骨骼肌内黏液瘤的临床表现与MRI诊断价值

肖 红，宋学文，陈小余

(武警重庆总队医院放射科，重庆 400061)



·临床研究·

骨骼肌内黏液瘤的临床表现与MRI诊断价值

肖 红，宋学文△，陈小余

(武警重庆总队医院放射科，重庆 400061)

目的 探讨骨骼肌内黏液瘤的临床及核磁共振(MRI)影像表现，着重分析MRI检查对肌内黏液瘤的诊断价值。方法 回顾性分析历年临床病理证实的9例肌内黏液瘤患者的MRI表现。结果 9例患者，临床表现均为臀部及四肢局部包块，大小不等，缓慢生长，症状较轻。MRI表现为平扫可见肌内占位病变，边界清楚，T1WI呈低信号，T2WI及脂肪抑制成像呈显著高信号，顺磁性造影剂钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)增强后，病灶出现不均匀强化，并可见病灶周围脂肪信号带(“周围脂肪带”征)，部分病灶周围肌肉内呈水肿信号。外科手术切除，病理诊断均为肌内黏液瘤。结论 骨骼肌内黏液瘤临床较少见，其特征性不明显，鉴别诊断相对较困难，MRI检查其表现具有较明显特征及诊断价值。

肌内黏液瘤； 磁共振成像； 诊断价值

肌内黏液瘤是一种临床少见的发生在软组织内的良性肿瘤，而发生于骨骼肌内的黏液瘤较罕见。本文对几年来收集的9例肌内黏液瘤病例的临床表现与核磁共振(MRI)诊断进行了回顾性分析，旨在探讨MRI检查对肌内黏液瘤诊断价值，为临床外科治疗提供直观准确的医学影像学信息和图像。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集本院2009年3月至2014年1月经MRI检查，并经手术病理证实的9例骨骼肌内黏液瘤患者。其中男4例，女5例，年龄35～60岁。临床表现主要为无痛性或轻压痛软组织包块，边界清楚，表面光滑，呈渐进性缓慢生长，局部无红、肿、热、痛症状及表现；病灶活动度较小，无明显其他全身症状。病史6个月至5年不等。

1.2 仪器与试剂 本院使用Siemens Magnetom Essenza 1.5T核磁共振扫描仪和Siemens Magnetom C! Novus 0.35T核磁共振扫描仪为患者进行检查。采用相控阵表面线圈，矩阵256×256，扫描层厚3～5 mm，扫描层间隔1～3 mm。MRI成像序列为T2WI、T1WI、TSE脂肪抑制及DWI序列；DWI b值取800 s/mm2。增强扫描使用顺磁性造影剂钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)，静脉注射剂量为0.1 mmol/kg，速度1.5 mL/s。

1.3 方法 9例临床初诊为软组织包块的患者均行1.5或0.35T MRI常规平扫及Gd-DTPA增强扫描检查。通过观察病变在体内的部位分布、肿块范围的大小、病灶内部结构和对周围组织结构有无压迫、推移或侵袭，分析MRI增强扫描后，病灶的不同强化程度、强化方式的变化以及强化范围的大小等，尽可能行较为明确的MRI诊断。并经外科手术病理细胞学证实的临床资料，并对其MRI影像资料进行回顾性分析。

2 结 果

2.1 影像学及实验室检查 本组9例患者实验室检查中血常规及生化检查均无明显阳性发现；实验室检查无明显特异性。其中6例患者进行了B超检查，发现软组织内可见不均质信号肿块，边界较为清楚，其病灶内无明显血流信号。8例患者进行了CT检查，CT平扫表现大多为类圆形囊性低密度病灶，其密度均匀，CT值约5～25 Hu，边界清楚，类似囊肿的表现，有时鉴别较为困难。其中3例进行了CT增强扫描，病灶未见明显强化。9例患者都进行了MRI检查，平扫均可见肌内圆形或类圆形占位病变，其大小不等，边界清楚或较为清楚；MRI显示肿块大部分呈较均匀囊性信号，T1WI呈均匀低信号，T2WI呈显著高信号，FS像呈高信号，部分病例其间有条索状低信号影(图1所示)；瘤体周围可见弧形高信号影。本组病例7例可见病灶周边出现有特征性的脂肪信号带及周围肌肉内的水肿信号；采用Gd-DTPA增强后，病变呈不规则条片状不均匀强化，病灶中心部分可见无强化的低信号区，周边脂肪信号带更为明显。本组病例中MRI诊断肌内黏液瘤可能的为6例，误诊为囊肿的2例，神经源性肿瘤可能的1例。

图1 左大腿远端肌内黏液瘤

2.2 病灶部位及分布 本组9例肌内黏液瘤中发生在大腿4例(3例为右大腿内、外侧，1例为左大腿远端外侧)；臀部3例(2例左侧，1例右侧)；肘部2例，均为右侧；8例单发，1例为多发(为右大腿)。术后6个月至2年后随访，本组患者无复发及转移。

2.3 病理表现及免疫组化结果 9例病灶行外科手术肿块切除，病理巨检可见切面呈胶冻状，其周围有少量肌肉组织包绕。镜检可见肿块富含黏液样基质并有稀少的星形、短梭形细胞；大多数肿块内细胞具有核小、深染、无异形及细胞质稀少的特点，也未见核分裂象。肿块内还可见分布散在、稀少闭合的小血管。免疫组化结果：9例患者Vim为阳性，SMA、S-100为阴性，7例CD34为阴性，2例为阳性。

