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男性生殖系统表皮样囊肿的诊断及治疗

2015-04-04冯士楼,王爱香,畅继武

山东医药 2015年43期

男性生殖系统表皮样囊肿的诊断及治疗

冯士楼,王爱香,畅继武,刘春雨

(天津医科大学第二医院暨天津市泌尿外科研究所,天津300211)

摘要:目的探讨男性生殖系统表皮样囊肿(EC)的有效诊断及治疗方法。方法收集经手术及病理检查确诊的21例男性生殖系统EC患者的临床资料,并进行回顾性分析。结果本组21例患者的年龄为13~82岁,其中<45岁者17例。查体或自检发现睾丸、阴囊或阴茎肿块19例,睾丸鞘膜积液合并囊肿1例,前列腺癌去势手术偶发1例。查体发现肿块质硬15例、质韧4例、质软2例。B超检查15例,诊断为睾丸占位性病变10例、囊肿3例,无发现2例。7例行腹部及盆腔CT检查,均未发现异常。病变在睾丸13例,行根治性切除术2例、患侧睾丸切除术3例、单纯囊肿切除术8例;病变在附睾1例,因前列腺癌行双侧睾丸切除术偶然发现附睾EC,术中一并切除;病变在阴囊3例,均行单纯囊肿切除术;病变在阴茎4例,行单纯囊肿切除术3例、阴茎部分切除术1例。病理检查见肿物呈囊实性,内含角化物质,囊壁由纤维组织构成,衬覆角化鳞状上皮,不含皮肤附属器,均诊断为EC。21例随访时间5~138个月,其中1例死于前列腺癌全身骨转移,余未见复发及恶变。结论男性生殖系统EC是一种良性病变,青年人多见,B超检查具有很高的诊断价值。本病的治疗主要是手术切除,手术方式首选单纯囊肿切除术。本病预后良好。

关键词:表皮样囊肿;生殖系统表皮样囊肿;睾丸表皮样囊肿;附睾表皮样囊肿;阴囊表皮样囊肿;阴茎表皮样囊肿

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.43.031

中图分类号:R697文献标志码:B

收稿日期:(2015-08-12)

通信作者:刘春雨

表皮样囊肿(EC)是一种常见的良性囊性病变,多见于皮肤,男性生殖系统发病较少,应与该部位的恶性肿瘤鉴别。2004年2月~2015年7月,天津医科大学第二医共收治男性生殖系统EC患者21例,现对其临床资料作回顾性分析,以探讨本病的有效诊断及治疗方法。

1资料与方法

男性生殖系统EC患者21例,经手术及病理检查确诊。收集本组患者的临床资料,包括发病年龄、病变部位、临床症状体征、肿瘤特征、手术方式、病理信息及预后情况,整理后进行分析。

2结果

本组21例,病变位于内生殖器者14例(睾丸13例,附睾1例),位于外生殖者7例(阴囊3例,阴茎4例)。

EC位于睾丸的13例患者,年龄13~69岁,其中<45岁11例。均为自检或查体发现病变,病程2 d~5 a。囊肿位于双侧睾丸1例、单侧睾丸12例;左侧9例(睾丸下极7例,中部2例),右侧3例(睾丸上极2例,下极1例)。触诊囊肿质地硬12例,质韧1例。囊肿有压痛7例,无压痛6例。囊肿最大直径1~4 cm。13例均无睾丸创伤或手术史。均接受彩超检查,显示为中等不均匀回声,2例周边强回声,1例周边低高回声混杂;可见钙化;2例可探及血流;10例诊断为占位性病变,3例诊断为囊肿。7例怀疑睾丸肿瘤行腹部及盆腔CT检查,均未发现明显异常。2例怀疑睾丸恶性肿瘤,行根治性睾丸切除术;3例术前行血清AFP及β-hCG检查无异常,遂行睾丸切除术;8例行单纯囊肿切除术,其中5例行术中冰冻检查诊断为EC。

