1例瘤型麻风并发氨苯砜综合征致多器官功能衰竭病人的护理

张 霞，向 美，康晓晶，陈少秀，陈 波

麻风（leprosy）是由麻风分枝杆菌引起的一种慢性传染性疾病，主要累及皮肤及外周神经，瘤型麻风约占麻风病人的20%。瘤型麻风病人对麻风杆菌的细胞免疫缺陷，病灶内有大量的麻风杆菌，传染性强，除侵犯皮肤和神经外，还常侵及鼻黏膜、淋巴结、肝、脾以及睾丸，病变发展较快，晚期可致残或合并其他疾病而死亡。氨苯砜综合征是氨苯砜所致的药物超敏综合征，是一种严重的药物不良反应，死亡率约为11%［1］。我科于2013年3月19日收治了1例瘤型麻风并发氨苯砜综合征最终出现多器官功能衰竭死亡的病人。现将救治与护理体会报告如下。

1 病例介绍

病人，男，43岁，因双眉外侧1／3眉毛稀疏，右侧小指感觉减退结合其他检查在十堰市麻风防治中心确诊麻风病（LL型），给予利福平、氨苯砜、氯法齐明（B663）、泼尼松等治疗2个月余，病人出现全身皮肤黏膜轻度黄染、胸闷、食欲缺乏、乏力、双下肢凹陷性肿胀、低热于2013年3月19日转至我科，诊断为：①瘤型麻风；②氨苯砜综合征。入院后体格检查：体温37.5℃，脉搏118／min，呼吸19／min，血压100／63mmHg（1mmHg＝0.133kPa），意识清楚，精神欠佳，贫血貌，伴乏力，尿液颜色似浓茶水样。实验室及辅助检查：白细胞12.61×109／L，中性粒细胞88.1%，淋巴细胞4.4%、血红蛋白56g／L，红细胞2.33×1012／L，血小板26×109／L。血气分析提示：pH 值7.492，动脉血氧分压95.2mmHg、氧饱和度98.1%、二氧化碳总量36.2 mmol／L、实际碳酸氢盐35mmol／L，标准碳酸氢盐35.8mmol／L。肝功能示：总蛋白（TP）48.2g／L，清蛋白（Alb）27.5g／L，非结合胆红素21.1μmol／L，结合胆红素8.4μmol／L。肾功能未见异常。彩超示：轻度脂肪肝、胆囊壁毛糙、脾大。心电图示：窦性心动过速；胸部CT示：肺部感染、胸腔及心包积液。给予一级护理，下病重通知，心电监护、吸氧、记录24h出入量，糖皮质激素（甲泼尼龙80mg）抗过敏，输洗涤红细胞2U，抗感染（左氧氟沙星0.4g），支持治疗（白蛋白、脂肪乳、乐凡命），护肝（异甘草酸针）、护胃（奥西康、达喜）治疗等，积极对症处理。3月22日，病人出现发热，体温最高达39.1℃，胸闷，呼吸困难加重，痰中带血，心前区疼痛。心电图示：窦性心动过速，ST段改变（STV4～V6水平下移0.005mV～0.100mV）。请全院大会诊讨论后行相关检查：心脏彩超、心力衰竭定量标志物（BNP）、降钙素原（PCT）、衰变加速因子（CD55）、反应性溶血膜抑制物（CD59）、凝血功能、肾功能、TORCH病毒五项［T指刚地弓形虫，O指其他（如乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、梅毒螺旋体等），R指风疹病毒，C指巨细胞病毒，H指单纯疱疹病毒］、痰培养、血培养等检查。给予大剂量激素（甲泼尼龙160mg，每日2次）冲击治疗，面罩吸氧，加强抗感染（左氧氟沙星）、平喘（多索茶碱0.2g，每日2次静脉泵入）及对症支持（免疫球蛋白、新鲜血浆）治疗。严格记录24h出入量。3月24日病人出现咳嗽、咳痰、痰中带血，血氧饱和度下降（最低达76%）。体检：精神欠佳，双下肺可闻及湿性音，呼吸增快。血气分析示呼吸性碱中毒；心脏彩超检查示：升主动脉增宽，主动脉瓣及二尖瓣瓣膜赘生物形成，二尖瓣重度关闭不全，三尖瓣少量反流，左室舒张功能减退，双侧胸腔积液。结合检查结果及相关科室会诊意见，诊断：①氨苯砜综合征；②重症肺炎，呼吸衰竭；③感染性心内膜炎，心力衰竭。给予Ⅰ级护理，下病危通知，密切监测生命体征，无创呼吸机辅助呼吸，半坐卧位，万托林、沐舒坦雾化吸入，抗感染（美洛培南、替考拉宁），针对心力衰竭，在中心静脉置管监测中心静脉压（CVP）情况下，积极行强心、利尿（毛花苷C、多巴胺、呋塞米）、护胃（奥美拉唑）处理。3月28日病人意识清楚，精神差，有倦意感，病人出现低血压（最低时80／47mmHg），反复出现咯血症状，呈粉红色泡沫状，病情加重，行对症处理，持续监测中心静脉压并进行补液治疗。3月3 0日，病人出现烦躁、呼吸困难，呼吸频率波动在40／min～50／min，心率67／min，病人血压测不出，发生感染性休克、呼吸衰竭、心力衰竭，最终因多器官功能衰竭抢救无效而死亡。

