颞骨段面神经鞘瘤6例CT误诊分析

武警总医院放射科

(北京 100039)

何绪成 齐连君 嵇 辉

赵 莉

颞骨段面神经鞘瘤6例CT误诊分析

武警总医院放射科

(北京 100039)

何绪成 齐连君 嵇 辉

赵 莉

目的探讨颞骨段面神经鞘瘤CT影像特征并分析误诊原因。方法回顾性分析6例经手术病理检查证实但CT检查误诊的颞骨段面神经鞘瘤临床资料。结果6例均以听力下降、面神经麻痹及搏动性耳鸣就诊，行颞骨CT扫描。CT影像表现为颞骨较大软组织肿块、颞骨骨质破坏、面神经管扩张及鼓室内软组织密度影，无明显囊变及坏死，增强扫描均有不同程度强化。6例CT检查误诊为颈静脉球瘤4例，胆脂瘤2例，均经手术病理及免疫组织化学染色检查确诊为面神经鞘瘤。结论对CT表现为颞骨较大肿瘤且以骨质破坏为主的病变，如伴有面神经管扩张时应警惕面神经鞘瘤。

神经鞘瘤；面神经管；体层摄影；螺旋计算机；误诊

面神经鞘瘤是来源于面神经鞘的良性肿瘤，患者多为30～40岁中年人，无性别差异。好发于颞骨段面神经管[1,2,3]。对于表现典型的病例MSCT结合MPR重建多数能够准确诊断[4]，对于表现不典型的病例，因为其影像表现相对缺乏特异性，加之影像科医师认识不足，误诊率高。我院2008年7月～2012年7月收治经手术病例证实的面神经瘤6例，因其表现不典型，术前CT检查均曾误诊，现回顾其CT特征及临床特点，并结合文献分析其误诊原因。

1 资料与方法

1.1 一般资料本组6例，男2例，女4例；年龄33～56岁，中位年龄50岁。临床表现为面神经麻痹5例、听力下降3例、搏动性耳鸣3例。

1.2 仪器及方法6例均采用西门子双源64排螺旋CT扫描仪，行颞骨薄层扫描及动态增强扫描。增强扫描用非离子造影剂碘海醇300mg/ ml，高压注射器肘静脉给药60～75ml，注射流速3ml/s，于25s扫描动脉期及60s扫描静脉期。

1.3 CT影像表现①病灶形态及密度：本组除1例病灶边缘规则且沿纵轴分布外，余5例均呈边缘不规则团块状软组织肿块(图1)。其中4例平扫呈均匀等密度，2例呈不均匀略低密度。增强扫描均呈持续强化，其中3例呈明显强化，2例呈中等强化，1例边缘轻度强化。②位置特点：6例主体均位于颞骨乳突部，有2例病变肿块突出颞骨岩部，1例低于茎突孔水平于咽旁间隙形成软组织肿块。③颞骨改变：6例均有不同程度颞骨骨质破坏，呈虫蚀样及不规则状(图2)，其中4例周边骨质密度减低，2例出现周围骨质硬化表现。5例均不同程度出现颈静脉球窝及颈静脉孔外侧壁骨质破坏及密度减低(图3)，2例出现鼓室壁骨质破坏且1例伴有鼓室内软组织肿块。④面神经管改变：6例均有不同程度面神经管垂直段的增粗及扩张(图4)，1例伴有面神经管骨壁的破坏。

图1 软组织窗示边缘不规则软组织肿块（白箭）。图2 骨窗示颞骨骨质破坏（白箭）。图3 冠状位重建图像示颈静脉孔外侧壁骨质破坏并吸收（白箭）。图4 白箭所示面神经管垂直段下端扩张，其内后方为颈内静脉。图5、图6 肿瘤细胞多呈梭形，胞浆红染，核梭形。

1.4 误诊情况本组影像学诊断全部误诊。其中4例误诊为颈静脉球瘤，2例误诊为胆脂瘤。

1.5 确诊依据本组均行手术治疗，术中均见病变呈形态不规则肿物，部分颞骨破坏及颈静脉球窝受累，个别鼓室壁破坏及突向鼓室生长。术后病理回报：肉眼见肿瘤切面灰白、灰黄，无囊变；光学显微镜下见肿瘤细胞多呈梭形，胞浆红染，核梭形，大小形态较均一，呈编织状、栅栏状排列，细胞异型性不明显，核分裂象少见(图5)。病理诊断为面神经鞘瘤。免疫组化：S-100(+)，CD34(-)，CD117(-)。

1.6 治疗及预后本组手术过程顺利，病灶均切除及刮除。术后应用抗生素控制感染，切口愈合后出院，未行化疗及放疗。其中4例于术后1年内复查未见肿瘤复发。

2 讨 论

2.1 发病特点神经鞘瘤常起源于迷走神经和交感神经[5]神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤，来源于神经鞘，有完整包膜，大小不一，呈结节性。以头颈、四肢及脊柱旁多见，是WHO I级的良性肿瘤。面神经鞘瘤多发生于颞骨段面神经管内，尤其易累及桥小脑角区，男女无明显差异[6]。

2.2 病理特点面神经鞘瘤边界清楚，无真正包膜，切面呈实性、灰黄或灰白，囊性变少见[7]；光学显微镜下肿瘤是由梭形肿瘤细胞构成，根据肿瘤组织表现差异，分为Antoni A型和B型。其中A型雪旺细胞呈脑回状排列，B型雪旺细胞排列紊乱、疏松，常可囊变。瘤细胞弥漫性强阳性表达S-100蛋白，部分阳性表达Nestin，不表达CD34、CD117和SMA。

