颌下腺肌上皮癌一例

李 栋，徐国刚，林彦涛

（河北北方学院附属第一医院耳鼻咽喉-头颈外科，河北 张家口 075000）

颌下腺肌上皮癌一例

李 栋，徐国刚，林彦涛

（河北北方学院附属第一医院耳鼻咽喉-头颈外科，河北 张家口 075000）

涎腺肿瘤；颌下腺；肌上皮癌；治疗

肌上皮癌也称恶性肌上皮瘤(MME)，是主要发生于大小涎腺的罕见恶性肿瘤，且多发生于腮腺，颌下腺来源者临床报道较少。由于其临床表现不典型，容易误诊。现就近期我科收治的1例颌下腺肌上皮癌患者的临床病理学特征及治疗进行分析讨如下：

1 病例简介

患者，男，68岁。主因“发现右颌下肿物40年”于2014年1月6日入院，入院前40年无意中发现右侧颌下一蚕豆粒大小肿物，表面光滑，局部无红肿，偶感觉疼痛，饮食如常，自觉肿物缓慢增大。入院前2年曾在当地县医院局麻下“肿物切除”，术后未做病理，不久发现肿物复发，且生长速度较术前明显加快。查体：右侧颌下腺可触及两个类圆形肿物，较大者直径约4.0 cm，表面欠光滑，粘连，质韧，活动度差。颈部未触及肿大淋巴结。B超示：右侧颌下可见5.0 cm×3.0 cm实性肿物，与颌下腺分界不清，边界欠清晰，呈分叶状，内似由多个组成，内回声欠均匀，可见血流信号，颌下腺内回声不均匀，内可见大小2.6 cm×1.9 cm实性回声，边界清晰，内回声不均匀。CT示：右侧颌下可见团块状不规则软组织密度肿物影，截面大小约4.04 cm×2.56 cm，边缘较模糊与右侧颌下腺边界不清，颌下腺密度不均匀。术中在颈阔肌的深面向上翻皮瓣，见颌下腺与皮下组织广泛粘连，腺体实质内两个大小约3.0 cm实性肿物，质地较脆，腺体深面与周围组织无明显粘连，沿根部结扎、切断颌下腺导管，将腺体、肿物及导管一并切除，探查未见肿大淋巴结。术后病理：纤维结缔组织及淋巴组织中可见灶片状梭形细胞肿瘤成分，细胞轻-中度异型，间质富于黏液，肿瘤浸润性生长，周围见残留唾液组织。免疫组化：CK5/6(-)，CK7 (局灶+)，p63(-)，S-100(部分+)，Actin(-)，Ki-67 (15%+)。结合免疫组化，符合肌上皮癌的诊断。

2 讨论

肌上皮瘤是罕见的涎腺肿瘤，由肌上皮细胞组成，约占涎腺肿瘤的1.5%。恶性肌上皮瘤也称肌上皮癌，发病率一般不超过所有涎腺肿瘤的0.5%。发病部位以腮腺多见，而发生于颌下腺者罕见。世界卫生组织在1991年的组织学分类中将其列为一类独立的肿瘤。

涎腺肌上皮癌肉眼观大多呈结节状，有包膜但不完整，剖面呈实质性，部分区域可见坏死灶。组织学上主要由具有双向分化潜能的肿瘤性肌上皮细胞和间质细胞构成。国外学者将其细胞形态分为上皮样，梭形和浆细胞样三种类型；国内学者将瘤细胞分为四种类型：①透明细胞增生为主型：主要由透明细胞组成，呈团块状排列，瘤细胞呈多边形，胞浆透明嗜酸性，胞核大小不一，核偏位，可见有丝分裂及瘤巨细胞，即所谓透明细胞；②梭形细胞增生为主型：可见梭形细胞呈束状或旋涡状排列，瘤细胞胞浆红染，胞核椭圆形，可见核分裂像；③浆细胞样型：由浆细胞样瘤细胞组成，瘤细胞呈圆形或多边形，胞浆丰富，红染，胞核大，细胞异型性明显；④圆形或立方形细胞增生为主型：肿瘤细胞呈圆形或立方形，排列呈条索状或假腺样结构，胞浆红染，核圆形深染，细胞异型明显。该病例属于梭形细胞增生为主型。无论是三种类型，还是四种类型，其瘤细胞都具有显著的异形性，具备恶性肿瘤的特征。当从组织形态学上考虑为恶性肌上皮瘤时，需进行免疫组织化学染色进一步确诊，如S-100、CK、SMA、Actin等。有研究认为肿瘤同时表达p53和PCNA则多提示肌上皮癌。

本病早期无明显恶性征象，肿物界限清楚，质地中等，生长缓慢，无明显功能障碍，因此易误诊为良性肿瘤，随着病情发展，晚期肿瘤广泛侵及周围组织，表现出浸润性生长和相应组织器官功能障碍，如患侧舌神经受累，可出现舌痛或舌麻木。CT平扫多提示软组织肿块影，边界较清，密度均匀，增强扫描肿块呈中度强化，肿块边缘及内部可见强化动脉血管影，与颌下腺及周围肌肉组织分界不清。

肌上皮癌以手术局部扩大切除为主，因其淋巴结转移率不高，故原则上只做治疗性颈清扫，而不做选择性颈清扫，但对周围的淋巴结应一并切除。目前，随着化疗药物、化疗方式及放疗设备、技术的进展，多学科综合治疗逐渐成为恶性肿瘤治疗的主要手段，尤其对手术无法彻底切除者，有临床治愈病例报道。

该例因手术切除彻底，病理切缘阴性，患者未遵医嘱进一步治疗，术后半年随访无复发。

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R730.261

D

1003—6350（2015）02—0300—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.02.0109

2014-07-17)

李 栋。E-mail：lid5847@163.com