超声心动图在肥厚性梗阻型心肌病外科治疗中的作用

任崇雷，高长青，王 瑶，肖苍松，吴 扬

·临床研究·

超声心动图在肥厚性梗阻型心肌病外科治疗中的作用

任崇雷，高长青，王 瑶，肖苍松，吴 扬

目的总结超声心动图在肥厚性梗阻型心肌病（HOCM）外科治疗中的应用经验。方法自2003年6月至2014年6月共收治HOCM患者56例。其中男性38例，女性18例；年龄18～65岁，平均（39．4±14．1）岁。术前均常规行超声心动图确诊。所有患者采用改良Morrow手术，行肥厚室间隔心肌的彻底切除，疏通左室流出道，术中经食管超声心动图（TEE）监测评估手术解除梗阻效果，术后1～2周内再次经胸超声心动图复查手术效果。随访时复查超声心动图。结果所有56例患者术前经胸超声心动图（TTE）检查均见室间隔不对称肥厚，室间隔厚度平均（28．6±7．9）mm，左心室流出道压差平均（89．7 ±27．9）mm Hg。所有患者均可见中、重度二尖瓣收缩期前向运动（SAM征），42例患者伴有不同程度的二尖瓣关闭不全。所有患者均成功接收改良Morrow手术，无室间隔穿孔及高度房室传导阻滞等严重并发症。术中食道超声测量左室流出道压差（LVOTG）14．5±9．6 mm Hg，较术前［（94．7±32．4）mm Hg］明显降低（P＝0．00001）。手术前后经胸心脏超声数据统计比较表明，术后室间隔厚度［（12．0±3．8）mm］较术前［（28．6±7．9）mm］明显变薄（P＝0．0000），左室流出道压差［（16．8±11．5）mm Hg［较术前［（89．8±27．9）mm Hg］明显降低（P＝0．0000）。二尖瓣关闭不全程度及SAM现象明显改善或消失。术后平均随访60个月，患者术前症状均明显减轻或消失，恢复正常生活，超声心动图检查左心室流出道压力阶差保持术后水平或稍有降低。结论超声心动图在HOCM外科治疗中起重要作用，可用于术前诊断、术中指导手术、术后评估手术效果及随访。

肥厚梗阻型心肌病；超声心动图；室间隔肌肉切除；外科手术学

1 资料和方法

1．1 临床资料 自2003年6月至2014年6月，共收治HOCM患者56例，男38例，女18例；年龄18～65（39．4±14．1）岁，平均体重（65．5±18．4）kg。56例患者中，50例有不同程度的劳力性呼吸困难，有35例有头晕或晕厥病史，有9例曾行化学消融术无效，11例有同类疾病家族史。胸骨左缘三、四肋间均可闻及3～4／VI级收缩期喷射性杂音，向颈部及胸骨上窝传导。胸部X片均示心脏扩大，心胸比率为0．52～0．64（0．57±0．05）。心电图有9例为房颤，8例左前分支传导阻滞。术前均常规行超声心动图检查确诊。56例患者中，6例合并前降支肌桥，4例合并冠心病，1例合并室间隔缺损，2例合并心内膜炎二尖瓣赘生物。心功能2级23例，3级27例，4级6例；所有患者术前均服用倍他乐克等药物，不能控制症状，其中9例曾行化学消融术无效。

1．2 手术方法 手术在全麻下进行，麻醉成功后常规放置TEE探头。常规中度低温体外循环下进行手术，主动脉阻断后根部灌注心脏停跳液。低位横切口切开主动脉根部，充分显露肥厚室间隔和左心室流出道，探查室间隔肥厚部位、程度及二尖瓣乳头肌有无畸形等。全部患者采用扩大的室间隔肌肉切除术，即改良Morrow手术［6］，施行肥厚室间隔肌肉的彻底切除。自右冠瓣中点下方朝心尖方向切除部分室间隔心肌，切除范围一直延展到左侧的二尖瓣前叶。切除的厚度取决于术前室间隔心肌的肥厚程度。切除后的室间隔左室面形成一较宽的“沟槽”，从而解除左心室流出道梗阻和SAM现象。术中常规探查二尖瓣叶，3例合并中、重度二尖瓣关闭不全，同时行二尖瓣置换术。4例合并冠心病同时行冠脉搭桥术。1例合并室间隔缺损，同时行室缺修补术。2例重度心肌桥同时行心肌桥松解术。2例合并二尖瓣心内膜炎行二尖瓣成形术。术中在心脏复跳后采用TEE评价手术梗阻解除效果。术后1～2周内复查经胸超声心动图，与术前超声数据比较评估手术效果。术后6个月患者来院门诊或住院复查超声心动图、心电图等检查，以后每年门诊复查或电话随访。