2 护理

2.1 心理护理 麻风病是一种累及皮肤及周围神经的传染性疾病，发现较晚或治疗不及时，可发生眼、手、足等部位的残疾，甚至死亡。经过几十年的大规模防治，发病率、患病率、致畸率均大幅下降，但麻风病传染途经还没有完全切断，流行规律还未完全揭示［2］。传统观念认为麻风病为“不治之症”，因害怕被传染对麻风病人“敬而远之”。社会歧视加剧了病人的困惑、恐惧、懊丧、颓废、自卑等不良心态，严重影响病人身心状态。本例病人不仅患麻风，后来又出现氨苯砜综合征。入院时是由其舅舅送入院，我们看到病人情绪低落，经过沟通后得知其夫妻关系不好，妻子要离开他，女儿年龄较小，缺乏亲情的支持，病人生病住院后的焦虑、绝望可想而知，因此，护理人员联系并说服病人的妻子、女儿来陪伴他，病人的情绪明显好转，积极主动配合治疗。另外，尽量采取措施给病人多一些关爱，不在病人面前表现出任何怕脏、怕传染的嫌弃之意，让病人感到温暖。在治疗过程中，由于大剂量使用激素，也容易造成病人出现兴奋、失眠、幻觉等精神症状，因此要不断地了解病人的病情变化和心理活动，多关心和体贴病人，稳定病人情绪［3］。后期，因病情不断加重病人产生了对死亡的恐惧心理，这时护理人员更要多关心、多解释，让病人感受到医护人员在和他一同努力，赶走病魔，挽救他的生命。同时，整个治疗过程中，对病人的家属做好必要的解释工作，介绍疾病的发病机制及转归，不断地和病人家属沟通病情的进展及治疗，让病人家属对救治过程没有疑问，知道医护人员是在尽心尽力地抢救病人，这也是非常重要的。

2.2 消毒隔离 麻风病是由麻风分枝杆菌引起的一种慢性接触性传染病，与病人长期密切接触，直接接触他们破损的皮肤或黏膜，或因接触病人的衣物、餐具而间接传染，是主要的传播途径。近来有人强调呼吸道的传染方式，认为鼻黏膜是麻风菌的主要排出途径。鼻分泌物中的麻风菌在离体后仍能存活相当长的时间。带菌的尘埃或飞沫可以进入健康人的呼吸道而致感染。故采取以下措施做好消毒隔离工作。①将病人安置在单人病房，病房内放置专用的体温计、听诊器、治疗盘以及抢救用物，限制病人的活动范围。②病房放置黄色垃圾桶，所有进入房间的一次性物品在出房间前丢入黄色垃圾桶，并及时处理。更换下来的床上用品要放入特殊感染的专用袋子送洗衣房清洗、消毒。③医务人员包括陪护的家属要戴口罩。医务人员接触病人或污染物前要戴手套，离开病房前或者接触病人后及时摘除手套丢在病房的黄色垃圾桶内，进行手卫生消毒，手上有伤口者应戴两层手套。垃圾每日用鹅颈法打结后销毁。④病房每日用紫外线消毒，每日用含氯消毒液擦拭病人用过的物品表面、柜子、桌椅、病床等。病人死亡后对房间进行终末处理：关闭室内门窗，打开壁柜、床头柜抽屉、柜门，用紫外线消毒机消毒1h后开门窗通风；被褥类曝晒6h，布单类按传染病类洗涤消毒；其他用物用消毒液浸泡，擦拭或刷洗后煮沸消毒。器械类浸泡消毒，门、窗、病床、桌椅、地面等用专用消毒液擦拭两遍，30min后再用清水擦拭。

2.3 氨苯砜药物治疗的护理 氨苯砜为砜类抑菌剂，对麻风杆菌有较强的抑菌作用。不良反应：常规用量下常发生不同程度溶血性贫血、白细胞减少、粒细胞缺乏等，严重时可因此而死亡；变态反应表现为发热、皮疹、黄疸伴肝坏死、淋巴结肿大、贫血等［4］。用药时一定要注意：对砜类药物过敏者禁用本品；应与铁剂、维生素C同服，定期查血常规和肝肾功能，有严重反应立即停药；治疗从小剂量开始逐渐增量，治疗中适当停药，以避免毒性反应和蓄积中毒。本例病人采用氨苯砜、利福平、泼尼松治疗2个月后出现溶血性贫血、发热、黄疸、肝功能损害，系氨苯砜超敏反应综合征，出现症状后，立即停用氨苯砜，给予对症处理，完善相关检查。使用本药过程中一定要密切观察药物的作用和不良反应，及时对症处理。

