运动神经元病神经传导与肌电图关系分析

夏丽慧，黎振声，刘　雁，彭凯润

(广州军区广州总医院癫痫科，广州 510010)

运动神经元病神经传导与肌电图关系分析

夏丽慧※，黎振声，刘雁，彭凯润

(广州军区广州总医院癫痫科，广州 510010)

摘要：目的考察运动神经元病患者神经功能与肌电图间的关系。方法选择2011年6月至2013年12月在广州军区广州总医院确诊为运动神经元病患者19例，分别进行神经电图和肌电图检测，记录神经运动支及感觉支在不同分段中潜伏期、波幅及神经传导速度，并对正中神经及胫神经进行F波检测。记录不同肌肉静息电位、复合运动单位的平均波幅、平均时限、多相波比例和最大用力运动单位募集密度。结果与正常肌肉相比，呈神经源性改变肌肉的所支配神经运动支起始潜伏期延长程度，波幅降低程度程度均较高，所支配神经运动支传导速度减慢程度相对较低，差异有统计学意义(P<0.05)；运动神经元病患者 stim-rec1 波幅及stim-rec2波幅降低程度在正常范围18.3%和25.1%时，对发现肌肉神经源性改变有较好的灵敏度(76.8%、80.0%)和特异度(72.5%、80.0%)。结论运动神经元病患者呈神经源性改变肌肉的所支配神经运动支有不同程度损害，主要表现为起始潜伏期延长及波幅降低，以波幅作为指标诊断支配肌肉神经源性改变有较好的临床应用价值。

关键词：运动神经元病；神经；肌电图

运动神经元病与帕金森病、阿尔茨海默病并称为三大神经系统退行性疾病，是一类选择性脊髓前角细胞慢性进行性变性，肢体及脑神经出现上、下运动神经元缺损现象为特征的神经性疾病。临床症状主要包括肌无力、肌肉颤动及肌萎缩等，并多由一个肢体逐渐扩展至全身。流行病学研究表明[1]，20世纪90年代运动神经元病的发病率约为每年1.89/10万，比六七十年代增长了46%，其中以欧美国家居多，平均每年每10万人中1.91人死于该病，死因多为呼吸肌麻痹、呼吸衰竭及并发感染。运动神经元病临床肌电图诊断特征性依据主要包括弥散性自发电位和早期失神经支配的肌肉。此外，运动神经元病患者神经传导有一定程度变化，主要表现在运动支起始潜伏期和波幅方面，但其传导速度却在正常范围，这也是鉴别运动神经元病及多灶性运动神经病的重要依据[2]。目前，神经传导与肌肉改变相关文献报道不多，因此本研究主要考察运动神经元病患者神经功能与肌电图的关系，揭示与肌肉神经源性改变密切相关的电生理指标，为早期及时、准确诊断肌肉神经源性改变提供一定的试验依据。

1资料与方法

1.1一般资料选择2011年6月至2013年12月在广州军区广州总医院诊断为运动神经元病患者19例，男13例、女6例，年龄40～75岁，平均(57±8)岁。

1.2方法采用Medtronic Keypoint神经电生理检测仪(丹麦维迪公司)进行神经电图和肌电图检测。神经电图：分别对正中神经、尺神经、桡神经、胫神经、腓总神经分两段进行检测，分别记录不同神经运动支和感觉支在不同分段中的潜伏期、波幅及神经传导速度。此外，针对正中神经和胫神经还进行F波检测，部分病例还进行腋神经、肩胛下神经、肩胛上神经检测等。肌电图：采用针电极采集波形和数据，一般检测3个肢体以上肌肉，主要包括第一骨间肌、拇指展肌、三角肌、胸锁乳突肌、胫骨前肌、腓肠肌和股直肌，部分病例还进行T10-11脊旁肌检测，记录不同肌肉的静息电位、复合运动单位的平均波幅、平均时限、多相波比例及最大用力运动单位募集密度。不同神经传导参数正常参考值对数据进行标准化处理：起始潜伏期延长率=(实测起始潜伏期-正常参考值)/正常参考值，波幅降低率=(正常参考值-实测波幅)/正常参考值，神经传导速度减慢率=(正常参考值-实测神经传导速度)/正常参考值[3]。

2结果

2.1肌电图结果分析共检测肌肉179块，正常的肌肉为51块，呈神经源性改变的肌肉128块。其中肌肉改变出现纤颤及束颤电位肌肉103块，未出现自发电位而被其他标准(如平均波幅、平均时限及多相波比例)判断为神经源性改变肌肉达25块。与正常肌肉改变相比，神经源性改变所涉及的起始潜伏期延长率、波幅降低程度均显著较高(P<0.05)，而神经传导速度则显著较慢(P<0.05)，见表1。

表1运动神经元病肌肉改变与神经运动支改变的关系

项 目正常改变(n=51)神经源性改变(n=128)ZP起始潜伏期延长率8±3026±332.0560.04stim-rec1波幅降低率16±4445±372.4940.01stim-rec2波幅降低率16±4546±372.4820.01运动神经传导速度减慢率-3±137±93.5330.00

2.2以stim-rec1波幅及stim-rec2波幅降低程度为指标诊断肌肉神经源性改变时的诊断效能分析以stim-rec1 波幅为18.3%为临界值诊断肌肉神经源性改变时的灵敏度和特异度分别为76.8%、80.0%，ROC曲线下面积为70.6%；以stim-rec2波幅为25.1%为临界值诊断肌肉神经源性改变时的灵敏度和特异度分别为72.5%、80.0%，ROC曲线下面积为70.5%，见图1。

