节细胞神经纤维瘤的CT表现

刘 洋，吴建满

（1.新疆维吾尔自治区昌吉州中医院影像科，新疆 昌吉 831100；2.福建省立医院放射科，福建 福州 350001）

交感神经源性肿瘤包括节细胞神经纤维瘤（ganglioneuroma，GN）、节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤。GN又称神经节细胞瘤、节细胞神经瘤，是一种相对少见的良性肿瘤，可见于交感神经链的任何部位，后纵隔、腹膜后及肾上腺常见。由于相对少见，文献报道相对较少、病例数也不多，且缺乏系统性研究，临床工作中对其认识相对不足，易误诊。本文回顾性分析昌吉州中医院2008年3月至2014年9月经手术病理确诊22例GN患者的CT资料，进一步总结其相对特征的影像表现。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组22例，其中男10例，女12例，男女比例 1∶1.2；年龄 4～70 岁，平均（35.6±14.6）岁。12例无明显临床症状，体检发现；6例表现为胸闷、胸背部不适感、腹部闷痛、腹泻等症状；4例因合并高血压、蛋白尿及怀疑有内分泌症状（雄激素水平增高）等就诊。

1.2 仪器与方法 采用GE Lightspeed 16层CT机扫描。扫描范围从胸廓入口至上腹部。扫描参数：120 kV，250 mA，层厚5 mm，层距5 mm。增强扫描：自肘前静脉经高压注射器注射非离子型对比剂碘佛醇（320 mgI/mL）100 mL，流率 3～4 mL/s。 常规行动脉期、静脉期扫描，必要时延迟3 min行延迟期扫描。原始数据以1.25 mm层厚重建，将重建后的图像数据传至GE AW 4.3工作站，行薄层图像分析及MPR。

1.3 图像分析 由2名高年资影像诊断医师对CT图像进行回顾性分析。重点分析病灶的位置、境界、大小、形态、密度、增强扫描情况、周围血管及脏器情况等。病灶形态判断：类圆形、圆形及类椭圆形、梭形均归类为形态规则；主体形态规则伴有伪足或嵌入式生长的，也判断为规则。呈明显分叶或其他无规则形状，判断为不规则。

2 结果

2.1 CT平扫情况 本组22例中，发生于后纵隔脊柱旁10例（右侧5例，左侧5例），肾上腺9例（右侧8例，左侧1例），肾上腺外腹膜后2例，盆腔骶前1例。22例均境界清楚；4例呈类圆形，16例呈椭圆形及梭形，2例呈不规则；6例伴有伪足或呈嵌入式生长，2例脊柱旁病灶部分嵌入椎管内、造成相应椎间孔扩大（图1a）。GN最大横截面为9.4 cm×5.0 cm（位于腹膜后），最小约1.3 cm×1.3 cm（肾上腺），平均（4.9±2.4）cm×（3.9±1.8）cm。 5 例病灶内出现钙化（图2a），主要表现为斑点状、细短条形，可位于中央、边缘，部分略沿血管走行、呈分枝状。3例（后纵隔2例，肾上腺1例）病灶内存在肉眼可分辨的脂肪成分（图3）。密度均匀16例，不均匀6例。CT值20～37 HU，平均（27.3±6.3）HU。

2.2 CT增强扫描情况 10例后纵隔GN行2期增强扫描（动脉期及静脉期）；4例行CTU有4期增强扫描（动脉期、静脉期、延迟1期、延迟2期）；其余均为3期增强扫描（动脉期、静脉期、延迟期）。无明显强化5例，均位于后纵隔脊柱旁（图1b）。17例可见强化病灶中，轻度不均匀强化15例（图2b）；中度及以上不均匀强化共2例，均位于肾上腺区；17例均表现为延迟强化特点（图3b～3d），部分强化形态表现为条片、条索、絮片状（图2b）。9例病灶内看见穿行的血管、无狭窄，走行自然（图1b）；2例腹膜后病灶包绕腹腔干、肠系膜上动脉及其分支等。所有病灶周围均未见肿大淋巴结。

