特发性震颤患者131I-间碘苄胍的心肌摄取率变化

程敏，郭淮莲，杨团峰，王丽，李原，王茜(北京大学人民医院，北京00044;中日友好医院)

特发性震颤患者131I-间碘苄胍的心肌摄取率变化

程敏1，郭淮莲1，杨团峰1，王丽2，李原1，王茜1
(1北京大学人民医院，北京100044;2中日友好医院)

摘要:目的观察特发性震颤(ET)患者131I-间碘苄胍(MIBG)的心肌摄取率的变化。方法收集ET患者11 例(ET组)及健康体检者(对照组)9例，并行131I-MIBG心肌显像检查，比较两组注射131I-MIBG后15min、4 h和24 h的131I-MIBG心肌摄取率。结果ET组注射131I-MIBG后15min、4 h和24 h131I-MIBG心肌摄取率分别为2.34± 0.34、2.46±0.51、2.28±0.58，对照组分别为2.39±0.28、2.62±0.48和2.53±0.40。ET组各时间点131I-MIBG心肌摄取率与对照组比较差异均无统计学意义(P均＞0.05)。结论ET患者131I-MIBG的心肌摄取率未发生明显变化。

关键词:特发性震颤;131I-间碘苄胍;心肌显像检查

特发性震颤(ET)是临床常见的运动障碍疾病，为不完全的常染色体显性遗传病［1～4］。部分ET患者伴有运动迟缓，与帕金森病(PD)早期表现类似［5，6］，且部分PD患者以震颤为主要表现，二者鉴别较困难。间碘苄胍(MIBG)与去甲肾上腺素具有相同的摄取、贮存和释放机制，可被心脏交感神经节后纤维摄取，放射性同位素碘标记的MIBG可作为评价心脏交感神经功能的敏感指标［7，8］。研究［6、9～13］发现，PD患者MIBG心肌摄取率明显下降，但有关ET患者MIBG心肌摄取率的报道少见［6，9］。2013年3月～2015年6月，我们观察了ET患者131I-MIBG的心肌摄取率的变化。现报告如下。

1　资料与方法

1.1临床资料ET患者11例(ET组)，均经我国ET诊断和治疗指南标准［1］明确诊断，并符合2005年美国神经病学学会质量标准委员会制定的ET循证治疗准则。排除标准:①存在其他引起震颤的因素;②正在或近期使用过致震颤药物或处于撤药期;③起病前3个月内有神经系统外伤史;④有精神性(心理性)震颤病史或临床证据;⑤突然起病或病情呈阶梯式进展恶化。其中男5例、女6例，年龄53～81(66.64±9.64)岁。收集同期健康体检者9例作为对照组，入选标准:①年龄与ET组相匹配;②无心脏病史;③神经系统查体无震颤、运动迟缓及肌张力增高等其他阳性体征，头颅CT或MRI检查未见明显异常。排除标准:①存在震颤或震颤病史;②正在或近期使用过致震颤药物或处于撤药期;③起病前3个月内有神经系统外伤史。其中男2例、女7例，年龄43～76(59.67±9.34)岁。两组性别、年龄具有可比性。

1.2131I-MIBG心肌摄取率检测所有研究对象于肘静脉注射131I-MIBG 3mCi，应用Philips Precedence 6 SPECT/CT显像仪，分别于注射药物后15min、4 h 和24 h采集胸部前位平面像，通过勾画兴趣区(ROI)计算心脏/纵隔(H/M)放射性计数比值，作为131I-MIBG的心肌摄取率。

1.3统计学方法采用SPSS17.0统计软件。计量资料以珋x±s表示，组间比较采用独立样本t检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

2　结果

ET组注射131I-MIBG后15min、4 h和24 h131IMIBG心肌摄取率分别为2.34±0.34、2.46±0.51、2.28±0.58，对照组分别为2.39±0.28、2.62± 0.48和2.53±0.40。ET组各时点131I-MIBG心肌摄取率与对照组比较，P均＞0.05。

