1例Prader－Willi综合征喂养困难患儿的护理

罗 明，覃洪金

Prader－Willi综合征（PWS）又称为 Prader－Labhar－Willi综合征［1］。1956年由Prader等首次报道，是一种由父源15号染色体q11～13区域异常导致的遗传性疾病，其患病率为1／5 000～1／29 000。主要临床特征为肌张力低下、智能减退、性腺发育不良和肥胖［2］。婴儿期缺乏特异症状，主要表现为肌张力低下、哭声弱、吸吮和喂养困难［3］。我科于2014年2月收治1例PWS综合征喂养困难的患儿，通过综合康复治疗和积极有效的护理，治疗效果满意。现报告如下。

1 病例介绍

患儿，男，7个月，因“7个月竖头不稳”，为明确病因及进一步康复治疗，于2014年2月7日收住院。患儿出生后至今喂养困难（人工喂养），吸吮无力，需使用大孔易吸吮奶嘴，每次奶量少（70mL），每次吃奶时间大于0.5h；吞咽能力差，易呛水、呛奶，不能顺利地按时添加辅食。入院查体：患儿意识清楚，体重6.35kg，身高68cm。四肢肌张力偏低，全身皮肤偏白，杏仁眼，鱼样嘴，双侧阴囊空虚未触及睾丸。全基因组拷贝改变分析检查报告：5q11.2q13.1区带发生5.23Mb的杂合性缺失。根据患儿的临床表现，并结合检查结果，诊断为：①PWS综合征；②发育迟缓。住院期间给予运动疗法、水疗、智力训练等康复治疗。针对患儿的喂养困难问题，给予口部运动、进食训练及对家长进行喂养指导等护理措施。患儿经20d的康复治疗及护理，病情好转出院。

2 护理

2.1 口部运动 首先，护士对患儿进行口腔运动功能的整体评估，根据评估的结果实施口部运动治疗。操作前，向家长说明治疗目的，取得家长配合。患儿取端坐位于家长怀中，操作者洗手，戴上一次性PE手套，双手触摸患儿两侧面部颊肌，食指、中指以适中力度快速按摩颊肌1min～2min；将右手的拇指放在患儿口唇下方，食指固定颞颌关节，中指固定下颌处，把下颌以柔和的力度向上推，使上、下颌合拢。右手拇、食指置于环状软骨下方，稍稍用力推喉部并固定数秒，以促进吞咽反射。右手食指伸入口腔内，按压刺激上门牙上方的牙龈处，并从中间位置开始向左右两侧摩擦［4］，同方法按摩下牙龈；食指放在口腔内两侧颊部，指腹以旋转方式进行按摩，左右侧各1min；用医用棉签放在舌尖，然后沿着舌正中线由舌尖向舌根部滑行，当到达舌中后1／3交界处时，诱导呕吐反射［4］，将舌体从左侧推向右侧，左右侧交替进行3次～5次。口部运动宜空腹或餐后2h进行，每日1次，每次20min。

2.2 喂养指导 采取一对一的方式，护士用通俗易懂的语言向家长介绍疾病的相关知识，着重从患儿的喂养、饮食问题方面进行指导。向家长反复讲解喂养知识和示范患儿的喂食技巧，使其能较好地掌握。指导家长制订饮食计划，让家长记录患儿每日的进食量、进食表现，护士进行全面评价，及时给予调整饮食方案的建议。多关心患儿，了解家长的喂养需求，鼓励家长建立乐观、积极的喂养信心。

2.3 进食训练

2.3.1 进食环境 选择整洁、安静进食场所，为避免分散患儿的注意力，进食前应收起玩具。

2.3.2 食具选择 选用小孔奶嘴的奶瓶。患儿吸吮及吞咽能力差，使用大孔奶嘴，液体流量、流速不易得到控制，由于吞咽不及时引起呛奶、呛水，有造成隐性误吸的危险。

2.3.3 进食体位 患儿取半坐位于家长身上，头微微向前屈。为防止患儿头部向后仰，将双臂向前扶持，使髋部屈曲，并且用力向后推患儿的胸部［5］，在患儿最佳视觉处将食物喂入口中。禁止仰卧位喂食，避免加重吸吮、吞咽困难。

