内耳性传导聋-内耳第三窗致病机制及相关疾病

暨南大学第二临床医学院（深圳市人民医院）耳鼻咽喉科 柯朝阳

内耳性传导聋(Inner ear conductive hearing loss)的概念最早由Gloris和Davis于1961年提出，当时他们推测年龄和噪声引起的混合性聋中的传导性听力损失成分与内耳基底膜的硬化有关。此后，许多学者在临床中观察到纯音测听有气-骨导差、但没有明显外耳道和中耳病变的传导聋患者，类似于耳硬化症或其它中耳疾病，常被误诊施行镫骨手术或鼓室探查、成型术，而术后听力无改善。Shea估计这种情况占耳硬化症的1/700，Schuknecht(1987年)将这种现象称为“Otologic mysteries”，并认为其发病率为传导聋手术的1/3000。这些不易解释的传导聋很可能就是内耳损害所致，即内耳性传导聋。

1 内耳的窗结构

卵圆窗和圆窗分别称为内耳第一窗和第二窗，是听觉产生机制中重要的两个通道，此外，内耳窗还包括耳蜗导水管、前庭导水管及血管神经通过的一些小孔，但这些窗结构口径小且较长，声导抗较高，在声音传递机制中作用轻微，统称为正常第三窗。除此以外，内耳中出现的其它的骨裂、骨孔等窗结构或正常第三窗的先天或后天病理性扩大，均称为病理性第三窗或第三窗(The third window)。

2 内耳第三窗的致病机制

人们对内耳出现第三窗的危害早就有所认识，1956年Cawthorne就明确指出，内耳只有且只能有2个窗，否则会对内耳功能产生明显的影响。

2008年，Merchant在总结多年来系列研究成果的基础上，提出了内耳第三窗导致患者出现低频传导聋(气导听阈提高或正常，骨导听阈减小)的机制：正常气导传声时，卵圆窗镫骨的内向活动，伴随有等量的圆窗膜的外向活动，两窗间的液体流动在前庭阶和鼓阶间产生一压力梯度，引起基底膜振动，激活毛细胞而感音，当耳蜗前庭侧存在病理性第三窗时(SCD、大前庭水管综合征和其他内耳畸形等)，部分声音能量从第三窗分流，导致前庭内声压减低，基底膜振动减弱，气导听力下降；骨导传声时，骨导的压缩机制引起内耳液体压缩，由于前庭阶和鼓阶间的导抗不相等，基底膜因两侧出现压力梯度而运动，从而感受骨导声，当耳蜗前庭侧存在病理性第三窗时，减低了前庭侧的导抗而使前庭阶和鼓阶间的压力差增大，基底膜的运动幅度加大，从而改善了骨导听力。

病理性第三窗也可引起前庭反应，导致患者在强声刺激或中耳、颅腔压力改变时出现眩晕眼震，其机制：正常情况下，半规管包裹在致密的骨质中，声音和中耳/颅腔压力的改变不会引起内淋巴液的流动，当半规管出现第三窗时，声音和压力的能量会传递至裂孔处，引起内淋巴液的流动，声音或外耳中耳正向压力时，内淋巴液产生离壶腹的流动，兴奋该侧前庭神经，闭气负压时，内淋巴液产生向壶腹的流动，抑制该侧前庭神经(相对兴奋对侧前庭神经)，从而产生眩晕和眼震。