3 讨 论

黏液瘤的名称由Virchow1871年首先提出，直到1948年Stout提出其诊断标准。黏液瘤发生的部位常见于心脏、肌肉、皮下、腹膜后等处，发生于骨骼肌内的黏液瘤较少[1-2]。

3.1 临床表现 黏液瘤多见于中老年，好发于40～70岁，年轻人及儿童罕见；女性略多于男性。本组9例患者均为35～60岁成年人。肌内黏液瘤通常病程长、生长慢，直径可较大，多在6 cm左右，可长大至20 cm。本组病例中最大直径在7 cm，最小为4 cm。肌内黏液瘤常发生在大腿，其次为肩部、臀部及上臂等处大肌肉内[3-4]。病灶多为单发，少数为多发；本组病例8例为单发，1例为多发。部分病例伴有同一部位的骨纤维结构不良征象，少数患者临床上还可见局部皮肤色素沉着和性早熟等内分泌异常(称为Albright综合征)[5-6]。临床表现为局部无特征症状的包块，常无疼痛或可有局部疼痛。也可呈低度恶性浸润生长[7]。病灶无明显包膜(本组6例)，亦可有完整包膜(本组3例)，无其他全身症状，不发生转移，临床治疗常采取局部切除术，一般完整切除后不复发[8]。本组病例临床实验室检查无明显阳性，经外科手术切除，术后病例随访无复发，无转移。

3.2 病理特点 肌内黏液瘤的病理表现常见少血管、少细胞、多黏液基质的“两少一多”的病理特点，但也有少部分病例可出现血管增生及灶状多细胞的区域。一般认为肌内黏液瘤起源于变异的成纤维细胞使黏多糖产生增加，从而阻止了胶原聚合致使过多黏液聚集[9]。

3.3 影像学表现特征 肌内黏液瘤X线常规平片检查多为阴性。CT表现大多为类圆形囊性低密度病灶，其密度均匀，边界清楚。MRI平扫表现为肌内软组织肿块，其边界清楚，信号较均匀，T2WI呈均匀明显高信号，T1WI呈均匀低信号，FS像呈显著高信号，其内可见低信号分隔，病灶周边可出现具有特征性的脂肪信号带及周围肌肉内的水肿信号[10]，本组病例7例可见。Gd-DTPA增强扫描后，病灶呈不均匀强化，周边脂肪信号带更为明显。一般病理学上认为肌内黏液瘤病灶周围出现的脂肪样信号带是周围肌肉萎缩的表现[1,3]；而周围肌肉内所见的片状长T2WI信号，则是病变的弥漫性肌肉纤维变性导致的邻近肌肉内水肿所致[6]。

3.4 鉴别诊断 囊肿：肌内黏液瘤MRI图像上T1WI均匀低信号，T2WI显著高信号，很容易误诊为囊性病变，本文2例。病理组织学证实是因为黏液瘤内含有大量富含水分子的黏蛋白所致。囊肿的临床表现与肌内黏液瘤基本相同。血管瘤：是很常见的良性软组织肿瘤，可发生于全身各个部位。平扫可见T1WI不均匀低信号，T2WI呈高信号，重T2WI加权可见“灯泡征”，增强后可见具有特异性的条状或管状非均匀向心性强化。骨肉瘤：一般可见肿瘤骨，MRI平扫时，软组织块影的信号强度变化往往与肿瘤骨的变化相同，病灶表现为T1WI低信号，T2WI高信号，但MRI增强后软组织块影的强化程度比肿瘤骨的强化程度更为明显。如果软组织肿块内部信号不均匀，往往提示骨肉瘤的恶性程度相对较高。有时软组织肿块的边缘可见环形低信号带，则是肿瘤假包膜的表现。骨化性纤维瘤：多数特征性表现为病灶在T1WI及T2WI上均为低信号，较容易与其他肿瘤鉴别。但是少数病灶有时T2WI呈高信号，则需通过对比MRI增强扫描及临床表现的不同加以鉴别。神经源性肿瘤：也可发生在肌肉软组织内。神经纤维瘤一般表现为T2WI不均匀高信号，T1WI则呈低信号；其典型的MRI表现为中心肿瘤实质呈低信号、周边黏液样基质呈高信号的“靶征”。神经鞘瘤的生长大多是沿神经走行，MRI表现也可见T2WI不均匀高信号，由于病灶内部组织结构分布不规则，所以很少见明显的“靶征”。神经源性肿瘤MRI增强后，均呈不均匀强化，并无明显MRI表现特征性。黏液性脂肪肉瘤：是四肢软组织恶性肿瘤之一，大多发生于四肢深部肌肉间隙内[10]，MRI表现以不规则的T1WI呈中等或低信号，T2WI高信号为主，边缘较清晰，特征性表现为抑脂序列中病灶信号未见降低，呈明显的脂肪信号。抑脂序列上信号的降低程度有助于鉴别肿瘤病灶的分化程度。

肌内黏液瘤临床虽然比较少见，但MRI表现具有一定的特征性，只要准确认识MRI征象并结合临床表现，也可作出正确诊断。因此，对于临床上发现的生长在大肌肉内的肿块及病灶，而又无明显临床症状及表现，MRI检查尤为重要。它不但可以早期直观显示肿块的位置、大小和信号变化，还可清楚地显示肿块对周围组织及血管的推挤、压迫状况，为临床诊断及手术治疗提供准确可靠的影像学信息。

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10.3969/j.issn.1672-9455.2015.04.035

A

1672-9455(2015)04-0521-02

2014-06-09

2014-09-12)

△通讯作者,E-mail:freedomsxw2000@sina.com。