3　讨论

ET是常见的神经系统疾病，其确切的发病机制尚未明确，可能是基因、环境等多因素共同作用的结果［2］。30%～50%的ET患者有家族遗传性，并以4～12 Hz的姿势性震颤及运动性震颤为主要症状，按发生频率可累及上肢、头部、发音器官及下肢等部位［1，4］。随着研究的深入，有学者发现ET的临床表

现并非良性单一的过程，病情严重者震颤幅度大，可影响日常生活。亦有研究发现，有18.8%的ET患者会出现静止性震颤［4］，或出现小脑症状(如共济失调和辨距不良等)［2］。因此，ET与其他运动障碍疾病，如PD、多系统萎缩等，尤其与早期PD或以震颤为主要表现的PD等的鉴别存在一定困难。

MIBG是假性交感神经递质胍乙啶类似物，与去甲肾上腺素具有相同的摄取、贮存和释放机制，可被心脏交感神经节后纤维摄取并储存，从而滞留在交感神经末梢。MIBG通过Ⅰ型摄取(神经摄取、特异性摄取)和Ⅱ型摄取(非神经摄取、非特异性摄取)两种机制进入节后突触前神经末梢，Ⅰ型摄取为能量依赖性，由去甲肾上腺素转运体将其摄入神经末梢;Ⅱ型摄取为非能量依赖性，属被动扩散机制。MIBG进入心脏交感神经末梢后，被整合到儿茶酚胺贮存囊泡中，其潴留反映的是囊泡内MIBG量的多少。既往研究多采集早期(15min)与延迟期(4 h)两次显像，计算H/M值，作为MIBG心肌摄取率。早期显像来自Ⅰ型摄取和Ⅱ型摄取，主要反映突触前心脏交感神经末梢的密度。因非神经摄取部分清除率较高，而神经摄取部分清除率较低，3～4 h后，非神经摄取部分几乎完全被清除，因此延迟期显像能更好地反映心脏交感神经功能［7，8］。为更准确地观察ET患者131I-MIBG心肌显像情况，本研究增加了24 h显像。ET患者24 hmIBG心肌显像结果目前国内外尚未见报道。

本研究发现，ET患者15min、4 h和24 h131IMIBG心肌摄取率与对照组相比均无统计学差异，该结果与国外学者研究结果一致［6，9］。Lee等［6］发现ET组和正常对照组3 hmIBG心肌摄取率分别为1.99±0.21、2.10±0.21，两组相比差异无统计学意义。Orimo等［9］比较了5例ET患者和10例正常对照者的MIBG心肌摄取率，发现ET组20min和3 hmIBG心肌摄取率分别为2.31±0.33和2.37± 0.42，对照组分别为2.26±0.16和2.30±0.22，ET组各时间点MIBG心肌摄取率与对照组相比差异均无统计学意义。本研究结果及其他学者的研究均提示ET患者无明显心脏交感神经受损。

与ET患者MIBG心肌显像研究结果不同，大量研究证实，PD患者MIBG心肌摄取率下降，提示PD患者存在心脏交感神经功能损害，且在病情早期即可出现［6，9～13］。病理研究证实，PD、路易体痴呆(DLB)、纯自主神经功能衰竭(PAF)等疾病存在共同的病理改变，即神经元内存在α突触核蛋白及路易小体形成。MIBG心肌显像研究证实，PD、DLB、 PAF患者MIBG心肌摄取率均下降［10～13］。另外，既往认为MSA主要为中枢节前交感神经受损，其MIBG心肌摄取率多正常，但随着研究的深入，有学者发现MSA患者MIBG心肌摄取率同样有下降现象，提示MSA患者同样可发生心脏交感神经变性［10～12］。本研究结果及上述学者的研究结果提示，MIBG心肌显像检查有助于锥体外系疾病的鉴别诊断，MIBG心肌摄取率是否下降有可能成为鉴别ET 与PD等其他锥体外系疾病的参考依据。本研究的局限性在于样本量偏少，所收集病例未进行相关病理及基因学检查，暂未进行长期随访观察，结论有待进一步研究证实。

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收稿日期:( 2015-06-28)

通信作者:郭淮莲

文章编号:1002-266X(2015)33-0040-02

文献标志码:B

中图分类号:R971

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.33.014