3 内耳第三窗病变引起传导聋的常见疾病

1、上半规管裂(SCD)：SCD为上半规管先天性骨缺裂，患者可仅表现为传导性耳聋，或仅有前庭症状，或两者均有。典型的传导聋表现是在2KHz下有明显的气-骨导差，骨导听阈可超正常(0～-20dB，或更好)，高频没有或有一小的气-骨导差，中耳检查均无引起传导聋的中耳病变(包括鼓室导抗测量、镫骨肌反射、LDV检测、VEMP、耳声发射和鼓室探查)。确诊是靠高分辨率CT薄层扫描，并通过手术修补裂孔后气-骨导差消失而证实。2、外半规管裂(LCD)：外半规管裂多由中耳炎或中耳胆脂瘤破坏所致，由于有原发中耳疾病的存在，很难确定传导聋是由于LCD的第三窗影响。Ribaric(1992年)对5例双耳全聋患者行外半规管开窗，所有患者骨导试验听力有提高，证明开窗后对听力是有影响的。3、后半规管裂(PCD)：文献中仅见1例后半规管与颈静脉球裂的报道。4、大前庭水管综合征：大前庭水管综合征患者往往表现为混合性聋，存在低频气-骨导差，中耳检查均无引起传导聋的中耳病变(包括鼓室导抗测量、镫骨肌反射、LDV检测、VEMP、耳声发射和鼓室探查)。扩大的前庭导水管可能在骨性前庭和颅腔间提供了大的病理交通，导致类似于SCD的低频气-骨导差。5、DFN-3：DFN-3的特点是临床表现为混合性聋和在镫骨开窗时出现外淋巴井喷，低频气-骨导差较大，可有镫骨肌反射，CT检查内耳道明显扩大，通常在内耳道和耳蜗间有骨缺裂，成为病理性第三窗，从而使气导听阈提高，骨导听阈下降，但骨导听力的改善可能被疾病本身的感音神经性聋所掩蔽。6、耳蜗颈内动脉管裂：Kim于2006年报道一例，镫骨切除术后听力无改善，仍存在气-骨导差，后行CT检查发现耳蜗和颈内动脉管间有一裂隙，这一裂隙扮演了第三窗，使声能从耳蜗分散。7、Mondini畸形：Mondini畸形属于先天性内耳畸形，常染色体显性遗传病，畸形耳蜗通常只有1.5回，中回和顶回融合成一个囊性的腔，耳蜗底转和内耳道间有交通，常伴有前庭和前庭导水管的扩大，扩大融合的囊腔可以作为病理性第三窗，Karlberg2006年曾报道一例典型的低频传导聋，伴骨导超正常，但大多数Mondini畸形患者由于耳蜗畸形表现出的感音神经性聋可能掩盖了第三窗导致的传导聋。8、颞骨Paget病：耳囊广泛的Paget病患者典型的表现是在低频有气-骨导差的混合性聋，病理学检查发现Paget病患者耳蜗前庭阶侧有许多微型骨折和迷路周围的骨囊有广泛的Paget病，微型骨折和Paget骨作为第三窗，使镫骨底板产生的进入耳蜗的声音能量消散。

4 诊断和鉴别诊断

在传导性耳聋的鉴别诊断中，我们应考虑第三窗病变，尤其是对鼓膜完整、中耳腔充气好的患者。有许多临床特征和功能检查可帮助临床医师作出正确诊断：①低频气-骨导差伴骨导听阈好于0dB是一项重要的诊断依据，精确地评估听力图中低于0dB的骨导听阈非常重要；②镫骨肌声反射，真正的中耳疾病该反射消失，而第三窗病变则可引出；③激光多普勒振动仪(LDV)对患者鼓膜活动进行测定，能精确鉴别中耳与内耳病变所引起的传导性耳聋，但国内似乎还未广泛开展；④强声或压力产生的眩晕和眼震可能是半规管裂的信号；⑤高分辨颞骨CT检查。在这些功能检查中，镫骨肌声反射是最实用和简便的方法，应作为重要的诊断方法。

5 治疗

内耳第三窗病变有些可通过手术的方法修补裂孔，但有些尚无可靠治疗办法。

[1]Merchant SN,Rosowski JJ.Conductive hearing loss caused by third-window lesions of the inner ear.Otol Neurotol,2008,29(3):282-289.

[2]Nageris BL,Attins J,Shemesh R,et al.A third window of the posterior semicircular canal: an animal model.Laryngoscope,2010,120(5):1034-1037.

[3]Kim SC,Lee WS,Kim M,et al.Third windows as a cause of failure in hearing gain after exploratory tympanotomy.Otolaryngol Head Neck Surg,2011,145(2):303-308.