恶性黑色素瘤胃肠道转移5例报告并文献复习
2015-03-21蒲紫鹃周力陈晓琴
蒲紫鹃 周力 陈晓琴
(贵阳医学院,贵州 贵阳550004)
黑色素瘤胃肠道转移临床上较少见,至今文献报道近50例,以个案报道为多,现将我院2012—2013年收治的5例结合复习相关文献报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 5例患者中男4例,女1例,年龄45~77岁,中位年龄61岁。肿瘤部位:胃部3例,直肠2例,分别以腹痛、纳差、消瘦、血便、大便性状改变为主要症状。出现症状至确诊时间为20d至1年,中位时间6个月。5例患者仅有1例内镜检查考虑恶性黑色素瘤可能,其他4例均以恶性占位考虑。5例胃肠肿瘤均有漏诊,均因影像扫描提示肿瘤转移或行胃肠镜检查及活检提示恶性黑色素瘤,并行免疫组化才得以确诊。其中有3例确诊后再追问病史,既往有足部、皮肤黑色素瘤病史,且其中有2例曾行黑色素瘤手术切除。
1.2 临床表现和病理检查 3例黑色素瘤胃部转移患者首发症状主要为纳差,消瘦2例,黑便1例。胃镜检查3例病灶均提示灰黑色、暗黑色苔,苔污秽,粗糙,并伴有黑色素沉着;2例黑色素瘤直肠转移者肛查均发现质硬、固定包块,影像学提示恶性肿瘤并全身转移,经行肠镜以明确(未见肠镜结果)。免疫组化HMB-45、S-100和Vimentin染色均阳性;CK、EMA、CEA、LCA、CD34和Keratin均阴性。
1.3 生存时间 5例病人中,有4例同时合并转移,3例接受化疗,1例未接受治疗自请出院后死亡,1例失访。4例随访1年均死亡,生存时间为1~12个月,中位生存时间6个月。
2 讨 论
恶性黑色素瘤是一种高度恶性肿瘤,主要发生于皮肤,约占皮肤恶性肿瘤的6.8%~20%,其次为直肠、肛门、生殖道、消化道、副鼻窦、腮腺、泪囊、喉、肺等[1]。恶性黑色素瘤的恶性程度高,容易发生转移,转移可发生于原发病变确诊时,也可发生于几十年以后[2]。恶性黑色素瘤一般首先经淋巴道蔓延至局部淋巴结,血行转移出现较晚,血行转移以肝、肺、皮肤等器官最常见[3]。胃肠道恶性黑色素瘤多为转移性,原发性较少见。但目前已明确消化道中有黑色素细胞存在,和呼吸道甚至淋巴结中一样[4-5]。一般恶性黑色素瘤发生胃十二指肠转移的患者临床症状特征不典型,可有腹胀、嗳气、反酸等非特异性症状,也可合并出血、穿孔等并发症[6]。内镜下表现为伴有溃疡及黑色素沉着的结节或黏膜下肿物,少数表现为伴有溃疡及黑色素沉着的肿块或弥漫性肠壁增厚。当胃镜及活检提示黑色素瘤可能时才行免疫组化。由于胃肠道黑色素瘤组织学形态多样化,一般常规切片虽可找到黑色素颗粒,病理诊断较容易,但只有酶标或电镜检查证实黑色素存在方可确诊,故活检亦容易漏诊。由于国内外文献均以个案报道居多,因病例少,缺少诊断及治疗经验,且胃肠道恶性黑色素瘤的预后较差,虽然近年来国内外对黑色素瘤的治疗取得了一些进展,但总的疗效仍不能令人满意,因此,加强临床及辅助科室医师对此病的认识是正确诊断、合理治疗黑色素瘤的前提。
胃恶性黑色素瘤极为罕见,对放疗、化疗及免疫治疗不敏感,手术是其主要治疗方法。胃肠道恶性黑色素瘤多呈浸润性生长,范围广泛,生长迅速,转移早,外科治疗首选是对肉眼可见肿瘤病灶进行根治性切除,即使是晚期患者,也应争取手术,行姑息治疗以缓解症状,延长患者的生存期。一旦发生转移目前无有效的治疗方法,放疗和化疗均无肯定疗效。发生肿瘤转移的患者总体生存时间为5~11个月。我院5例病例,均未行手术治疗,其中3例行放疗,1~12个月后均死亡,1例放弃治疗后数月内死亡,1例失访,治疗效果差。国内外较多文献中均提及对胃肠道转移性恶性黑色素瘤患者有选择性地进行根治性手术可以减轻症状,延长生存期。
综上所述,我们认为,提高认识,深入检查,进一步扩大开展免疫组化技术,加强临床及辅助科室医师对此病的认识,早发现、早治疗,是正确诊断、合理治疗黑色素瘤的前提。
[1] 纪小龙,徐薪,申明识,等.粘膜黑色素瘤的常见临床病理特点[J].诊断病理学杂志,2002,9(2):108.
[2] Pommer B,Probst A,Messmann H.Gastric metestases from malignant melanoma[J].Endoscopy,2008,40(2):30-31.
[3] 钱利华,回允中.皮肤恶性黑色素瘤伴早期脑转移1例[J].中华神经外科杂志,2000,16(4):242.
[4] Kadivor TF,Vanek VW,Krishnan EU.Primary malignant melanoma of the small bowel[J].Cancer,1988,61(7):1364-1370.
[5] Christin W,Catherin L,Robert GK.Primary malignant melanoma of the small intestine and the APUD cell concept[J].J Surg Oncol,1978,10(2):283-288.
[6] Fink W,Zimpfer A,Ugurel S.Mucosal metastases in malignant melanoma[J].Onkologie,2003,26(4):249-251.