2.3.4 食物的选择 根据患儿的喂养实际情况，第一阶段以乳类为主，以提高奶量为基础。在患儿吸吮能力提高、消化功能良好的前提下，适当增加奶量，奶量每次增加10mL，每天不超过30mL。当每天乳量达800mL～1 000mL或每次乳量超过200mL时应添加辅食［6］。添加辅食时，遵循辅食添加原则，辅食质和量的改变应循序渐进，从少到多，从稀到稠，从细到粗。添加新食物时每次只加一种，待患儿适应后再添加其他新食物。

2.3.5 进食方法 进食前以冷水进行口腔清洁，通过刺激，给予脑皮质和脑干一个警戒性的感知刺激，提高对进食吞咽的注意力［7］；喂奶时，家长手持奶瓶稍倾斜，使奶汁充满奶嘴及奶瓶的前半部，患儿在吸吮过程中，家长用手指向内挤压两侧颊部为辅助，以提高吸吮能力。喂辅食时，应选择合适的一口量，量过多或过少会使食物从口中漏出或出现口腔感觉刺激不足；用勺子将食物放置在舌体的中央位置，如超过中央位置容易引起呕吐反射，当勺子抽出口腔前，用勺子背面轻轻地下压舌部来诱导双唇闭合及吞咽；喂食过程中应注意进食速度，前一口吞咽完成后再喂入下一口，避免两次食物重叠入口［5］。

2.4 口腔护理 进食后用温开水清洁口腔。患儿口腔感觉差，进食后食物易残留在口腔及咽部，容易随呼吸进入气管，有潜在肺部感染的危险。

3 小结

PWS综合征是一种罕见的遗传性疾病，本病预后不良，早期诊断和积极对症治疗仍然是改善PWS综合征病人预后的关键［8］。PWS综合征婴儿期最突出的问题是喂养困难，国内针对这一问题尚无具体和有效的治疗方法。口运动治疗（OMT）是利用触觉和本体感觉刺激技术，遵循运动技能发育原理，促进口部（下颌、唇、舌）的感知觉正常化，抑制口部异常运动模式，并建立正常的口部运动模式的治疗过程［3］。我科借鉴了脑瘫高危儿摄食行为干预的效果［9］，对喂养困难的PWS综合征患儿进行口部运动治疗，并通过有计划、有针对性地进行进食训练，使其口腔内敏感度降低，增加了口腔运动力量，舌、咽喉等肌群得到锻炼，有效提高相应肌群运动的协调性和灵活性，促进PWS综合征患儿喂养困难症状的改善，有利于患儿的生长发育。

［1］ 樊鹏霞，高翠霞，张晴.Prader－Willi综合征患者的护理［J］.中华护理杂志，2012，47（9）：749.

［2］ 张静敏，王世雄，周文浩，等.Prader－Willi综合征的临床与细胞遗传学研究——附2例报道［J］.中国优生与遗传杂志，1998，6（5）：34.

［3］ 麻宏伟，戴晓梅.Prader－Willi综合征1例［J］.中国当代儿科杂志，2006，8（6）：523.

［4］ 卢红云，黄昭鸣.口部运动治疗学［M］.上海：华东师范大学出版社，2010：1－33.

［5］ 李晓捷.实用小儿脑性瘫痪康复治疗技术［M］.北京：人民卫生出版社，2009：299－378.

［6］ 崔焱.儿科护理学［M］.北京：人民卫生出版社，2008：58.

［7］ 窦祖林.吞咽障碍评估与治疗［M］.北京：人民卫生出版社，2009：160.

［8］ 车宁，李绚.1例新生儿Prader－Willi综合征及文献复习［J］.中日友好医院学报，2012，26（4）：224.

［9］ 覃洪金，黄任秀，罗雪梅，等.口腔按摩用于脑瘫高危儿摄食行为干预的效果观察［J］.护理与康复，2012，12（11）：1130.