健康教育在苯丙酮尿症治疗中的应用

赵剑锋

（菏泽市妇幼保健院，山东菏泽274000）

健康教育在苯丙酮尿症治疗中的应用

赵剑锋

（菏泽市妇幼保健院，山东菏泽274000）

目的探讨健康教育在苯丙酮尿症治疗过程中应用的效果。方法通过向新生儿筛查中心确诊的苯丙酮尿症患儿的255名家长发放自行设计调查问卷,进行健康教育后再次调查问卷，比较健康教育前后家长对苯丙酮尿症相关知识的了解掌握情况。结果健康教育后家长对苯丙酮尿症相关知识的知晓率显著提高。差异有显著性（P<0.01）。结论健康教育可有效提高家长对苯丙酮尿症的相关知识的知晓率，对提高患儿的生存质量有重要的意义。

健康教育；苯丙酮尿症

苯丙酮尿症（phenylketonurics;PKU）是一种常染色体隐性遗传疾病，其发病率因种族不同而异，我国的苯丙酮尿症发病率大约为1∶11 144[1]。苯丙酮尿症危害严重，可造成儿童的智能残疾。早诊断、早治疗以及积极配合治疗是治疗成功的关键。所以，对患儿家长进行健康教育使其了解掌握苯丙酮尿症的相关知识及特殊饮食的意义非常重要。我院保健科2008年3月—2014年3月对管理治疗的苯丙酮尿症患儿养护人进行健康宣教，获得良好成效。现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料我院筛查中心确诊苯丙酮尿症患儿102名，其中患儿年龄最大的11岁，最小的6个月。接受健康教育的家长共255名，其中患儿父母152名（59.6%）、祖父母88名（34.5%）及其他主要养护人15名（5.9%）。

1.2 方法

1.2.1 调查方法使用自行设计的调查问卷向确诊患儿的所有家长了解其对PKU相关知识的认知程度。问卷内容包括苯丙酮尿症的发病原因、常见表现、特殊饮食疗法、特殊食品的制作方法、早期干预及相关知识的获取途径等内容。将255名家长在健教前后知识掌握情况进行打分，分为较好、一般、较差3个级别。

1.2.2 健康教育内容

1.2.2.1 认识苯丙酮尿症苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传病,病因是由于苯丙氨酸羟化酶（PHA）基因突变，导致本身或其辅酶的功能缺陷，引起血中苯丙氨酸及其旁路代谢中的有害产物大量蓄积，脑组织受到不可逆的损害,从而导致患儿智力发育落后[2]。患儿出生时无明显的临床症状，有些患儿可能有喂养困难、呕吐、易激惹等非特殊的症状。生后由于不断摄入苯丙氨酸，以渐进性智力发育落后为主要表现，绝大多数患儿语言严重障碍。还可见毛发由黑变黄，虹膜呈黄色，好发湿疹、皮炎，肌张力增高或低下，约20%出现反复的痉挛发作，情绪易激动，暴躁，好动，注意力不集中，约60%患儿脑电图异常，70%患儿头围较小，躯干前后摆动，行走时步态不稳，重者双上、下肢运动障碍。患儿尿液、汗液有类似于鼠臭味和霉臭味，是其特征表现[3]。

1.2.2.2 苯丙酮尿症的治疗及预后苯丙酮尿症患儿治疗主要以饮食控制为原则，即严格控制饮食中苯丙氨酸含量。在大脑未受到损坏前严格按照医生或营养师的要求进行食物回避的患儿，其长期发育，特别是智力发育可与其他儿童无明显差异[4]。已有临床症状、延误治疗的患儿，其大脑有了不同程度的损伤，但一经诊断即开始特殊饮食治疗和进行早期干预，在运动、智力发育上均会有所改善，其预后与治疗开始时年龄的大小有直接的关系，并和医生、营养师的指导及家长对孩子饮食的控制和行为训练的程度有直接的关系[5]。苯丙酮尿症患儿要终身饮食治疗在国内外已达成共识，一般至少要到10岁。

1.2.2.3 苯丙酮尿症患儿的早期干预与康复训练5岁以前是孩子大脑形态、结果和功能发育的关键时刻，要在饮食治疗的同时，根据儿童智力落后的程度，以适当的模式开始有计划、有步骤的早期干预或康复训练，运动、语言交往、感知、认知、生活自理、社会适应能力等综合干预是6岁以内儿童的重点。

1.2.2.4 苯丙酮尿症的心理指导在进行早期干预和康复训练的同时还要兼顾心理、教育等方面的内容。苯丙酮尿症患儿常出现性格软弱、攻击行为、自卑感、社会退缩等心理问题，根据不同类型可通过抚触、感官训练及情商培养等方式进行心理干预。

1.2.3 健康教育的实施家长填写苯丙酮尿症知识调查问卷，然后专业医师向家长解释健康教育的内容和意义，发放自制、简明宣传册页及何德阳莉等编著的《苯丙酮尿症的特殊饮食治疗》一书。以后每周一上午确诊患儿及家长到医院进行复查、接受健康教育，最后领取免费特殊配方奶粉，要求患儿家庭中所有成员都要参加。接受3次以上健康教育后，再次填写调查问卷。

