成人腹型过敏性紫癜的临床、内镜及病理学特点

孟灵梅 周丽雅 丁士刚 金 珠

(北京大学第三医院消化科，北京 100191)



·临床论著·

成人腹型过敏性紫癜的临床、内镜及病理学特点

孟灵梅 周丽雅*丁士刚 金 珠

(北京大学第三医院消化科，北京 100191)

目的 探讨成人腹型过敏性紫癜的临床表现和内镜特点，提高其诊断水平。 方法 回顾性分析我院1994年1月～2014年9月收治的98例成人腹型过敏性紫癜的临床、内镜及病理学资料，其中58例接受胃镜检查，54例接受肠镜检查。 结果 ① 症状主要为腹痛98例(100%)、皮肤紫癜98例(100%)、消化道出血51例(52%)，伴关节肿痛23例(23%)。② 实验室检查主要为外周血白细胞增高(55例，56%)，C反应蛋白升高(20例，20%)，白蛋白降低(10例，10%)。20%(20/98)B超提示腹腔积液，100%(32/32)CT提示肠壁增厚。③ 58例胃镜下主要表现：53例(91%)为略高出黏膜的点状出血和淤斑或成片状，39例(67%)糜烂或多发溃疡伴出血，7例(12%)颗粒状或结节状增生，7例(12%)弥漫性出血。病变在十二指肠降部出现率最高且最严重(39例，67%)，其次为十二指肠球部(35例，60%)、胃(23例，40%)。病理组织学呈毛细血管炎表现12例(21%)，3例(5%)伴幽门螺杆菌感染，其余均为黏膜慢性炎，无特异性表现。④ 54例肠镜下主要表现：42例(78%)为略高出黏膜的点状出血和淤斑或成片状，16例(30%)糜烂或多发溃疡伴出血，9例(17%)弥漫性出血。病变在回肠末端出现率最高且最严重(38例，70%)，其次为直肠(16例，30%)、盲肠(11例，20%)、乙状结肠(4例，7%)、全结肠(4例，7%)、回盲瓣(2例，4%)。组织病理学均为黏膜慢性炎，无特异性表现。 结论 十二指肠降部、回肠末端病变在成人过敏性紫癜常见，内镜检查对成人以腹痛为主要表现的过敏性紫癜有较高的诊断价值。

过敏性紫癜； 胃镜； 肠镜； 成人； 十二指肠降部； 回肠末端

过敏性紫癜是一种血管变态反应性出血性疾病，主要累及皮肤、肾脏、关节滑膜、消化道黏膜和浆膜等部位。累及消化道的过敏性紫癜常表现为腹痛、黑便及便血等。过敏性紫癜常见于儿童和青少年，以学龄及学龄前儿童最为常见，但成年人并非罕见[1～6]。近年来，随着生活方式、环境、饮食等的变化，成人过敏性紫癜的发生率越来越高。国内外对过敏性紫癜患者的胃肠道黏膜损害特征已有报道。本研究回顾性分析我院1994年1月～2014年9月收治的98例以腹痛为主要症状的成人过敏性紫癜的临床特征，特别是其内镜表现，为该病的诊断提供依据。

1 临床资料与方法

1.1 病例选择与排除标准

选择消化科住院的以腹痛为主要表现的过敏性紫癜患者，年龄≥16岁，已确诊为过敏性紫癜[7]:①四肢皮肤分批出现对称性紫癜；②血小板计数、出凝血时间正常；③排除与症状相关的其他疾病。共98例入选，年龄16～77岁，其中≤30岁71例(72%)，30～60岁22例(22%)，>60岁5例(5%)。男70例，女28例。

1.2 方法

回顾性分析患者的临床资料，包括临床症状、内镜及病理资料。以腹痛为主要症状的过敏性紫癜患者进行胃镜或肠镜检查。均采用常规电子内镜检查(OLYMPUS或FUJINON)。胃镜检查至十二指肠降部，肠镜检查至回肠末端，观察食管、胃、十二指肠、回肠末端及大肠黏膜颜色、血管纹理以及有无充血、水肿、糜烂、出血及溃疡，发现异常部位后进一步观察局部，并在内镜下行病变部位黏膜活检送组织学检查。胃黏膜组织Warthin-Starry银染色找到幽门螺杆菌(Helicobacterpylori，H.pylori)，鉴定为H.pylori感染。

