肺朗格汉斯组织细胞增生症1例报告



肺朗格汉斯组织细胞增生症1例报告

王继勇，杨明，郭亚雄，沈春辉，吴志钰，刘艳中

(广州中医药大学第一附属医院，广州510405)

患者男，26岁。因胸闷、气促伴咳嗽8 h，于2015年3月29日就诊。胸部X线片示，左侧气胸，肺叶压缩约75%；双肺间质性纤维化。吸烟史10年，1～2包/d。胸部CT提示，双肺弥漫性病变，考虑肺囊性纤维化可能，鉴别肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)、淋巴管肌瘤病等。入院后急行胸腔膜闭式引流及对症支持治疗。结合患者影像学表现及患者家属要求，行支气管镜肺活检(TBLB)。镜下仅见左主支气管黏膜充血，未见新生物。选取患侧(左侧)病变明显处，沿内镜缓慢置入HE系列一次性活体取样钳；待活检钳从镜下暴露后，调整镜身角度，使取样钳顺利进入左上肺各亚段一定深度，至自觉触碰到肺实质为止；张开取样钳口并送入夹闭，退出并收集活检组织，共3次。同时，采用LMXB系列一次性细胞栓刷沿内镜至左上叶支气管内数次刷检，剪断刷检头送病理检查。镜下肺组织内见朗格罕组织细胞、嗜酸粒细胞浸润，免疫组化标记CK阴性、CD68强阳性、S-100阳性、CD12。病理诊断提示PLCH。确诊后患者自动出院。

讨论：PLCH是一组由朗格汉斯组织细胞在肺内病理性增殖、募集导致的结节性炎性病变，男性高发，但女性发病率亦不低，可能与女性吸烟者增加有关[1～3]，均是散在个案[4]。其发病机制尚不明确，目前认为主要与肿瘤及免疫功能紊乱有关[5]。

文献报道，干咳、呼吸困难是PLCH常见表现[6，7]。目前，临床诊断主要依据胸部高分辨CT、肺活检病理[8]。病理诊断主要手段有肺泡灌洗液、TBLB和开胸肺活检。诊断方式的选择与患者CT表现紧密相连，CT表现演化过程分为四个阶段，即以微小结节及结节型为主要表现、结节伴有空洞型、囊性病变为主要表现、网状型为主要表现[9]。本例符合第三阶段表现。结合以下几点因素我们决定采用支气管镜肺活检：①患者入院后已行胸腔闭式引流术，未同意行胸腔镜下肺活检；②胸腔镜下肺活检创伤较大，而患者肺实质病变较严重，活检后持续漏气的风险较高；③患者的经济条件一般，TBLB较为经济；④患者双肺弥漫性囊性病变，TBLB取到阳性标本概率较大；⑤我院TBLB技术较成熟。

PLCH早期预后良好，75%的患者可治愈或维持稳定，部分病情持续进展，多数死于呼吸衰竭[3]。虽然既往文献报道TBLB诊断成功率有限[10]，但结合患者资料特别是影像学表现，能为患者作出临床诊断或者最终病理诊断。

参考文献：

[1] Harari S, Comel A. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis[J]． Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis, 2001,18(3)：253-262.

[2] Howarth DM, Gilchrist GS, Mullan BP, et al. Langerhans cell histiocytosis： Diagnosis,natural history,management,and outcome[J]. Cancer,1999,85(10)：2278-2290．

[3] 陈灏珠,林果为,王吉耀.实用内科学[M]．14版.北京:人民卫生出版社,2013：1796-1797.

[4] SuriHS, Yi ES, Nowakowski GS, et al. Pulmonarylangerhanscellhistiocytosis[J]. Orphanet J Rare Dis, 2012(7):16.

[5] 于佳,吕志强,武勇辉.肺朗格罕组织细胞增生症[J].岭南急诊医学杂志,2012,17(6):427-428.

[6] Vassallo R, Ryu JH, Colby TV, et al. Pulmonary langerhans cell histiocytosis[J]. N Engl J Med, 2000,342(26):1969-1978.

[7] Sundar KM, Gosselin MV, Chung HL, et al. Pulmonary langerhans cell histiocytosis[J]. Chest, 2003,123(5):1673-1683.

[8] 罗嫚,李为民.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症l例并文献复习[J].中华肺部疾病杂志(电子版),2012,5(6):67-68.

[9] Castoldi MC, Verrioli A, De Juli E, et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: the many faces of presentation at initial CT scan[J]. Insi Imag, 2014,5(4):483-492.

[10] 蔡柏蔷,李龙云.协和呼吸病学[M].2版.北京:中国协和医科大学出版社,2011:1619-1627.

收稿日期：(2015-07-01)

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.46.050