1．3 统计学方法 所有测定数据应用SPSS 13．0统计软件进行统计学分析处理，计量资料采用均数±标准差（s）表示，组间计量资料比较采用配对t检验或t｀检验，组间计数资料比较采用单项有序等级资料秩和检验，P＜0．05为差异有统计学意义。

2 结 果

所有患者经术前超声心动图检查均见室间隔不对称肥厚，室间隔厚度17～46（28．6±7．9）mm，左室主动脉收缩压差为50～184（89．7±27．9）mm Hg；所有患者均可见中、重度二尖瓣收缩期前向运动（SAM征），42例患者有不同程度的二尖瓣关闭不全，其中3例患者为中、重度二尖瓣关闭不全。

56例患者均成功接受了改良Morrow手术，无室间隔穿孔及完全房室传导阻滞等严重并发症。术中食道超声测量左室流出道压差（left ventricular outflow tract gradient，LVOTG）14．5±9．6 mm Hg，较术前（94．7±32．4 mm Hg）明显降低（P＝0．0000），39例二尖瓣轻至中度关闭不全患者在左室流出道梗阻解除后关闭不全减轻或消失，SAM现象消失，瓣叶运动基本正常。

手术前后经胸心脏超声数据变化见表1、2。统计数据表明，HOCM患者行改良MORROW术后，室间隔厚度明显变薄，左室流出道压差明显降低，左房前后径及左室射血分数亦较术前降低，无室间隔穿孔。二尖瓣关闭不全程度及SAM现象明显改善或消失。

术后平均随访60个月（4～132个月），无远期死亡，生活质量明显提高，均恢复正常生活工作。随访超声心动图显示室间隔（沟槽）厚度及左心室流出道压力阶差保持术后早期水平或稍有降低，左室射血分数较术后早期略有增加（见表3），残存轻度SAM现象7例，轻度二尖瓣反流8例，与术后早期无差异。

表1改良Morow手术前后早期超声数据对比（n＝56，±s）

表1改良Morow手术前后早期超声数据对比（n＝56，±s）

超声指标 术 前 术 后 t值 P值左房前后径（mm） 42．8±7．5 35．1±6．1 4．578 0．0000左室舒张末径（mm） 37．7±6．0 35．8±5．2 1．498 0．1387室间隔厚度（mm） 28．6±7．9 12．0±3．8 11．656 0．0000左室后壁厚度（mm） 15．7±5．6 15．3±5．2 0．5130 0．6096左室流出道压差（mm Hg） 89．8±27．9 16．8±11．5 12．729 0．0000左室射血分数（%） 76．7±8．4 68．0±7．4 5．168 0．0000

表2 改良Morrow手术前后超声检查MR及SAM程度变化（n＝56，s）

表2 改良Morrow手术前后超声检查MR及SAM程度变化（n＝56，s）

注：MR：二尖瓣关闭不全。

超声指标 程 度 术 前 术 后 U值 P值MR（n）5．213 P＜0．01无14 41轻24 15中19 0重3 0 SAM（n）7．930 P＜0．01无0 48轻5 8中28 0重22 0

表3 改良Morrow手术后随访与早期超声数据对比（n＝56，s）

表3 改良Morrow手术后随访与早期超声数据对比（n＝56，s）

超声指标 术后早期 术后随访 t值 P值左房前后径（mm） 35．1±6．1 36．1±7．0 0．036 0．9715左室舒张末径（mm） 35．8±5．2 36．5±5．1 0．515 0．6085室间隔厚度（mm） 12．0±3．8 11．7±2．5 0．453 0．6522左室后壁厚度（mm） 15．3±5．2 14．4±4．0 0．154 0．8782左室流出道压差（mm Hg） 16．8±11．5 16．8±12．7 0．688 0．4935左室射血分数（%） 68．0±7．4 71．7±8．2 2．360 0．0211

3 讨 论

HOCM是肥厚性心肌病中除非梗阻型以外的另一种亚型（占20%），也称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IHSS）［7］。该病诊断并不困难，除劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥等表现，超声心动图是最重要的无创诊断手段［8］。HOCM超声心动图的特征性表现［8］包括：室间隔非对称性肥厚，左室流出道梗阻，二尖瓣SAM现象等。鉴别诊断包括非梗阻型肥厚性心肌病、膜性主动脉瓣下狭窄、左室流出道肿瘤及二尖瓣畸形等疾病。对于术前经胸超声心动图无法明确左室流出道梗阻病因及二尖瓣病变者，需要进一步行TEE检查［9］。通常认为，静息状态下左室流出道压力阶差＞50 mm Hg的有症状患者及左室流出道压力阶差大于100 mm Hg的无症状年轻患者均应考虑手术治疗。因此，超声心动图除具有明确诊断的重要价值外，还为医生对患者手术指征的判定提供重要的指导。

