CT检查在肺部淀粉样变性中的临床诊断价值

王怜静

淀粉样变性是指细胞外淀粉样物质沉积所致，肺部淀粉样变性是其中一种，其男女发病比例约为1.5∶1[1]。临床表现为咳嗽、无痰或少痰、咯血和运动后气促等症状。本研究选取呼吸内科经病理证实为肺部淀粉样变性的4例患者，结合相关文献来分析研究影像表现，以增加对本病的认识，提高该病的诊断的准确率。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2012年4月～2014年2月井冈山大学附属医院收治的4例经病理证实为肺部淀粉样变性患者，其中男3例，女1例；年龄32～51岁，平均（40.6±2.4）岁；病程1～3年，平均（1.9±0.9）年。入院前均有咳嗽、咳痰、逐渐呼吸困难等症状。血、尿常规，免疫组织化学检查均无异常，结核菌痰检阴性。

1.2 方法 患者均用飞利浦生产的Brilliance 16层螺旋CT检查，层厚设定为5 mm，病变部位加薄层(1～2 mm) 高分辨率扫描或行薄层(1～2 mm) 高分辨率重建[1]，且4例患者均经活检病理证实为肺部淀粉样变性。

2 结果

4例患者中有2 例气管支气管型，2例肺实质型。其中气管支气管性患者的纤支镜检查结果示，1例患者左侧主支气管内可见表面粗糙的结节向腔内突出，CT扫描示主支气管管壁增厚，密度升高。另1例患者支气管镜显示右侧主支气管黏膜呈肉芽肿样结节，左主支气管局部明显狭窄，程度达管腔周径的1/3，CT扫描结果示气管隆突左侧壁，右主支气管前壁明显增厚，增厚区域可见散在钙化灶。左侧支气管狭窄严重，左肺成阻塞性肺炎、肺不张影像学表现，纵隔明显向左侧偏移。2例呈肺实质型患者中，气管支气管性患者的纤支镜检查结果示，1例位于右肺下叶，CT扫描检查结果示1个2.0 cm左右大小的不规则结节状高密度灶，呈不均质密度，未见有空洞形成和斑点状钙化灶，边缘可见细短毛刺。另1例患者CT表现为双肺纹理增粗，走形紊乱。左肺下叶可见多发不规则小结节灶，边缘模糊。双侧胸膜局部增厚，考虑为双肺及胸膜转移瘤，CT引导下行左侧胸膜病变部位穿刺活检术，诊断为肺部淀粉样变性。

3 讨论

淀粉样变性主要是指多种原因引起的淀粉样物沉积在体内各脏器细胞间，从而导致各类脏器功能逐渐减退、衰竭的一种临床综合征。临床对其发病机制尚未给出明确阐述，然而目前研究者认为主要原因是代谢紊乱引起蛋白质以一种异常纤维结构在细胞外沉积，而引起的症状[2]。肺淀粉样变性可为原发性，也可继发性的，可以是全身性的也可以是局部的。其组织学特性为肺部细胞外存在淀粉样蛋白质沉积[3]。这种物质一旦与碘、硫酸接触会呈现出与淀粉相类似的颜色反应，因此被称为淀粉样变性。

肺部的原发性淀粉样变主要分为以下4种:（1）弥漫性支气管淀粉样变在男性患者中较为多见，支气管镜下的主要表现为支气管壁上有散在结节，直径大小不等，表面光滑。有时可见支气管壁黏膜下层呈广泛淀粉样变， 导致支气管狭窄，引起呼吸困难。（2）局限性支气管淀粉样变多见于支气管、圆形、呈光滑及灰白色肿块等，肿块可向支气管腔内突起。严重时会阻塞支气管腔，从而导致继发性肺部感染。（3）肺实质内单发或多发结节状淀粉样变。其主要颜色呈现出灰色块状，不同大小，生长缓慢。（4）弥漫性肺实质淀粉样变主要为弥漫性浸润肺泡隔，其沉着在间质组织和毛细血管中，和全身性淀粉样变共存。镜检见淀粉样物质沉积在肺泡壁以及肺动静脉小支周围，情况严重者甚至可导致气体弥散障碍，引起低氧血症的发生[4-6]。

CT影像学主要变现为：第一，支气管性淀粉样变是局限性结节或者管壁增厚向腔内突起，会导致肺气肿、肺不张及阻塞性肺炎等影像学表现。有时可见“骨化岛”或者不规则钙化[6]。本组研究中有2例患者其CT表现为“骨化岛”，存在诊断价值，并具有病理学依据。通过给予患者纤维支气管镜进行检查显示病变部位狭窄，黏膜呈肉芽肿样，且触之容易出血。诊断支气管型淀粉样变的有效方法就是纤维支气管镜。第二，肺实质型CT影像学表现为多发或单发团块，一般处于肺周边部；其CT还有可能表现为粟粒状高密度灶，属于淀粉样物质在肺间质内沉积的表现；本次研究中有1例患者结节内可见钙化灶; 同时还可有间质纤维化的表现。第三，有时支气管型可与肺实质型同时存在[7]。因此，呼吸系统淀粉样变性的临床表现多种多样，患者需要进行胸腔镜、支气管镜或者CT导引下穿刺活检等各项检查进行病情诊断，从而对肺炎、肺癌以及肺结核等疾病进行鉴别。若出现肺内存在单发或多发结节、团块状高密度钙化灶，则可进行诊断。要密切关注对肺结核的鉴别，若病灶呈现单发团块状，轮廓不清晰，需与良、恶性肿瘤鉴别[8]。

综上所述， 由于CT本身扫描有很高分辨率，而且可以进行三维重组，所以成为诊断肺实质淀粉样变以及气管支气管等最为有效的手段。对患者病变的CT影像学上的主要表现表现，可进行淀粉样变的初步诊断，然后可以通过CT引导下的穿刺活检术，作出病理学诊断。因此，CT对于肺部淀粉样变性的诊断具有较高的临床应用价值，对该病的诊断、治疗手段以及手术路径等都起到积极作用。

[1] 孟宇宏.原发性淀粉样变性病的病理诊断[J].诊断病理学杂志，2013，20（6）：321-325.

[2] 王祖飞，纪建松，周利民.原发性支气管肺淀粉样变性的CT诊断[J].医学影像学杂志，2011，21（11）:1678-1680.

[3] 田子刚，关淑华.原发性肺淀粉样变1例报告[J].吉林医学，2013，34（34）：7334-7335.

[4] 黄志文，张红艳，高雷山.原发性喉、气管、支气管淀粉样变1例并文献复习[J].临床肺科杂志，2013，18（1）：188.

[5] 金丹.浅谈原发性淀粉样变性的临床诊治特点及研究进展[J].求医问药(下半月)，2013，11（11）:4-5.

[6] 李家才，温琳峰.原发性支气管肺淀粉样变性的CT诊断[J].中外健康文摘，2012，9（28）：238.

[7] 伍安，李玉英，吴国明.原发性气管支气管肺淀粉样变1例[J].第三军医大学学报，2013，35（3）：389，393.

[8] 金晓辉，张利诚.原发性支气管淀粉样变1例报告并文献复习[J].临床肺科杂志，2012，17（2）：367.