2 结果

2.1 临床表现

98例(100%)均有腹痛症状，为明显绞痛，缓解时无阳性腹部体征，其中脐周腹痛42例(43%)，中上腹痛40例(41%)，下腹痛16例(16%)。皮肤紫癜98例(100%)，为对称性分布、大小不等、形态不一、高出皮面可触及的出血性皮疹(压之不褪色)，多分布于双下肢及臀部。消化道出血51例(52%)，表现为黑便、便血或者呕血，均为少量出血。伴关节肿痛23例(23%)，为膝、踝、肘、腕等大关节肿胀、疼痛和活动受限。恶心、呕吐16例(16%)，腹泻7例(7%)。消化道症状出现在皮肤紫癜之前8例(8%)，其余均出现在皮肤紫癜以后。腹部体征较轻，腹部压痛14例(14%)，反跳痛及肌紧张2例(2%)。

2.2 实验室检查

均行血尿便常规、血C反应蛋白、血生化、腹部B超检查，32例行腹部CT检查。外周血白细胞增高55例(56%)(未经激素治疗计数)，(10.1～22)×109/L。血红蛋白降低2例(2%)，分别为110、106 g/L；血小板增高12例(12%)，(355～430)×109/L；尿蛋白阳性5例(5%)，1+～3+；尿红细胞阳性2例(2%)，分别为10、15个/高倍镜视野；尿潜血阳性3例(3%)。C反应蛋白增高20例(20%)，5～26 mg/dl(正常值≤0.80 mg/dl)。血白蛋白降低10例(10%)，30～35 g/L(正常值40～55 g/L)。血肌酐增高1例(1%)，142 μmol/L(正常值53～130 μmol/L)。B超提示腹腔积液20例(20%)，为少～中量。32例腹部CT检查均提示肠壁水肿增厚。

2.3 内镜表现

58例接受胃镜检查，均有不同程度胃、十二指肠黏膜充血、水肿。最主要表现为略高出黏膜的点状或斑点样出血(图1A)，甚至连成片状、环状出血；其次为黏膜糜烂、溃疡伴出血(图1B)，糜烂或溃疡呈多发、不规则性；也有降部呈颗粒状结节状改变而无明显出血(图1C)；弥漫性出血(图1D)相对较少。22例同时出现2种或2种以上病变。主要累及部位为十二指肠降部(67%)，多发糜烂、溃疡伴出血大多位于此处，病变相对严重；其次为十二指肠球部(60%)；胃部病变占40%，主要为胃窦部位斑点状出血，而明显糜烂、溃疡较少；无食管受累。见表1。

表1 58例成人腹型过敏性紫癜患者的胃镜表现

54例接受结肠镜检查，最主要表现为略高出黏膜的点状或斑点样出血(图2A)，甚至连成片状、环状出血；其次为黏膜糜烂、溃疡伴出血(图2B、C)，糜烂或溃疡呈多发、不规则性；弥漫性出血(图2D)相对较少。19例同时出现2种或2种以上病变。主要累及部位为回肠末端，达70%，多发糜烂、溃疡伴出血大多位于此处，病变相对严重；其次为直肠30%，盲肠20%。具体见表2。

表2 54例成人腹型过敏性紫癜患者的肠镜表现

2.4 病理学结果

病变部位均行病理组织学检查，病理改变多为非特异性炎症，典型者12例胃镜病理组织学可见上皮细胞肿胀，黏膜下血管壁可有坏死、间质水肿、红细胞外渗，血管周围有炎症变化，中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润等。其中3例胃镜病理组织学Warthin-Starry银染色见H.pylori而诊断为同时伴H.pylori感染，其余均为黏膜慢性炎，无特异性表现。