1.3 统计学处理应用spss13.0统计软件，数据处理采用χ2检验。

2 结果

2.1 健康教育的效果健康教育前，家长（255人）对苯丙酮尿症相关知识的掌握情况如下：较好0人，一般23人（9.0%），较差232人（91.0%）；健康教育后，家长对苯丙酮尿症相关知识的掌握情况如下：较好235人（92.2%），一般20人（7.8%），较差0人（0.0%）。通过比较健康教育前后家长对苯丙酮尿症相关知识的掌握情况，专业的健康教育使患儿家长对苯丙酮尿症相关知识的了解掌握有了极大地提高，差异有显著性（P<0.01）。

2.2 患儿家长获取苯丙酮尿症知识的主要途径接受调查的255名家长中通过购买书籍、资料获取该病知识的15人，占5.9%；咨询专业医护人员的197人，占77.3%；上网查询的34人，占13.3%，其他途径9人，占3.5%。

3.1 健康教育可有效提高家长对苯丙酮尿症相关知识的认知健康教育通过一系列有计划、有目的、有评价的活动，影响与干预个体和群体行为，从而达到消除危险因素，预防疾病，促进健康的目的；是一门研究传播保健知识的技术的科学[5]。系统、多样、形象的健康教育活动使患儿家长对该病的病因、临床表现、特殊饮食疗法、特殊食品的制作方法、早期干预等知识的了解掌握有了极大的提高。在苯丙酮尿症患儿的治疗过程中，家长是执行饮食控制的主体，家长的是否密切配合决定着饮食控制的执行情况[6]。因此，教育培训患儿家长极为重要，家长积极

3 讨论

配合、严格遵从医嘱，为患儿提供良好的生活环境和舆论环境，并对苯丙酮尿症患儿进行及早、有效的生活干预和智力开发等，对患儿将来的健康成长意义重大。

3.2 专业的健康教育是患儿家长获取该病相关知识的主要途径苯丙酮尿症发病率低，非专科医务人员对该病的认识程度较低，网络及相关书籍介绍该病的针对性不强，可操作性差，对于普通家长而言掌握起来有困难。通过调查也证实77.3%的家长主要通过专业医务人员获得该病相关知识。因此，由专科医务人员进行全面、形象的健康教育尤为重要。

3.3 健康教育形式组织专科医师定期开设PKU患儿家长培训课堂是保证苯丙酮尿症患儿健康成长的重要措施；定期举办患儿家庭联谊会，为患儿家庭之间交流的提供平台；专门编写通俗易懂的健康教育材料及儿童发育训练简易教材，指导家长训练患儿。对个别发育不理想及有条件的家庭提供专门的、个体化的干预服务。

3.4 健康教育的对象苯丙酮尿症患儿的治疗中饮食控制的执行情况至关重要，但工作中我们发现有些儿童会在家庭以外，比如爷爷家、叔叔姑姑甚至邻居家等获得含有苯丙氨酸食物，另外，因患儿家长外出打工等原因，在长时间的治疗过程中养护人会发生变化。这些因素都使患儿病情不能得到有效控制。因此，我们在健康教育的对象的选择上更广泛，只要是有可能影响到患儿的家属我们都纳入健康教育的范围，不再局限于孩子的父母。工作中也确实得到了很好的效果。

总之，苯丙酮尿症的患病特点决定其治疗时间长，伴随一生的饮食控制对每一个患儿来说都是一个不幸的现实。做好健康教育，家庭配合医务工作者科学治疗该病，引导孩子树立战胜疾病的信心，从而提高治愈率及患者的生活质量。

[1]顾学范，王治国.中国580万新生儿苯丙酮尿症与先天性甲状腺功能减低症的筛查[J].中华预防医学杂志，2004，38(2):99.

[2]王慕逖.儿科学[M].第4版，北京:人民卫生出版社，1996:140.

[3]何德阳莉，王丽德，徐筠.苯丙酮尿症的特殊饮食治疗[M].北京:北京大学医学出版社，2006:8-21.

[4]孙泽河，李君.菏泽市38万新生儿先天性甲状腺功能低下症与苯丙酮尿症筛查分析[J].中国儿童保健杂志，2006，14(5):528-529.

[5]张振路.临床护理健康教育指南[M].广州：广东科技出版社，2002:10.

[6]周洪亮，朱建政，靳宪莲，等.济宁地区新生儿苯丙酮尿症筛查及流行病学调查[J].中国优生与遗传杂志，2004,12(3):83.

The Ap p lication of Health Edu cation in Pheny lketonu ria Disease Treatm en t

Zhao Jianfeng
（Maternaland Child Health Care Service Centre in Heze,Heze 274015,Shandong)

ObjectiveTo explore the applicaticai effect of health education in phenylketonuria disease treatment.Methods255 parentswhose children were diagnosed asphenylketonuria by neonatal screening centerwere investigated w ith self-designed questionnaire,and were investigated again after learning related know ledge.And then,we compared what 255 parents learned about the know ledge related to phenylketonuria disease from health education before and after.ResultsPhenylketonuria related know ledge of these parents significantly increased after health education.Difference have statistical significance(P<0.01).ConclusionHealth education can effectively improve the awareness of phenylke⁃tonuria related know ledge to parents,and it ishasan importantsignificance to improve the patient'squality of life.

Health education;Phenylketonuria

G479

A

1008-4118（2015）01-0065-03

10.3969/j.issn.1008-4118.2015.01.029

2015-01-05

赵剑锋（1977-），女，主治医师，医学硕士。研究方向：儿童保健。