婴幼儿先天性脑膜膨出与头皮皮样囊肿的MRI诊断

汤　静，王　海，李春旺（湖南省儿童医院　放射科，湖南长沙410007）



婴幼儿先天性脑膜膨出与头皮皮样囊肿的MRI诊断

汤静，王海，李春旺
（湖南省儿童医院放射科，湖南长沙410007）

〔摘要〕目的：探讨MRI在婴幼儿先天性脑膜膨出与头皮皮样囊肿的诊断及鉴别诊断中的价值。方法：回顾性分析我院15例先天性脑膜膨出及34例头皮皮样囊肿患儿的MRI图像特点。结果：先天性脑膜膨出的MRI图像特点是头皮下以长T1长T2信号为主的肿块，内部信号不均匀，可见稍短或等T1短T2信号影通过颅骨缺损处贯穿颅内外，增强扫描可见强化。头皮皮样囊肿的MRI图像特点是头皮下长T1长T2信号肿块，信号较均匀，增强无强化，部分邻近颅骨受压变形。结论：先天性脑膜膨出与头皮皮样囊肿在MRI检查中有各自特征性的图像特征，MRI可为其诊断及鉴别诊断提供极大帮助。

〔关键词〕先天性脑膜膨出；皮样囊肿；MRI；颅骨缺损

先天性脑膜膨出是先天性的脑膜及脑脊液通过颅骨缺损处向外膨出。皮样囊肿为胚胎期间埋入深部的外胚层组织未发生退变而继续发育形成的囊肿，属先天性良性肿瘤。临床上两者均表现为生后无意中发现的头皮软组织包块，随年龄增大而有逐渐增大趋势。脑膜膨出比较有特征性的体征是有搏动感，但体积较小者有时搏动感不明显，而部分皮样囊肿，尤其位于前囟区者也常有搏动感，故临床有时难以鉴别。故笔者回顾性的分析了我院经手术及病理证实的15例先天性脑膜膨出及34例头皮下皮样囊肿患儿，就其MRI表现进行分析总结如下。

1　资料与方法

1.1一般资料

收集我院2011年1月～2015年5月经手术及病理证实的婴幼儿先天性脑膜膨出病例15例，其中男10例，女5例，年龄1个月～1岁7月。头皮下皮样囊肿病例34例，其中男21例，女13例，年龄3个月～3岁。

1.2临床表现

先天性脑膜膨出及头皮下皮样囊肿患儿的临床均表现为生后无意中发现的头皮包块，随年龄增大而有逐渐增大趋势，无触痛，表面无感染征象，边界较清晰。先天性脑膜膨出患儿头部包块较大者质软，活动性好，触之有搏动感，包块较小者活动度较差，质软，无明显搏动感。大部分表面皮肤正常，少数表面呈红色。头皮下皮样囊肿患儿头皮肿块活动度较差，因其大小质地不等，位于前囟处肿块触之有搏动感。

1.3影像学检查方法

15例先天性脑膜膨出病例中6例行MRI平扫检查，9例行MRI平扫及增强扫描。34例头皮下皮样囊肿病例中12例行MRI平扫，22例行MRI平扫及增强扫描。对于不能合作患儿口服5%的水合氯醛进行镇静。

采用SIEMENS MAGNETOM AVANTO 1.5T MRI完成MRI检查。线圈：头部线圈。扫描序列：横断位T2WI（TE100ms，TR4500ms）及T1WI （TE14ms，TR500ms）、横断位或冠状位FLAIR（TE99ms，TR9000ms，TI2500ms）和矢状位T1WI（TE9ms，TR500ms）及T2WI（TE80ms，TR3300ms）。增强扫描均采用脂肪抑制方式，行横断、冠状及矢状3个方位的扫描。扫描参数：层厚为5 mm， 层间距为1mm。

1.4手术及病理检查所有病例完善检查后全部予手术切除，手术切除标本行病理检查。

2　结果

2.1先天性脑膜膨出的MRI表现

15例先天性脑膜膨出病例中5例位于顶部，9例位于枕部，1例位于额部，其中13例发生于头颅正中线处或附近。2例位于后囟处，其余13例均可见骨质缺损，骨质缺损范围约3～10 mm。肿块大小约0.7 cm×0.5 cm×0.8 cm～3.5 cm×3.0 cm×3.8 cm，呈类圆形、半圆形或不规则形，边界清晰，其内信号不均匀，以长T1长T2信号为主，与脑脊液信号类似，其内可见点条状或片状稍短或等T1短T2信号影，8例可见条状短T2信号影通过颅骨缺损处而贯穿颅内外（见图1）。FLAIR序列肿块较小者（直径约1.5 cm以下）呈稍高信号，肿块较大者呈低信号。9例行增强扫描的病例其内部均可见点条状或片状强化灶。2例病例合并灰质异位。1例合并枕大池蛛网膜囊肿。