图1以stim-rec1 波幅及stim-rec2波幅降低程度为指标诊断肌肉神经源性改变时的受试者工作特征曲线

3讨论

运动神经元病是一种不明原因的选择性侵犯脊髓前角细胞和脑干运动神经核以及大脑运动皮质锥体细胞或锥体束的一组进行性疾病。由于其病情复杂、病死率高，对该病的早期诊断及干预尤为重要。电生理检查是目前临床诊断运动神经元病的最主要手段，对潜在的无临床症状或体征患者往往能够通过肌电图检查发现大量亚临床改变，提高对该病诊断的准确性[4]。运动神经元病患者肌电图特征主要是广泛性神经源性改变，包括以下几方面：①上、下肢体及头部肌肉出现纤颤和束颤电位；②运动单位电位的数目减少，运动单位电位波幅的增高以及时限增宽；③残存运动神经纤维的电兴奋性正常；④支配相对未受累肌肉神经的运动纤维传导速度在正常范围之内，支配严重受累肌肉神经的运动纤维的传导速度不低于正常值的70%以下；⑤无论肢体是否严重受累，传入神经的兴奋性及传导速度均正常[5]。由于在疾病后期才会出现肌肉神经源性改变，其出现对预后有重要的影响[6]。在自发电位出现之前，如果能够预测和尽早的临床治疗干预则在较大程度上改善患者生存质量并提高治疗效果。疾病早期神经传导异常主要表现为起始潜伏期延长、波幅降低[7]，这些指标对于运动神经元病的诊断、鉴别及损伤程度判断至关重要[8]。

临床上运动支波幅下降程度与肌力下降程度有较好的相关性，随着病程的进展，其下降程度有逐渐加剧趋势[9]。本研究主要目的是通过分析神经传导与肌电图的关系，预测肌电图神经源性改变的下降程度。本研究结果显示，与正常肌肉所支配神经相比，神经源性改变肌肉的支配神经运动支具有不同程度的损害，主要表现在起始潜伏期的延长和波幅降低。从发病机制来看，这与运动神经纤维的缺失、轴索变性以及失神经支配萎缩的肌肉中再生纤维慢传导占主导地位有关[10]，提示起始潜伏期延长、波幅降低程度与肌肉慢性神经源性改变可能具有一定的相关性。本研究进一步研究发现，起始潜伏期延长率(ROC曲线下面积)占63.0%，而stim-rec1 和stim-rec2 波幅降低率(ROC曲线下面积)分别占70.6%及70.5%，两个记录点波幅下降程度分别在正常范围18.3%及25.1%，波幅降低程度与神经源性改变有较好的灵敏度和特异度，提示波幅降低程度与存在肌肉改变之间的相关性更加明显，可作为早期诊断以及预测肌肉神经源性病变的依据之一。

综上所述，运动神经元病患者呈神经源性改变时，肌肉所支配神经运动支受到不同程度损害，主要表现为波幅降低，以stim-rec1 和stim-rec2 波幅降低作为指标诊断支配肌肉神经源性改变时有较高的诊断价值。

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Analysis of the Relationship between Nerve Conduction and Electromyography of Motor Neuron Disease

XIALi-hui,LIZhen-sheng,LIUYan,PENGKai-run.

(DepartmentofEpilepsy,GuangzhouGeneralHospitalofGuangzhouMilitaryCommand,Guangzhou510010,China)

Abstract:ObjectiveTo reveal the electrophysiological indicators closely related to muscle neurogenic change by investigating the relationship between nerve function and electromyography of patients with motor neuron disease(MND),to provide certain experimental basis for the early,timely and accurate diagnosis of muscle neurogenic changes.MethodsA total of 19 patients who were diagnosed with MND admitted to Guangzhou General Hospital of Guangzhou Military Command from Jun.2011 to Dec.2013 were included in this study.Electroneurography and electromyography were performed to record the changes of incubation period,amplitude and nerve conduction velocity in different segments of the motor and sensory nerve.F-wave of median nerve and tibial nerve was detected simultaneously,and the information including resting potential,average amplitude of compound motor unit,average time limit,polyphase wave ratio and the density of movement unit when heavy contraction in different muscles were recorded.ResultsCompared with normal muscle,the degree of initial incubation period extension and amplitude decrease degree of neurogenic changed muscle were higher,and the nerve conduction velocity declining was lower with statistically significant difference(P<0.05).And,when the reduction degree of amplitude reflected in stim-rec1 and stim-rec 2 of motor neuron patient was in the normal range 18.3% to 25.1%,it had good sensitivity(76.8% and 80.0%) and specificity(72.5% and 80.0%).ConclusionThe damages of different extents would occurr in motor nerves which were dominated by neurogenic changed muscle of patients with MND.The main performance is reflected in terms of the initial incubation period extension and amplitude reduction.Using amplitude as an index of muscle neurogenic diagnosis has good clinical application value.

Key words:Motor neuron disease; Nerve; Electromyography

收稿日期：2014-09-24修回日期：2014-12-01编辑：伊姗

doi：10.3969/j.issn.1006-2084.2015.04.076

中图分类号：R744.8； R741.044

文献标识码：A

文章编号：1006-2084(2015)04-0764-03