2.4 症状护理

2.4.1 溶血性贫血的护理 溶血性贫血是使用氨苯砜后常见的不良反应。病人入院后查血常规示：血红蛋白56g／L，尿颜色似浓茶水色，自觉乏力，皮肤、黏膜轻度黄染，指导病人卧床休息，低流量吸氧（2L／min），输注洗涤红细胞、白蛋白、止血药物，密切观察尿的颜色、皮肤黄染程度、有无出血倾向。治疗4 d后病人血红蛋白升至86g／L。

2.4.2 呼吸衰竭的护理 病人入院时已有胸闷、低热症状，血常规示白细胞升高，胸部CT示肺部感染、胸腔积液，给予吸氧，抗感染治疗。3月22日病人出现发热，体温39.1℃，胸闷，呼吸困难，精神较差，给予物理降温，泵入多索茶碱，行万托林、沐舒坦雾化治疗。随着病情的不断进展，病人胸闷症状加重，出现高热、咳嗽、咳痰、呼吸困难加重，指导病人正确留取痰培养和血培养标本并及时送检；给予大剂量糖皮质激素冲击治疗，治疗过程中严密观察激素的作用，监测血糖，加强口腔护理，每日更换床单元及病人服，积极预防二重感染的发生；鼻导管吸氧改为面罩吸氧，加强气道管理，定时翻身叩背；密切观察呼吸情况和血氧饱和度，根据痰培养和药敏试验合理选择抗生素，严格遵照医嘱抗生素用药时间，以保证血药浓度。治疗后病人呼吸平稳，呼吸困难症状减轻，但因病人入院时就有明显的肺部感染，疾病发展到后期出现呼吸性碱中毒，呼吸衰竭，治疗期间多次反复进行动脉血气分析检查，每次派有经验的护士进行采集，尽量保护血管，减少病人的痛苦，标本采集后在化验单上标明用氧的浓度，及时正确送检，保证结果的准确性，为医生判断病情提供依据。给予无创呼吸机辅助呼吸，严格消毒隔离，掌握正确的用法，根据病人的病情调节参数，保持呼吸道通畅。

2.4.3 循环衰竭的护理 病人入院时胸部CT示心包少量积液，感染性心内膜炎，给予心电监护、抗感染治疗。治疗过程中多次出现呼吸困难、咳嗽、咳痰、痰中带血、下肢肿胀，协助行BNP、彩超检查、采集血培养标本，辅助病人取半坐卧位，控制输液速度，准确记录24h出入量，行利尿对症治疗。病人住院期间出现心功能衰竭，行中心静脉置管术测中心静脉压每小时1次，并结合血压、心率进行综合分析，指导临床用药。中心静脉压测量过程中应严格遵守无菌操作规程，保持穿刺部位干燥、清洁，防止污染；保证测压管的零点与右心房在同一水平面，在病人相同的体位测量，若病人改变体位时，及时调节零点以免误差；测压通路尽量避免点滴升压药或其他血管活性药物，以免测压时药液中断会引起病情波动。

3 小结

氨苯砜变态反应综合征潜伏期长，易误诊，一旦确诊应立即停药，给予大剂量激素、补液治疗，并酌情应用抗生素［5］。此例病人有明确的用药史及临床表现，氨苯砜综合征诊断明确，病人本身有瘤型麻风，免疫功能异常，口服糖皮质激素治疗2个多月易并发感染及肝功能损害，最终病人因感染及并发症（氨苯砜综合征）导致心脏、肺、肝脏、肾脏等器官受损，呼吸、循环等衰竭而死亡，因此对于麻风并发氨苯砜综合征病人除了要加强消毒隔离外，不要过于紧张和害怕被传染，更不能对病人有嫌弃之意。护士应严密观察病情变化，正确给药及采集标本，及时抢救，做好病人及家属的心理护理。

［1］ 胡洁，罗丽，曹碧兰.氨苯砜综合征致死1例［J］.临床皮肤科杂志，2012，41（10）：621.

［2］ 叶建军，刘作圣，朱立，等.湖北省麻风病流行病学分析［J］.中国麻风皮肤病杂志，2004，20（2）：151.

［3］ 郭晶，郑海英.1例氨苯砜综合征患者的护理［J］中国实用护理杂志，2009，25（11）：49.

［4］ 国家药典委员会.中华人民共和国药典（二部）［M］.北京：化学工业出版社，2005：614－615.

［5］ 杨柳，陈勤，陈丹丹.1例氨苯砜过敏反应综合征患者的护理［J］.护理学杂志，2007，22（23）：60－61.