不同病因可逆性后部白质脑病综合征临床分析

西安交通大学第二附属医院神经内科(西安 710004) 张 斌 张桂莲 王虎清 张 茹 吴海琴

不同病因可逆性后部白质脑病综合征临床分析

西安交通大学第二附属医院神经内科(西安 710004) 张 斌 张桂莲 王虎清 张 茹 吴海琴

目的： 探讨分析33例可逆性后部白质脑病综合征患者的病因、临床表现、影像学特征及治疗，以减少误诊率。 方法： 回顾性分析33例可逆性后部白质脑病综合征患者的病因、临床表现、影像学特征、治疗及预后。 结果： 33 例患者中，男21 例，女12 例，年龄17～75岁，平均39.9±19.4岁，15例患者发生于脑/脊髓血管造影及/或支架成形术后1～48h，9例为高血压脑病患者，3例为慢性肾功能衰竭透析治疗的患者，1例淋巴瘤接受化疗的患者，5例妊娠高血压综合征剖宫产术后发病的患者。 主要表现为突然的头痛(100%)、呕吐(18%)、皮质盲(54%)、抽搐(45%)、共济失调(9%)。33例患者中23例(69%)行头颅CT检查，18例(59%)行脑MRI 检查，病灶主要分布于枕叶(90%)、脑干(18%)、小脑(27%)、颞叶(18%)、顶叶(9%)，病灶在CT表现为低密度灶，在MR表现为长T1、长T2信号病灶。所有患者经脱水、对症治疗及基础疾病治疗后，没有遗留任何后遗症。 结论： 可逆性后部白质脑病是一组多病因、具有一定临床、影像学特征的综合征，造影剂对脑组织的影响可能参与了PRES的形成，早期诊断、及时处理可能与良好的预后关系密切。

可逆性后部白质脑病综合征(Reversible peepha lopathy syndrome，RPLS)是一种以头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调为临床表现的可逆性后部白质损害为主要神经影像学改变的临床综合征。选取2005年6月至2013年6月西安交通大学第二附属医院和榆林市第一医院神经内科住院治疗的RPLS33例患者，现分析报告如下。

临床资料

1 一般资料 33例患者中，男21例，女12例，年龄17～75岁，平均39.9±19.4岁，15例患者发生于脑/脊髓血管造影及/或支架成形术后1～48h，平均9.4±18.9h，9例为高血压脑病患者，3例为慢性肾功能衰竭透析治疗的患者，1例淋巴瘤接受化疗的患者，5例妊娠高血压综合征剖宫产术后发病的患者。

2 临床特点 33例患者均急性起病，其中28例患者血压增高，主要表现为突然的头痛(100%)、呕吐(18%)、皮质盲(54%)、抽搐(45%)、共济失调(9%)。本组患者临床症状持续时间为8h～11d，平均103.6±92.8h。

3 影像学表现 33例患者中23例(69%)行头颅CT检查，18例(59%)行脑MRI 检查，病灶主要分布于枕叶(90%)、脑干(18%)、小脑(27%)、颞叶(18%)、顶叶(9%)。头颅CT表现为病变部位低信号，头颅MRI表现为T1WI等信号或低信号，T2WI、flair呈高信号，DWI多显示等或低信号(详见附图)。

附图 患者头颅CT和头颅MRI表现(A头颅CT平扫双侧枕叶低信号；B头颅MRI DWI双侧枕叶稍高信号；C、D头颅MRI T1WI双侧枕叶低信号；E、F头颅MRI T2WI双侧枕叶高信号；G、H头颅MRI FLAIR双侧枕叶高信号)

4 治疗与预后 33例患者均于起病后72 h 内确诊，给予降压、解除血管痉挛、清楚自由基、扩容及酌情使用甘露醇、 呋塞米等脱水降颅压及对症治疗，患者的临床症状分别于8h至11d 内缓解，2周内临床症状、体征消失，影像学改变在3个月内恢复。

讨 论

RPLS是一组以可逆性神经系统损害、精神障碍及特征性影像学改变为特点的临床综合征，最早由Hinchey[1]等报道。RPLS的病因最多见于血压急剧升高。其它病因还包括：恶性高血压、高血压脑病、先兆子痫、子痫、肾功能衰竭、肿瘤化疗以及器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者等[2～4]。近年来随着介入的发展，神经介入治疗的病例中发现了可逆性后部白质脑病综合征的临床病例，经过分析我们发现造影剂的应用可能参与了RPLS的形成，因此及时明确诊断及治疗显的更加重要。本研究的入组患者中有15例是脑血管介入诊疗术后患者，15例患者中10例患者实施了全脑血管造影术，3例患者实施的是全脑血管造影并椎动脉开口支架置入术，2例患者实施的是脊髓血管造影术，这15例患者造影剂用量230～300ml，相对偏大，因此，造影剂的应用，尤其是脑后部造影剂的大量应用可能是该病的另一重要医源性因素。分析它的发病机理：首先脑后部局部注射造影剂使后循环系统压力增加，突破了脑动脉的自我调节能力，使椎-基底动脉系统血管扩张，脑血流量增加形成过度灌注，血脑屏障的紧密连接破坏，使血液外渗，导致出血和水肿，其次造影剂为高渗溶液，短时间大剂量使用可造成血管内皮细胞损伤。