1例附睾EC患者,年龄82岁,术前彩超检查未发现囊肿。因前列腺癌行双侧睾丸切除术,偶然发现附睾EC,单发,最大直径0.5cm,质韧。既往无外伤及手术史。

3例阴囊EC患者,年龄26~38岁,均为自检偶然发现病变,病程5~12 a。囊肿均为单发,无压痛。2例病变位于右侧阴囊,其中1例质硬,病变最大直径5 cm,既往有髂骨粉碎性骨折病史;1例质韧,病变最大直径3 cm,既往有阴囊外伤史。1例为右侧鞘膜积液,术前彩超检查未发现囊肿,术中发现阴囊囊肿,质韧,最大直径2 cm,既往无外伤及手术史。3例均行单纯囊肿切除术。

4例阴茎EC患者,年龄20~46岁,其中<45岁3例,均为自检偶然发现病变,病程1~20 a。1例囊肿单发,位于龟头腹侧,质软,无压痛,最大直径2.5 cm,既往无外伤及手术史。3例囊肿多发,其中1例囊肿位于冠状沟背侧,质软,无压痛,最大直径1 cm,伴有包皮过长,既往无外伤及手术史;1例囊肿位于阴茎根部腹侧,质硬,无压痛,最大直径3 cm,既往此处行切开取石术;1例囊肿位于龟头和冠状沟,质硬,无压痛,最大直径2 cm,伴有包皮过长,既往无外伤及手术史。囊肿位于龟头和冠状沟的1例,因囊肿较多,年龄较大,行阴茎部分切除术,余3例行单纯囊肿切除术。

本组21例手术切除标本均行组织病理学检查。大体剖开标本见囊性肿物近似球形,或呈分叶状,包膜完整,外观灰黄色,内含胶冻状或干酪样物质。显微镜下可见囊壁由纤维组织构成,被覆复层鳞状上皮,分化良好,内含多角质碎屑,呈板层样排列,囊壁内未见皮肤附属器结构。均诊断为EC。可简单将其分为三类表现:同心圆分布的多层角质上皮和鳞状上皮,中心可见钙化;周边完整纤维包膜伴钙化,内部为坏死鳞状上皮;囊肿纤维包膜不完整,内部可见杂乱的钙化灶或角质成分。

所有患者完成随访,随访时间为5~138个月。1例随访5个月时死于前列腺癌全身骨转移;其余20例生存至今,均未见EC复发及恶变。

3讨论

EC极少发生于生殖系统[1]。在泌尿生殖系统,EC主要见于睾丸和阴囊[2]。睾丸EC组织学来源尚存争议,有研究[3]提示其源于生殖细胞,亦可能来源于睾丸间皮、睾丸网或输精管上皮的鳞状上皮化生。有学者[4]的研究结果显示,虽然染色体9p和12q杂合性丢失在EC患者中发生频率较低,但仍然支持部分EC属于生殖细胞肿瘤而不是组织化生而来。2004年的WHO肿瘤分类标准中将睾丸EC归为单胚层畸胎瘤。有学者[5]发现双侧睾丸微石症伴发睾丸EC,此支持睾丸微石症和生殖细胞肿瘤有共同发病机理的假设。阴囊EC常多发,且伴钙化[6]。阴囊EC和睾丸没有任何联系,发病机理尚不清楚,有以下几种解释:由皮肤组织异位到临近组织而产生;是起源于生殖细胞的单胚层畸胎瘤;由于创伤表皮组织植入皮下或真皮组织产生。也有学者[2]认为阴囊EC是由胚胎期正中缝和尿道沟的异常关闭或退化所致。发生于附睾和精索的EC极其罕见,发生于阴茎者较发生于睾丸和阴囊者少。阴茎EC多认为由包皮手术或创伤引起[6],可能起源于胚胎时期中缝的异常关闭,亦可由包皮环切术、尿道下裂修复术、阴茎增粗术等术中皮下组织残留产生[7]。研究者[8]曾从人脚跖EC中分离出人乳头瘤病毒,认为人乳头瘤病毒感染是EC的一个潜在病因。笔者认为,EC的发病机理较为复杂,可简单归为两种:一种是先天性的,原因不明;另一种是后天发生的,由创伤等皮下组织残留发展而来。

