抗NMDA受体脑炎患儿1例报告



抗NMDA受体脑炎患儿1例报告

张洪伟，刘勇

(济南市儿童医院，济南250022)

患儿女，7岁1月，因发热、惊厥4 d，于2015年5月30日入院。入院前4 d出现发热、惊厥、非喷射性呕吐，偶见头晕。入院查体：T 37.4 ℃、P 79次/min、R 19次/min、Bp 98/62 mmHg。神志清，精神差，反应一般，呼吸平稳。颈无抵抗，呼吸节律规整，心肺腹无异常。四肢肌力、肌张力正常，病理征、脑膜刺激征阴性。入院后查血常规：WBC 4.94×109/L。CRP<3.48 mg/L。ESR 25 mm/h。血生化检查未见异常。脑脊液常规：白细胞6×106/L，无分叶核细胞，蛋白212 mg/L，氯化物118 mmol/L，糖3.7 mmol/L。头颅MRI未见异常。脑电图：左侧中央、顶、枕、后颞区阵发δ活动，左侧顶、枕、后颞区阵发尖波、棘波，右侧枕区以α节律为主，左侧枕区以δ节律为主。予抗感染、降颅内压、口服奥卡西平(0.1 g/次，2次/d)等治疗1周，患儿体温正常,偶见惊厥发作，奥卡西平加量至0.2 g/次。入院第7天患儿出现烦躁、哭闹等精神症状，口面部出现不自主动作及睡眠障碍，予口服氯硝西泮(0.5 m g/次，2次/d)，烦躁哭闹明显时予水合氯醛镇静。入院第2周患儿烦躁、哭闹减轻，出现木僵、目光呆滞、反应淡漠、进食困难、言语困难，予鼻饲奶。复查脑脊液，抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体抗体阳性；脑电图示，基本节律慢化，双枕区以δ活动为主；予甲泼尼龙、免疫球蛋白冲击治疗。入院第3周患儿出现手足不自主活动，四肢扭转，气道分泌物增多，监测血氧饱和度无下降，加用阿立哌唑(2.5 mg/次，4次/d)，1个月后患儿病情好转出院。

讨论：NMDA受体脑炎是一种自身抗体介导而产生神经精神症状的边缘叶副肿瘤性脑炎[1]，可见于任何年龄段，但18岁以下多见，男女发病比例约为1∶3。儿童抗NMDA受体脑炎发病率较高[2]，病死率约为4%。发病前常有前驱病毒感染，大部分患儿以精神症状起病，随病程进展逐渐出现意识水平下降、运动障碍、反复惊厥发作、自主神经功能紊乱及中枢性低通气等症状[3]。抗NMDA受体脑炎常合并肿瘤，大部分为成熟性卵巢畸胎瘤，多数在神经症状出现3周～4个月后发现[4]。超过90%患者脑电图表现异常，通常为频发慢波，也可监测到癫痫波，重症患儿常存在极度δ刷形波[5，6]。头颅MRI常无特异性表现，近半数患儿检查正常。脑脊液检查偶见白细胞数、蛋白轻度增高，部分患儿脑脊液寡克隆带阳性。血清和脑脊液中可检测到抗NMDA受体抗体，抗体滴度与症状严重程度相关，合并畸胎瘤患者抗体滴度较无畸胎瘤患者高，当临床症状改善后，患儿血和脑脊液抗体滴度降低，脑炎复发时抗体滴度上升。免疫治疗是其有效治疗方法，一线免疫治疗包括肾上腺皮质激素、丙种球蛋白和血浆置换；二线免疫制剂为利妥昔单抗和(或)环磷酰胺。合并肿瘤者应尽早切除肿瘤，有助于缩短低通气、不自主运动、重症监护及通气时间。本病恢复慢，多数患儿预后相对较好，偶见复发。女性恢复后应监测卵巢畸胎瘤至少2年。

参考文献：

[1] Dalmau J， Gleichman AJ， Hughes EG， et al.Anti-NMDA receptor encephalitis：case series and analysis of the effects of antibodies[J]. Lancet Neurl， 2008，7(12)：1091-1098.

[2] Dalmau J， Lancaster E， Martinez-Hernandez E， et al. Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis[J]. Lancet Neurol， 2011，10(1)：63-74.

[3] Lazar-Molnar E， Tebo AE. Autoimmune NMDA receptor encephalitis[J]. Clin Chim Acta， 2015(438)：90-97.

[4] Iizuka T， Sakai F， Ide T， et al. Anti-NMDA receptor encephalitis in Japan： long-term outcome without tumor removal[J]. Neurology， 2008，70(7)：504-511.

[5] Wang J， Wang K， Wu D， et al． Extreme delta brush guides to the diagnosis of anti-NMDAR encephalitis[J]． J Neurol Sci， 2015，353(1-2)：81-83．

[6] Veciana M, Becerra JL, Fossas P, et al． EEG extreme delta brush: An ictal pattern in patients with anti-NMDA receptor encephalitis[J] . Epilepsy Behav， 2015(49)：280-285．

·个案报告·

收稿日期：(2015-08-09)

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.46.049