临床上多表现为急性或亚急性起病，表现为头痛、精神状态改变和行为异常，如注意力障碍、烦躁、视力异常、记忆力和注意力下降、嗜睡或昏睡、部分患者有癫痫发作。本组患者中所有病例均有不同程度的头痛，说明头痛虽然不是该病的特征性临床表现，但也是最常见的症状，可能与病变部位的水肿导致高颅压有关；其次是皮质盲的病例多见，皮质盲责任病灶可以确定在枕叶，与其发病机制阐述的受累部位一致；第三大症状是抽搐发作，抽搐可能是神经系统首发或唯一的症状，表现形式多样，有部分性发作也有全面性发作，有部分性发作继发全面性发作；其他表现还有呕吐、共济失调、感觉障碍和瘫痪。

RPLS患者有典型的影像学表现，与其发病机制阐述的受累部位高度一致，RPLS 的特征性CT表现为双侧对称后脑部皮层片状低密度影[见图1(A)]；MRI表现为白质水肿，病变主要分布在椎-基底动脉系统供血区，病变分布枕叶最多，该组病例符合以上特点；在TlWI像为等信号或低信号，图1(C、D)表现低信号；T2WI、flair像呈高信号，如图1( E、F、G、H)；DWI 等或低信号，是血管源性水肿的典型改变[5]。而图1(B)DWI上表现为稍高信号，但信号较弱，不及急性脑梗死病灶，与上述特点不符合，这也是近年来在该病研究中发现的新特点；在ADC图则表现为高或正常信号，可能与其病程较长、治疗不及时，病理改变逐渐向细胞毒性水肿进展有关[6]。可逆性影像学改变是RPLS的一个重要影像学特征，通过积极治疗后病灶可减轻或消失，如果临床延迟诊治，病情可能逐渐进展，导致不可逆神经损伤，甚至最终导致死亡。

本病的预后相对较好，经积极诊治可完全康复或遗留轻微神经系统症状和体征，针对病因给予及时的综合性治疗，症状可完全缓解，其影像学病灶也可减轻或消失。但如治疗不及时，部分可遗留共济失调或持续性瞳孔散大后遗症[7]，长期严重后遗症为癫痫[8]。

[1] Hin chey J, Chaves C, Appignani B,etal. A reversible posterior leukoen cephalopathy syndrome[J].N Engl J Med, 2006, 334( 8) : 494-500 .

[2] Shin KC，Choi HJ，Bae YD，etal．Reversible Posterior leukoencephalopathy syndrome in systemic lupus erythematosus with thrombocytopenia treated with cyclosporine[J]．J Clin rheumatol 2005，11(3)：164-166．

[3] Tam CS，Galanos J，Seymour JF，etal．Reversible posterior Leukoeneephatopathy syndrome complicating chemotherapy for hematologic malignancies[J]．Am J Hematol，2004，(1)：72-76．

[4] Pizon AF，Wolfson AB．Postpartum focal neurologic deficits ：Posterior leukoeneephalopathy syndrome[J].J Emerg Med，2005，29(2)：163-166．

[5] 欧明辉. 可逆性后部白质脑病综合征[J]. 中国实用神经疾病杂志, 2008, 11(6) : 134-135.

[6] Li YB，Ph MD．Spectrum and potential pathogenesis of reversibie posterior leukoencephalopathy syndrome[J]．Stroke Cerebrovasc Dis，2012，21(8)： 873-882．

[7] De -Laat P，Te-Winkel ML，Devos AS，etal．Posterior reversible encephalopathy syndrome in childhood cancer．Ann oncol，2011,22，(2)：472-478．

[8] Skiba V，Etienne M，Miller JA，etal．Development of chronicepilepsy syndrome associated with periodic lateralized epileptiform discharges[J]．Seizure，2011，20(1)：93-95．

(收稿：2014-12-20)

脑病，高血压性/诊断 脑病，高血压性/治疗 @可逆性后部白质脑病综合征

R742.1

A

10.3969/j.issn.1000-7377.2015.05.009