多数睾丸EC无症状,常常为单发、实性、质韧或质硬的睾丸肿块,自检或例行体检发现,约15%的患者会出现睾丸疼痛,通常肿瘤标记物AFP、β-hCG阴性[9];超声检查的典型表现为囊肿呈“靶眼”或“牛眼”征、肿块边缘光滑伴强回声、肿块局限伴囊壁钙化、“洋葱皮”样表现,通常不可探及血流,这点可将其与睾丸恶性肿瘤进行鉴别[3]。EC的CT检查影像有时类似于脂质影像,有时类似于液体影像,如果囊内出血,则会有更高的CT值。当超声和CT检查不能明确诊断时,可行MRI检查[10]。通常MRI的TI加权相呈现低中信号,T2加权相呈现高信号,囊壁界限清晰无水肿。阴囊EC患者通常无任何不适,恶变为鳞状细胞癌或基底细胞癌者极少[2]。阴茎EC多生长缓慢,单发,界限清楚,表面光滑,质软,多位于腹侧,极少发病于龟头[7]。本组患者多数无明显临床症状,囊肿质地硬或韧,直径较小(多在3 cm以下),多单发。彩超检查可见上述典型表现,其中2例睾丸EC可见少量血流信号。

术前综合体格检查、B超及睾丸肿瘤标记物检查可基本对EC作出诊断,但诊断金标准仍是组织病理学检查[11]。EC囊液细胞病理学检查可见大量成熟鳞状上皮细胞,Diff-Quik染色显示透明细胞质和小的固缩核,巴氏染色显示粉红或淡蓝的胞质中央有泡状核,和鳞状细胞的特征一致,视野背景中亦可见大量无核的鳞屑和含有大量角质成分的囊核,鳞状细胞形态成熟单一。术中冰冻病理检查准确性尚待确定,然而有研究[3]显示此项检查在探查恶性肿瘤中阳性预测值为94.2%、阴性预测值为92.6%,具有较高的准确度。镜下EC壁由纤维组织被覆复层鳞状上皮构成,囊内富含胶原组织,角蛋白不断脱落使囊内呈现珍珠样特征性表现,不含任何皮肤附属器。阴茎EC的诊断标准:由阴茎组织包绕;囊内充满单纯的角质蛋白;囊壁内见分层的鳞状上皮;不含任何皮肤附属器[6]。本组患者的标本均行组织病理学检查,囊肿类圆形,包膜完整,表面光滑,外观灰色或暗黄色,囊内物质呈干酪样或胶冻状;显微镜下可见囊壁由被覆复层鳞状上皮纤维组织构成,囊内见呈板层样排列角质碎屑;均未见皮肤附属器结构。21例均确诊为EC。

EC是一种良性病损,治疗方法包括保守观察、单纯囊肿切除和根治性切除术。EC有2.2%的概率恶变为鳞状细胞癌,有3%的患者术后会复发[12]。保留睾丸的单纯囊肿切除术是睾丸EC的最佳治疗方式[3],尤其对于双侧睾丸小囊肿和孤立睾丸患者。当然,对于囊肿巨大、伴有疼痛或怀疑恶变的患者应行患侧睾丸切除术,将足够范围的组织进行病理学检查以助诊断[1,13]。阴囊EC的惟一治疗方式是将囊肿完整切除。阴茎EC最好的治疗方式是单纯囊肿切除术。当发现EC快速增长时,也应尽早行肿物切除术[14]。不同部位的EC患者术后均应长期随诊[7]。本组21例经长期随访,均未见复发及恶变。笔者认为,对于泌尿系统EC,单纯囊肿切除术是首选的治疗方式,对于囊肿巨大或怀疑癌变的EC成年男性患者,如患者同意,亦可行睾丸切除术或阴茎部分切除术,建议术中行冰冻病理学检查,帮助确定诊断,以便制定下一步治疗方案。

综上所述,男性生殖系统EC是一种少见的良性病变,发病机理尚不完全清楚,青年人多见,多数无明显症状,B超检查具有很高价值,手术方式首选单纯囊肿切除术,本病预后良好,罕见复发和恶变。

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