高压患者，联合应用提示临床诊断意义巨大。

IMF多为慢性起病，病程较长，不同发展阶段影像学表现特异性不强，纤维化前期病例很难有典型影像学表现，其特征性影像学表现还需在今后工作中不断积累总结。

参考文献

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13Stewart WA，Pearce R，Kirkland KE.The role of allogeneic SCT in primary myelofibrosis: a British society for Blood and Marrow Transplantation study.Bone Marrow transplant，2010，45: 807-809.

(收稿日期:2014－10－20)

doi:10.3969/j.issn.1002－7386.2015.07.026

【文章编号】1002－7386(2015) 07－1040－03

【文献标识码】A

【中图分类号】R 551.32