3 讨论

过敏性紫癜又称Henoch-Schönlein purpura(HSP)，1801年Heberden首先认识该病，由Schönlein在1837年首次描述其与关节炎之间的关系，Henoch分别于1874年、1899年描述了消化道及肾脏的病变，故腹型过敏性紫癜又称埃诺克紫癜(Henoch purpura)。基本病理变化是真皮内毛细管炎，血管壁可有灶性坏死及血小板血栓形成，严重病例有坏死性小动脉炎、出血及水肿，胃肠道及关节等有类似的病理改变[8]。

图1 腹型过敏性紫癜患者胃镜表现。A-胃体部斑点状出血；B-十二指肠降部溃疡伴出血；C-十二指肠降部颗粒样结节；D-胃窦弥漫性出血 图2 腹型过敏性紫癜患者肠镜表现。A-直肠斑点状出血；B-回肠末端溃疡伴出血；C-回肠末端多发溃疡；D-全结肠弥漫性出血

过敏性紫癜在全身多个系统可以发生病变，51%～74%[9～14]的患者可伴有消化系统症状，包括腹痛、消化道出血或者恶心呕吐，12%～19%[11,12]甚至以腹痛为首发症状。腹痛的性质为绞痛，部位通常位于脐周及中上腹，餐后加重，类似于肠道缺血。本组腹痛主要位于脐周及中上腹，与其他报道一致。而这些症状常误诊为急性胃肠炎、消化性溃疡、坏死性肠炎、肠套叠、急性阑尾炎、Meckel憩室等，甚至有时以急腹症行外科手术[15]。实验室检查中，主要为外周血白细胞增高(56%)，部分患者可有C反应蛋白增高、血白蛋白降低或腹腔积液。CT检查均提示肠壁有水肿增厚表现。虽然众多检查并无特异性，如果结合临床表现，仍对疾病诊断有一定提示作用。

本组胃镜及肠镜检查提示腹型过敏性紫癜在消化道病变主要为胃肠道黏膜充血水肿，最主要表现为略高出黏膜面的点状或斑点样出血，甚至连成片状、环状出血(胃镜91%，肠镜78%)；其次为多发、不规则性黏膜糜烂、溃疡伴出血(胃镜67%，肠镜30%)；也有十二指肠黏膜呈颗粒状结节状改变而无明显出血(胃镜12%)，弥漫性出血相对较少(胃镜12%，肠镜17%)。部分病例可同时出现2种或2种以上病变。Kishikawa等[16]认为，腹型过敏性紫癜在不同阶段表现不大相同，病变初期多为暗紫色弥漫隆起伴黏膜下出血或渗血及出血斑，严重病例暗紫色隆起相互融合形成大的血疱，时间较短；中期多表现为广泛的糜烂伴黏膜渗血，严重表现为大片状或沟状溃疡，此期时间较长；后期糜烂愈合，为颗粒样红色再生黏膜所替代，渗出物明显减少或消失。本组内镜检查结果基本与此相仿，其内镜下黏膜形态改变除了与检查时间有关外，也与疾病本身的严重程度有关。病变主要累及部位为十二指肠降部(67%)及回肠末端(70%)，多发糜烂、溃疡伴出血大多位于此，病变相对严重；其次为十二指肠球部(60%)；胃部病变占40%，直肠30%，主要为斑点状出血为主，而明显糜烂、溃疡较少；食管很少受累，本组资料无食管受累。十二指肠降部不规则溃疡是过敏性紫癜在胃肠道的典型表现[17]，本组结果亦支持这一结论。因此，对腹痛、便血患者，若内镜下可见胃肠道广泛充血水肿、糜烂及溃疡形成，特别是十二指肠降部及回肠末端的病变，应注意过敏性紫癜的可能。在可疑患者胃镜检查时，必须深达十二指肠降部，行结肠镜检查时，必须深达回肠末端。过敏性紫癜的最主要累及部位为小肠，2011年Ichikawa等[18]报道用胶囊内镜对过敏性紫癜进行诊断。但胃镜及肠镜检查相对简单、经济、快速。