2.2皮样囊肿的MRI表现

34例头皮下皮样囊肿病例中8例位于额部，14例位于前囟处，9例位于顶部，3例位于枕部。30例位于正中线处或附近。肿块位于头皮下、颅骨外，局部颅骨未见明显骨质缺损，但有12例病例颅骨受压变形。肿块呈圆形、半圆形或丘状，大小约为0.6 cm×0.8 cm×1.0 cm～4.2 cm×2.7 cm×3.9 cm，边界清晰，31例病例肿块T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，部分信号不甚均匀，压水序列呈低信号，其中行增强扫描的病灶囊内无强化（见图2）。2例囊性肿块内部可见结节状异常信号影，T1WI呈稍高信号，T2WI呈稍低信号，FLAIR呈高信号，增强扫描未见明显强化（见图3）。1例信号不均匀，T1WI及T2WI以稍高信号为主，内部有长条状长T1长T2信号影，增强扫描边缘不规整点条状强化，病理显示合并感染。

图1　枕部脑膜膨出矢状位T1WI示枕部颅骨骨质缺损，其后方见一类圆形低信号灶（a），T2WI病灶以高信号为主（b），内部信号不均匀，可见条片状等T1短T2信号影，并通过颅骨缺损处贯穿颅内外（a，b），增强扫描其内可见条片状脑膜强化（c）

图2　前囟区皮样囊肿横断位T2WI示前囟处头皮下类圆形高信号影，边缘清晰，信号均匀（a），矢状位T1WI病灶呈半圆形低信号（b），增强扫描肿块内未见明显强化（c）

2.3手术及病理结果

15例先天性脑膜膨出患儿行手术治疗，依次切开皮肤、皮下，见囊性肿块位于皮下，内含多量清亮液体，边界清，与周围组织无明显界限，囊肿根部经缺损颅骨伸入颅内。病例证实为脑膜膨出，未见神经组织。34例头皮下皮样囊肿患儿均行手术治疗，依次切开皮肤、皮下，肿块位于皮下，呈囊性，有包膜，包块内含清亮液体及豆腐渣样物，部分混有头发。病理证实为皮样囊肿。

图3　枕部头皮下皮样囊肿横断位T2WI示枕部头皮下一半圆形高信号灶，内见一结节状低信号影（a），横断位T1WI病灶呈低信号，内结节灶呈稍高信号（b），增强扫描肿块内囊性成分及结节灶均未见强化（c）

3　讨论

胚胎期神经管闭合不全，颅腔内容物通过颅骨和硬脑膜的缺损向外突出，临床上统称为脑膨出，可发生在枕后、顶部、前颅（颅盖的前半部）及颅底部位[1]。膨出内容物仅为脑膜和脑脊液时称为脑膜膨出。目前其形成原因尚未完全明了，但大多数学者认为它是在神经管闭合后不久发生，脑组织通过将要发育形成颅骨和硬膜的间充质缺损区膨出[2]。神经管闭合大约在胚胎6个体节时，自神经管中部开始渐向头尾两端进行，闭合越晚的部位如枕部，发生畸形的机会就越多[3-4]。本组15例先天性脑膜膨出中有9例就发生于枕部。文献报道脑膜膨出绝大多数发生在头颅中线部位，本组中有13例位于头颅中线处或附近。由于MRI软组织分辨率高，能够多方位成像，因此对于观察头颅骨质缺损及膨出物与颅内结构的关系非常有利。有些脑膜膨出物体积较小，相应颅骨的骨质缺损也比较小，甚至小于MRI扫描的层厚，这时在横断位常难以观察到小的骨质缺损，而矢状位T1WI显示较好。脑膜膨出肿块常表现为类圆形、半圆形或不规则形，边界清晰。由于脑膜膨出的内容物为脑膜和脑脊液，因此在MR图像主要表现为类似于脑脊液的长T1长T2信号影，肿块较大者FLAIR呈低信号，肿块较小者FLAIR呈稍高信号，可能是由于部分容积效应所致。因脑膜的存在肿块内部信号不均匀，可见点条状或片状稍短T1或等T1短T2信号影，且多数通过颅骨缺损处而贯穿颅内外，增强扫描该稍短T1或等T1短T2信号影可见明显强化，实际上就是膨出的脑膜强化。先天性脑膨出可伴发其他颅内畸形，如胼胝体发育不良，透明隔缺如，灰质异位症，脑积水，Chair畸形、蛛网膜囊肿等[1]。本组病例中就有2例合并灰质移位，1例合并枕大池蛛网膜囊肿。

