弥漫性子宫平滑肌瘤病1例报告

弥漫性子宫平滑肌瘤病1例报告

易俊杰，英焕春

(中国医科大学附属盛京医院，沈阳 110004)

患者女，44岁，孕3产1，因“发现下腹包块1年余”于2011年4月26日入院。平素月经规律，经量多，无血块，无痛经。患者1 a前发现下腹部肿物，未诊治。查体：外阴发育正常，阴道畅，宫颈肥大、光滑，子宫前倾位、形状不规则增大、质硬、无压痛，双附件区未触及明显异常。彩超检查：子宫体部显示不清，宫区多个实性肿物，部分融合，较大者约13.4 cm×11.0 cm×9.6 cm，边界模糊，内呈低回声。2011年4月28日行全子宫切除术，术中见子宫增大，约17 cm×13 cm×10 cm大小，失去正常形态，多个肌瘤互相融合，肌瘤数量不清、质软，边界不清，探查双附件未见明显异常。术后病理：巨检：子宫内膜尚光滑，肌壁间及浆膜下见密布0.3～6.5 cm多个结节，结节大部分粉白，质略软，局灶淡黄，界限尚清；镜检：瘤细胞梭形，束状排列，局灶细胞排列密集。诊断为弥漫性子宫平滑肌瘤病(DUL)，局灶富细胞型，分泌期宫内膜。术后随访至今无复发。

讨论：DUL是子宫肌瘤一种罕见的生长方式，好发于育龄期女性。但2012年，Pai等[1]报道了一例16岁儿童患DUL。至今为止，国内外共报道60余例患DUL者。该病病因尚不明确，早期发病隐匿，无特异性表现，随病情发展，表现为经量过多、月经改变、贫血、腹部包块及盆腔压迫症状等，伴原发或继发不孕，宫旁、盆腔及双侧卵巢可能会受累，发生远处转移少见。DUL常被误诊为普通的多发性子宫肌瘤，术前诊断率很低，当影像学检查发现肌层弥漫小肌瘤时，应考虑到本病，确诊依据术中子宫外观、切面形态及术后病理 。超声表现为弥漫性、对称增大的子宫，子宫肌层被相互融合的不均匀低回声团取代，且不伴声影，可作为诊断DUL的一线影像依据。若需进一步鉴定，可完善MRI。大体病理可见子宫对称增大，表面凹凸不平，包块分界不清，很少伴有黏液样变性和出血，子宫肌层被无数分界不清、相互融合、大小不等但多数小于3 cm的子宫肌瘤取代。镜下病理：结节相互融合与周围基质分界不清，小肌瘤内可见分布相对均匀的梭形细胞，其内可见良性轮生平滑肌细胞泡状核增加[2]。对于没有生育要求的女性，子宫切除术是标准的治疗方案，对需保留生育功能患者，获得良好的妊娠结局是临床医师面临的棘手问题，其疗效由于样本量的缺乏，至今存在争议。目前国内外主要治疗方法包括：①药物治疗：促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)能够抑制内源性促性腺激素释放激素分泌，使雌孕激素降低，从而使肌瘤缩小，甚至出现包括坏死、出血及透明样变等变性。已有报道[2]此法可使育龄期妇女妊娠并成功分娩。②经宫腔镜子宫肌瘤切除术(TCR)：Yen等[3]考虑GnRH-a的副作用及撤药后反弹等不足，认为宫腔镜下切除黏膜下肌瘤有助于宫腔形态的恢复，可有效改善月经量增多并增加受孕几率。③子宫动脉栓塞术(UAE)：Ravina等1995年首次报道UAE治疗子宫肌瘤后，已有多例成功报道。但有生育要求者是否适宜行UAE尚存在争议，McLucas等[4]认为栓塞后不孕的风险很小且妊娠率与进行核瘤是相似的。而Goldberg等[5]研究表明栓塞后孕妇存在早产及先露异常的概率更大。④高强度聚焦超声治疗：这是一种新型能源治疗方法，其将超声源发出的声能量聚焦于人体组织内某一区域，使焦点温度瞬间达到65～100 ℃，使组织出现凝固性坏死，继而被机体溶解吸收或纤维化，与手术效果相当。⑤新型子宫肌瘤切除术：Otsubo等[6]认为这种方法切除核瘤更加彻底，且减少胎盘植入及肌瘤复发的几率，完好的保存了子宫内膜，大大增加了怀孕的概率，但手术时间长，出血多。

参考文献：

[1] Pai D, Coletti MC, Elkins M, et al. Diffuse uterine leiomyomatosis in a child[J]. Pediatr Radiol, 2012,42(1):124-128.

[2] Fedele L, Bianchi S, Zanconato G, et al. Conservative treatment of diffuse uterine leiomyomatosis[J]. Fertil Steril, 2004,82(2):450-453.

[3] Yen CF, Lee CL, Wang CJ, et al. Successful pregnancies in women with diffuse uterine leiomyomatosis after hysteroscopic management[J]. Fertil Steril, 2007,88(6):1667-1673.

[4] McLucas B, Goodwin S, Adler L, et al. Pregnancy following uterine fibroid embolization[J]. Int J Gynaecol Obstet, 2001,74(1):1-7.

[5] Goldberg J, Pereira L, Berghella V, et al. Pregnancy outcomes after treatment for fibromyomata: uterine artery embolization versus laparoscopic myomectomy[J]. Am J Obstet Gynecol, 2004,191(1):18-21.

[6] Otsubo Y, Nishida M, Arai Y, et al. Diffuse uterine leiomyomatosis in patient with successful pregnancy following new surgical management[J]. J Arch Gynecol Obstet, 2014,290(4):815-818.

(收稿日期：2014-10-12)

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.07.045