皮肌炎合并肺癌7例报告

皮肌炎合并肺癌7例报告

doi：冯定云，周宇麒，刘翠婷，李文娟，杨海玲，杨丽玲(中山大学附属第三医院，广州510630)10.3969/j.issn.1002-266X.2015.42.046

通信作者：周宇麒

皮肌炎是一种以四肢近端肌肉受累为表现的特发性炎症性疾病，可累及全身多个脏器，器官受累以肺部较为常见，多表现为间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎等。文献报道，15%～34%的皮肌炎患者合并肿瘤，但合并肺癌者较少见。近年来，我们收治了7例皮肌炎合并肺癌患者，现将其临床特点报道如下。

临床资料：选择2003年1月～2013年3月在我院住院治疗的皮肌炎合并肺癌患者7例，男4例、女3例，年龄(58.85±16.87)岁。皮肌炎符合Bohan等制定的皮肌炎诊断标准。肺癌诊断以病理诊断为主。1例为皮肌炎与肺癌同时发生，5例为皮肌炎发生后平均4.2个月确诊肺癌，1例为确诊肺癌8个月后出现皮肌炎。临床表现为肌痛3例、吞咽困难3例、咳嗽3例、咳痰3例、红斑皮疹6例、肌无力4例、眶周皮损3例、Gottron征1例。肌酶升高6例，肌酸激酶(CK)为(1 016.57±864.65)U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)为(27.43±14.31)U/L，肌红蛋白(MGB)为(177.10±103.33)U/L，乳酸脱氢酶(LDH)为(422.83±88.08)IU/L，癌胚抗原(CEA)为14.1 ng/mL。抗核抗体(ANA)阳性2例，抗Jo-1及抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)均为阴性。胸片表现为斑片状影1例、类圆形结节1例、块状影3例、团块状影合并上肺渗出病变1例。CT表现为肺内肿块并阻塞性肺炎4例、肺内结节2例、下肺肿块并上肺多发斑点状、斑片状钙化影1例，7例均未见间质性肺病改变。

治疗方法及结果：采用内科药物治疗及手术治疗相结合的方法，6例使用糖皮质激素治疗，疗程为0.5～15.0个月。6例CK、CK-MB、LDH恢复正常。5例治疗后皮疹较前消退。5例行化疗，均按原发性肺癌诊治指南规范进行，最大疗程为6个月。4例行手术联合化疗，切除肺癌原发灶，肺复张良好，未发现转移灶。2例化疗后原发灶及淋巴结转移缩小，其中1例出现肺部感染，病情加重。复查胸部CT等评估肺癌情况均有缓解，完全缓解3例，部分缓解2例，未发现间质性肺病。

讨论：皮肌炎是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病，国外报道发病率为(0.6～1)/万，女性多于男性。皮肌炎以近端肌无力、眶周皮疹、Gottorn征、红斑皮疹等为主要表现，同时可累及肺部、消化道等骨骼肌外的系统[1,2]。研究发现，皮肌炎合并肿瘤的发生率为6%～45%[2～4]，以鼻咽癌、肺癌、卵巢癌、胃癌等为主。但皮肌炎合并肺癌的相关报道较少。

本组共收集7例皮肌炎合并肺癌患者，其中5例为发生皮肌炎数月后确诊肺癌，患者呼吸系统症状、体征不典型，未发现其他部位恶性肿瘤或肺部间质性改变，肺部影像学仅提示肺部渗出改变或类圆形结节，提示临床上对皮肌炎患者，应尽早考虑行肺部CT检查以排除合并肺部肿瘤的可能。本研究中7例患者的抗Jo-1抗体阴性，且胸部CT未发现间质性肺病表现，这与既往研究发现皮肌炎合并肿瘤患者出现间质性肺病改变的几率下降的观点相符。

皮肌炎合并肺部肿瘤的治疗需手术、化疗、糖皮质激素、放疗等多种方法联合应用。本组中3例达到完全缓解，2例为部分缓解，与手术切除原发病灶，改善副肿瘤综合征的发生、发展，化疗抑制肿瘤细胞生存，糖皮质激素抑制体内免疫反应等有关，提示患者对手术、化疗及糖皮质激素治疗反应较好。因此，临床上在筛查皮肌炎合并疾病的时候，要重视和注意排除肺癌，治疗上要采取外科手术和内科药物等综合治疗的方法，以改善预后。

参考文献：

[1] The Chinese Medical Association of Rheumatology. The diagnosis and treatment guidelines of polymyositis and dermatomyositis[J]. Chin J Rheumatol, 2010,14(12):828-831.

[2] Wei Z, Jiang SP, Huang LW. Dermatomyositis and malignancy: a retrospective study of 115 cases[J]. Eur Rev Med Pharmacol Sci, 2009,13(2):77-80

[3] Hill CL, Zhang Y, Sigurgeirsson B, et al. Frequency of specificcancer types in dermatomyositis andpolymyositis:apopulation-based study[J].Lancet, 2001,357(9250):96-100.

[4] Chen YJ, Wu CY, Shen JL. Predicting factors of malignancy in dermatomyositis and polymyositis: a case-control study[J]. Br J Dermatol, 2001,144(4):825-831.

收稿日期：(2015-07-07)