2.3 临床特征面神经鞘瘤一般表现为面神经麻痹，肿瘤增大后可累及周围结构，产生听力下降、眩晕等症状。一经确诊均需手术治疗，预后良好，几乎无复发及转移。

2.4 影像特点颞骨段不典型的面神经鞘瘤缺乏出血及坏死的特点，有别于经典的神经鞘瘤[8,9]。表现为：边缘规则或不规则样软组织肿块，平扫呈均匀等密度或不均匀略低密度，增强扫描均呈持续强化，强化程度不等；均有不同程度颞骨骨质破坏，呈虫蚀样及不规则状，部分可见骨密度减低及骨质硬化表现；均有不同程度面神经管垂直段的增粗及扩张。

2.5 影像检查误诊原因①对面神经鞘瘤缺乏认识：因本病发病率相对较低，当影像医师发现颞骨甚至鼓室的软组织肿块、颞骨骨质破坏且伴有骨质硬化、增强不明显时多考虑相对多见的胆脂瘤；而对于骨质硬化不明显且强化明显的病例，如果伴有颈静脉孔骨壁破坏时，往往首先考虑颈静脉球瘤。②影像表现缺乏相对特异性：CT表现不典型的面神经鞘瘤的征象往往和颈静脉球瘤、胆脂瘤等互相重叠，但是该6例患者均有不同程度的面神经管增粗扩张，相关医师若能注意此点，多会考虑到面神经鞘瘤可能。③缺乏特征性临床表现：面神经鞘瘤临床表现多为听力下降、面神经麻痹及搏动性耳鸣，缺乏特异性症状及体征，这是造成本组误诊的原因之一[10]。

2.6 防范误诊措施对面神经鞘瘤引起足够的重视，一旦发现病变CT表现不典型且具有面神经管扩张时，应考虑到本病的可能；诊断时把握各种征象逐一排除，尤其对此类缺乏临床提示的疾病，影像诊断更应足够细致耐心，做好相关疾病的鉴别诊断；对鉴别诊断确有困难的病例，要对可能的病变进行提示，加强随访工作，做好回顾性分析总结，积累诊断经验。

1. Toulgoat F, Sarrazin JL, Benoudiba F,etc. Facial nerve: From anatomy to pathology. Diagn Interv Imaging. 2013 Jul 24. pii: S2211-5684(13)00215-5.

2. Li Y, Gao ZQ, Jiang H,etc. Diagnosis and treatment of facial nerve schwannoma in patients with normal facial nerve function or slight facial palsy. Zhonghua Er Bi Yan Hou Tou Jing Wai Ke Za Zhi. 2012 Jul;47(7):549-53.

3. 曾少明,卞英伟,张伟.面神经鞘瘤诊断和治疗(附3例报告)[J].海南医学院学报.2008.14(4):385-387.

4. 林福海,陈自谦,许尚文,等.面神经鞘瘤的CT和MRI诊断[J].中国CT和MRI杂志.2010.8(3):34-36.

5. 王玲,刘学文,李卉,等.咽旁间隙多形性腺瘤与神经源性肿瘤的MRI鉴别诊断[J].中国CT和MRI杂志.2014.12(2):1-4.

6. Amano T, Sangatsuda Y, Hata N,etc.Facial nerve schwannoma arising from the cerebellopontine angle. Neurol Med Chir (Tokyo). 2013.53(4):242-4.

7. Toulgoat F, Sarrazin JL, Benoudiba F,etc.Facial nerve: From anatomy to pathology. Diagn Interv Imaging. 2013 Jul 24. pii: S2211-5684(13)00215-5.

8. 韩本宜,沈天真,冯晓源.颈静脉孔区神经鞘瘤的CT和MRI诊断[J].中国临床医学影像杂志.2001.12(2):88-90.

9. 沈家亮,刘毅生,李晚君,等.颅底软骨瘤的CT诊断[J].罕少疾病杂志.2014.21(3):13-17.

10.王亚明,田增民.颞骨段-鼓室内面神经鞘瘤误诊1例分析[J].海军总医院学报.2007.20(4):253-254.

(本文编辑: 丁贺宇)

Analysis on the Misdiagnosis of 6 Cases with Neurilemmoma by CT

HE Xu-cheng, QI Lian-jun, JI Hui, ZHAO Li． Department of Radiology Armed Police General Hospital 100039 Beijing

Objective To investigate CT characteristics of facial nerve schwannoma CT and analyze reasons of misdiagnosis．Methods Clinical data of 6 cases with facial schwannoma which was pathologically confirmed but misdiagnosed by CT was retrospectively analyzed．Results All the 6 cases went to hospital for hearing loss, facial nerve paralysis and pulsatile tinnitus． The temporal bone CT scan showed large soft tissue masses of temporal bone, temporal bone destruction, facial nerve canal expansion and soft tissue density shadow in tympanic cavity, and no obvious cystic degeneration and necrosis． Enhanced scan showed different degrees of enhancement． All the 6 cases were confirmed of facial nerve schwannoma by surgical pathology and immunohistochemistry examination, of which 4 cases were misdiagnosed as glomus jugular tumor and 2 cases as cholesteatoma．Conclusion Lesions manifest as larger tumors of temporal bone and bone destruction and combined with facial nerve canal expansion on CT images can suggest the diagnosis of facial nerve schwannoma．

Neurilemmoma; Facial Nerve Canal; Tomography; Spiral Computed; Misdiagnosis

R322.8

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.04.05

2015-02-25

赵 莉