2.3 GN术前CT诊断 10例后纵隔脊柱旁GN中，正确诊断2例，3例误诊为神经鞘瘤，1例误诊为包裹性积液，4例仅诊断为神经源性肿瘤。9例肾上腺GN中，2例正确诊断，2例含负值GN误诊为腺瘤，2例中度及以上强化误诊为皮质癌及腺瘤，1例含脂肪成分误诊为髓质脂肪瘤，2例误诊为神经鞘瘤、囊肿。腹膜后和骶前各1例仅诊断为神经源性肿瘤。腹膜后1例诊断为间叶组织源性肿瘤，肉瘤可能。

3 讨论

3.1 GN的临床特点 GN是一种起源于交感神经节内神经节细胞的良性肿瘤，但也存在恶变的倾向。GN有别于起源于外周神经施万细胞的神经鞘瘤及副交感神经的神经内分泌肿瘤（嗜铬细胞瘤），占神经源性肿瘤的2%～3%［1］。GN好发于成人，尤其40岁以下，儿童少见，男女比例相当，本组发病年龄与之相符。GN多发生在后纵隔、肾上腺、腹膜后及盆腔等，其他位置少见。本组也主要发生在后纵隔（10/22）、肾上腺（9/22）。临床上大多无明显症状，部分患者伴有内分泌症状（分泌活性儿茶酚胺、血管活性肠肽、雄激素等）、高血压、腹痛腹泻及女性男性化等症状。手术切除是最有效的治疗方式，术后基本无复发［2］。

3.2 GN的CT表现与病理表现 CT是GN术前诊断的重要手段。其CT表现与病理表现密切相关。由于病理上GN存在包膜，大多数肿瘤CT表现为境界清楚。伪足样或嵌入式生长被认为是GN的另一个形态学特点［1，3］，本组 6 例，有一定特异性，但该征象也可见于其他神经源性肿瘤，因此6例中2例被误诊为神经鞘瘤，另4例仅诊断为神经源性肿瘤。20%～42%的 GN 出现钙化［4］，多为斑点状，位置不定，粗大、斑片状或结节状钙化常发生在恶性节细胞神经母性肿瘤［4］。值得注意的是，本组2例钙化形态呈多发条索状钙化、呈沿血管走行分布，类似巨淋巴结增生症的分枝状钙化，但这2例病理取材未能取到钙化区，无法证实为血管区钙化。该钙化形态是否为GN的一种相对特征表现，有待于更多的病例总结和病理证实。

大多数GN密度均匀，平扫为稍低密度（低于肌肉）［1，5-6］，部分 GN 因含黏液基质、脂质或间质血管成分较多表现为更低密度，可呈液体样密度，甚至小部分GN内见脂肪成分（本组3例）。有研究［7］认为脂肪成分对诊断GN有重要提示作用，但神经鞘瘤也可以有，特异性不高。对于发生在肾上腺含脂质的低密度病灶，应与腺瘤鉴别，本组2例肾上腺区GN含脂质均误诊为腺瘤。

图1 男，16岁，后纵隔脊柱旁节细胞神经纤维瘤（GN），术前仅诊断为神经源性肿瘤 图1a CT平扫示肿瘤境界清楚，形态规则略呈梭形，密度均匀，稍低于肌肉，部分呈嵌入式生长至邻近椎间孔、椎管，椎间孔扩大（粗箭） 图1b 增强扫描后无明显强化，肿瘤内见穿行血管，为正常的肋间动脉（细箭） 图2 女，38岁，腹膜后GN，术前只诊断为神经源性肿瘤 图2a CT平扫示肿d瘤境界清楚，形态不规则，嵌入式生长，跨中线，密度尚均匀，见斑点状钙化（细箭） 图2b 增强后呈不均匀轻度强化，强化形态呈条索、斑片状（粗箭） 图3 男，43岁，右侧肾上腺含脂肪GN（箭），术前误诊为髓质脂肪瘤 图3a CT平扫示肿瘤境界清楚，形态尚规则，总体密度低于肌肉 图3b～3d 增强扫描后实性部分（星号）呈延迟轻—中度强化，轻度强化为主