皮样囊肿是一种良性的包涵性囊肿，是在胚胎第1个月末神经沟闭合时，沿胚胎融合处的皮肤和附属器异位而向深处卷入并被包埋所形成的[5]，好发于头部胚胎发育过程中各突起的缝隙以及躯体中线处[6]。本组34例头皮下皮样囊肿有30例位于头颅正中线处或附近。20%的皮样囊肿发生于前囟门处，被认为是头皮皮样囊肿最好发的部位[7]。本组中有14例发生于前囟处，而位于枕部者相对较少，仅3例。皮样囊肿虽然是一种良性肿瘤，不会引起骨质破坏，但是常可导致邻近骨质受压变薄[8]。皮样囊肿突入颅骨板障内而形成哑铃状肿物[9]。而本组中也有12例由于囊肿体积较大导致局部骨质受压变薄。位于头皮下的皮样囊肿多呈圆形、半圆形或丘状，边缘清晰。该组病理中有31例在T1WI上表现为低信号，T2WI呈高信号，这与既往报道一致[10]。但部分信号不甚均匀，原因可能是其内含有汗腺、皮脂腺等不同成分。另外有2例内部见结节状异常信号影，T1WI呈稍高信号，T2WI均呈稍低信号，1例信号不均匀，T1WI及T2WI以稍高信号为主，内部有长条状长T1长T2信号影。这与既往文献报道的不典型颅内皮样囊肿类似，原因可能是高浓度的蛋白质成分或合并出血所致[11]。增强扫描囊肿内囊性部分无强化，如合并感染，则边缘呈不规整点条状强化。

因此，先天性脑膜膨出与头皮皮样囊肿的MR共同特征是两者多数位于头颅正中线处或附近，均可为圆形或半圆形，边界清晰，内部主要为长T1长T2信号，FLAIR多呈低信号。当然，两者也有各自特征性的MR表现可供鉴别。先天性脑膜膨出好发于枕部，MRI多方位观察可发现膨出物下方或大或小的骨质缺损，其信号大部分与脑脊液信号类似，呈长T1长T2信号影，但信号不均匀，可见点条状或片状稍短或等T1短T2信号影，有时其可通过颅骨缺损处贯穿颅骨内外，增强扫描肿块内部可见点条状或片状脑膜样强化。而头皮下皮样囊肿好发于前囟处，枕部相对少见，邻近骨质可见受压变薄，但不会出现骨质缺损，典型者呈长T1长T2信号影，其内信号较均匀，少数不典型者肿块内部信号不均匀，但其增强扫描内部无明显强化可资鉴别。对于发生于头皮下的较小的囊性肿块，呈长T1长T2信号，信号不甚均匀，有时鉴别较困难，需行增强扫描鉴别。

［参考文献］

［1］ 金惠明，孙莲萍，杨波.小儿先天性脑膨出[J].中华神经外科杂志，2008，24（6）：415-418.

［2］ Gluckman TJ，GeFge TM，McLone DG.Postneurulation rapid brain growth represents a critical time for encephalocele formation：a chick model[J].Pediatr Neurosurg，1996，25：130-136.

［3］ 李传强.胎儿脑膜膨出与脑膜脑膨出超声诊断分析[J].淮海医药，2011，29（3）：245-246.

［4］ Wodzińska E，Jończyk-Potoczna K，Warzywoda M，et al.Congenital intranasal meningocele in a newborn-case raport[J]. Pol J Radiol， 2011 ，76（2）：52-55.

［5］ Castro RA， RibeiroFilho Ade S， Silva VV Jr. Dermoid cyst of the anteriorfontanellein adults： Case report[J]. ArqNeuropsiquiatr，2007，65（1）：170-172.

［6］ 金惠明，孙莲萍，鲍南等.婴儿前囟门皮样囊肿[J].中华小儿外科杂，2003， 24（3）：249-250.

［7］ Pannell BW， Hendrick EB， Hoffman HJ， et al.Dermoid cysts of the anterior fontanelle. Neurosurgery，1982，10（3）：317-323.

［8］ Dadlani R， Furtado S， Ghosal N，et al. Adeloye-Odeku disease：An African disease in the Indian child?[J]. Turk Neurosurg，2012；22：515-520.

［9］ 王新生，王集生，信凯等.颅骨板障内表皮样囊肿及皮样囊肿19例临床分析[J].中华神经外科杂志，1997，13：164-166.

［10］ Dadlani R， Ghosal N， Hegde AS.Bregmaticdermoid cyst in a patent anterior fontanelle[J].J Neurosci Rural Pract，2013，4（1）：105-107.

［11］ 谢雷，符伟平，何以郎等.颅内皮样囊肿和表皮样囊肿的MRI鉴别诊断[J].中国医药导报，2011，8（14）：96-97.

收稿日期：2015-06-14

〔中图分类号〕R445

〔文献标识码〕B

〔文章编号〕1002-2376（2015）10-0092-03