组织学上，由于其基本病理变化是IgA介导的毛细血管炎，故改变多为非特异性炎症，典型者镜下可见上皮细胞肿胀，黏膜下血管壁可有坏死，间质水肿，红细胞外渗，血管周围有炎症变化，中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润等情况。冰冻切片进行染色则可见IgA沉积。

关于过敏性紫癜与H.pylori感染的关系，国内外均有较多的文献报道，但报道例数都偏少或为个案报道[19～21]。对于过敏性紫癜中H.pylori的感染率并无确切数据，本组3例有H.pylori感染，但远低于普通人群中的H.pylori感染率[22]。因此，过敏性紫癜与H.pylori感染的确切关系尚值得进一步研究。

总之，对消化道症状(如腹痛、消化道出血、恶心呕吐等)明显，尤其腹痛剧烈，以绞痛为主，腹痛部位不固定，一般解痉药(如山莨菪碱)不能缓解，但腹部体征轻微，症状体征分离或伴有消化道出血而拟诊腹型过敏性紫癜者，早期胃镜及肠镜检查是经济有效的方法，可早期诊治，减少误诊、漏诊，避免不必要的外科手术及并发症出现。

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(修回日期：2014-10-31)

(责任编辑：王惠群)

Clinical Manifestations and Endoscopic and Pathological Features of Abdominal Type Henoch-Schönlein Purpura in Adults

MengLingmei,ZhouLiya,DingShigang,etal.

DepartmentofGastroenterology,PekingUniversityThirdHospital,Beijing100191,China

ZhouLiya,E-mail:liyazhou@medmail.com.cn

Objective To discuss the clinical manifestations and endoscopic and pathological features of abdominal type Henoch-Schönlein purpura (HSP) in adults. Methods A retrospective review was made on the clinical, endoscopic, and pathological features of 98 adult patients with abdominal type HSP who had been hospitalized from January 1994 to September 2014. Results The common symptoms were abdominal pain (98 cases, 100%), skin purpura (98 cases, 100%), gastrointestinal hemorrhage (51 cases, 52%), and arthralgia and joint swelling (23 cases, 23%). The major laboratory findings were increased peripheral white blood cells (55 cases, 56%), elevated C reactive protein (20 cases, 20%), and low serum albumin (10 cases, 10%). Ultrasonography showed ascites in 20 cases (20%). Intestinal wall thickening was seen in all of the 32 cases who underwent CT examinations. Gastroscopy performed in 58 patients demonstrated the damages to the mucosa, which varied from congestion, edema, petechia, and ecchymosis (53 cases, 91%) to erosion and multiple ulcers with hemorrhage (39 cases, 67%), granulation of mucosa (7 cases, 12%), and diffuse hemorrhage (7 cases, 12%). The gastroscopy showed that the most common and severe position involved was the descending duodenum (39 cases, 67%), followed by duodenal bulb (35 cases, 60%), and stomach (23 cases, 40%). Pathology showed 12 cases (21%) of capillary inflammatory manifestations and 3 cases (5%) ofHelicobacterpyloriinfection. Colonoscopy performed in 54 patients demonstrated the damages to the mucosa, which varied from congestion, edema, petechia, and ecchymosis (42 cases, 78%) to erosion and multiple ulcers with hemorrhage (16 cases, 30%), and diffuse hemorrhage (9 cases, 17%). The colonscopy showed that the most common and severe position involved was the terminal ileum (38 cases, 70%), followed by the rectum (16 cases, 30%), cecum (11 cases, 20%), sigmoid colon (4 cases, 7%), total colon (4 cases, 7%), and ileocecal valve (2 cases, 4%). Pathological results showed chronic inflammation without specific appearance. Conclusions Descending duodenum and terminal ileum lesions are the most common and severe position involved in adult HSP. Endoscopy is very useful for the diagnosis of adult HSP presenting with abdominal pain.

Henoch-Schönlein purpura; Gastroscopy; Colonoscopy; Adult; Descending duodenum; Terminal ileum

R554+.6

A

1009-6604(2015)02-0111-04

10.3969/j.issn.1009-6604.2015.02.005

2014-09-28)

*通讯作者，E-mail:liyazhou@medmail.com.cn