若GN含有大量黏液基质而其他实性成分少，增强扫描则表现为无强化或轻度不均匀强化；若实性成分多，则可达中度及以上强化。在MRI上类似漩涡状强化被认为是 GN 的特征性表现［4，8］，而 CT 上未见此征象，这应与MRI有较高的软组织分辨力、使用对比剂不同及成像原理差异等有关。本组部分GN表现为粗条索状、絮片状强化，其他文献也有类似报道［9-13］，笔者认为这种强化方式的病理基础与MRI上漩涡征相同，有助于诊断GN。另外，GN内常可见线条状强化［9-11］，本组 9例，观察薄层及 MPR图像，判断为小血管影穿行，且走行较自然，这些血管一部分为被包绕的周围组织血管，一部分为GN的营养血管，与管彬等［14］报道一致。延迟强化是GN的普遍征象，主要与肿瘤细胞外间隙内含有大量黏液基质、对比剂渗出缓慢有关。因此，适当的延迟扫描有助于对GN的诊断。本组5例无强化的GN均发生在后纵隔脊柱旁，均仅行动脉期及静脉期增强扫描；本组1例因行CTU检查意外发现肾上腺GN，肿瘤在常规腹部3期增强扫描中均无明显强化，延迟30 min后，则表现为轻度不均匀强化。结合文献报道［5，9,14］的无强化GN多数发生于后纵隔脊柱旁，且仅行2期CT增强扫描。因此，无充分延迟扫描可能是造成本组及文献报道的部分GN无强化的原因，也是易误诊的原因。

由于GN柔软，对周围脏器明显推压少见、无侵犯，对相邻的大小血管多表现为包绕。后纵隔脊柱旁的GN包绕肋间动脉及其分支，腹膜后GN包绕腹腔干、肠系膜上动脉及其分支等，类似淋巴瘤、节细胞神经母或神经母细胞瘤表现，有相对特征性，对诊断有帮助。

3.3 GN的鉴别诊断 ①任何部位GN，均应与同属一系的神经节神经母细胞瘤、神经母细胞瘤进行鉴别。后两者生物学行为上表现为恶性，发病年龄小（分别为儿童及婴幼儿），多伴有出血、坏死、囊变，钙化粗大、不规则，早期强化明显，多有淋巴结及远处转移，有些神经节神经母细胞瘤与GN鉴别困难，少数GN也可合并淋巴结转移［2］。②与其他神经源性肿瘤，如神经鞘瘤和神经纤维瘤、嗜铬细胞瘤鉴别。神经鞘瘤一般强化比较明显，易出现坏死、囊变，钙化少见，也可脂肪变，囊变显著时往往呈明显环形强化。嗜铬细胞瘤，一般有阵发性高血压，且强化明显，容易囊变，钙化少见。③发生于后纵隔脊柱旁GN还应与淋巴管瘤、异位的嗜铬细胞瘤，甚至包裹性积液、囊肿、畸胎瘤等鉴别。针对性的延迟扫描有助于鉴别真正无强化的包裹性积液、囊肿［5］。淋巴管瘤呈匍匐形或嵌入性生长，多房囊内分隔是其特征，一般无强化。畸胎瘤因含脂肪、钙化或骨化，呈混杂密度。④肾上腺GN还应与腺瘤、囊肿、髓样脂肪瘤、皮质腺癌、转移瘤等鉴别。腺瘤一般平扫密度低，甚至呈负值，增强扫描呈快进快出动态强化表现，钙化少见。皮质癌形态不规则，体积较大（直径＞6 cm），边缘不清。皮质癌与转移瘤常有出血、坏死及钙化，不均匀较明显强化。髓样脂肪瘤脂肪组织常较多，一般不表现为渐进性强化；囊肿密度一般较低呈水样，无强化，内无血管穿行。⑤腹膜后的GN还应于肉瘤鉴别。肉瘤一般境界不清，侵犯周围组织结构，对血管一般侵犯而不包绕，易出血坏死，实性部分强化较明显；含脂肪的GN主要与不成熟畸胎瘤及脂肪肉瘤鉴别。

总之，GN的CT表现有一定特征。若病灶形态规则或伴伪足、境界清楚、密度均匀且略低于肌肉密度、可伴有钙化（斑点、条索状）或脂肪变，轻度不均匀强化或无强化（尤其仅行2期增强扫描时），病灶内见血管穿行或包绕周围血管，且又发生在后纵隔脊柱旁、肾上腺及腹膜后部位，则倾向诊断GN。

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