肥厚性梗阻型心肌病的手术方式主要包括单纯的室间隔肥厚肌肉切除术，单纯二尖瓣替换和室间隔切除加二尖瓣替换术［3］。改良的MORROW手术将肥厚的室间隔肌肉彻底切除是最为有效的治疗手段［8］，行室间隔切除时要有足够的厚度和尽可能的深（远）度，保证左室流出道的通畅，术者需要在术前通过超声心动图详细了解术前肥厚室间隔肌肉的厚度来评估术中切除肥厚肌肉的厚度，避免发生室间隔穿孔，切除范围不宜向右侧扩展，防止传导束损伤。对于轻、中度二尖瓣反流，无明确器质性二尖瓣病变者，单纯的室间隔肌肉切除术后即可随着左室流出道压差的下降，消除SAM征而消除或减轻二尖瓣反流；二尖瓣置换手术仅适用于重度或器质性的二尖瓣病变［8］。因此，术前需要通过超声心动图观察二尖瓣瓣叶及瓣器的形态、结构及功能状况，准确定量地测量二尖瓣反流量的多少，以进一步指导选择手术方式。本组39例术前超声判定二尖瓣轻至中度关闭不全的患者，仅行单纯的改良Morrow手术后，二尖瓣反流减轻或消失，避免二尖瓣置换手术。

术中使用TEE对于室间隔肥厚肌肉的切除具有重要指导意义，可于术前确切评估室间隔肥厚肌肉的位置、厚度，二尖瓣是否存在畸形等，术中可以指导肌肉切除的部位及程度，避免室间隔肌肉切除不足致流出道残余梗阻或切除过深导致室间隔穿孔。术后可以立即评估手术效果，如果不满意可以再次手术，值得推荐［9－10］。TEE技术能用二维超声直接观察室间隔增厚的程度、心肌最肥厚的部位，测量要切除的肥厚心肌的范围及深度；实时动态观察SAM现象，并对其进行分级；用彩色多普勒观察五彩镶嵌血流的起始部位，判定最狭窄的位置，测量最狭窄的部位距主动脉瓣的距离；用连续频谱多普勒在左室流出道最狭窄处测量左室流出道的峰值流速，并计算LVOTG，从而给外科医生提供最精确的数据，定位、定量地切除心肌，指导手术。本组所有患者均在术中TEE指导下成功接受了改良Morrow手术，TEE测量左室流出道压差明显减低，无室间隔穿孔及完全房室传导阻滞等严重并发症。

在术后早期，超声心动图的检查主要测量左室流出道压差，观察有无左室流出道残余梗阻、二尖瓣反流及SAM征，有无室间隔穿孔等并发症，同时观察心功能及有无心包积液等，评估手术效果。本组病例手术前后的超声结果比较显示室间隔厚度（沟槽）明显变薄，左室流出道压差明显降低，无室间隔穿孔，二尖瓣关闭不全程度及SAM现象明显改善或消失，说明手术效果满意。

在术后随访阶段，需要通过超声心动图继续观察左室流出道压差变化，有无左室流出道梗阻的复发、二尖瓣反流加重及SAM征等，观察心功能，特别是舒张功能，从而为术后用药或再次手术提供指导。本组病例的超声心动图随访结果显示室间隔（沟槽）厚度及左心室流出道压力阶差保持术后早期水平或稍有降低，左室射血分数较术后早期略有增加，残存轻度SAM现象7例，需要继续服用β受体阻滞剂，无需要再手术者。

总之，超声心动图作为一项重要的诊断工具在HOCM外科治疗中起重要作用，可用于术前诊断、术中指导手术、术后评估手术效果及随访。

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Echocardiography in the surgical treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy

Ren Chong－lei，Gao Chang－qing，Wang Yao，Xiao Cang－song，Wu Yang
Department of Cardiovascular Surgery of PLA General Hospital，Institute of Cardiac Surgery of PLA，Beijing 100853，China

Gao Chang－qing，Email：gaochq301＠yahoo．com

ObjectiveTo summarize the role of echocardiography in the surgical management of hypertrophic obstructive cardiomyopathy（HOCM）．MethodsFrom June 2003 to June 2014，56 patients（38 males and 18 females）with HOCM underwent modified Morrow procedure．The mean age was 39．4 years（range，18 to 65 years）．The diagnosis was made by echocardiography．Transesophageal echocardiography（TEE）was used intraoperatively to monitor and evaluate the results of the surgical procedures．After 1－2 weeks of operation，transthoracic echocardiography（TTE）was performed to evaluate the effect of operation．All patients were followed up with TTE after operation．ResultsPreoperative TTE examination showed all 56 patients had the characteristic of marked left ventricular asymmetric hypertrophy．Echocardiographic assessment revealed that the mean thickness of the ventricular septum was 28．6 ±7．9 mm and the mean preoperational peak gradient between the LV and the aorta was 89．7±27．9 mm Hg．There was moderate or severe systolic anterior motion（SAM）in 56 cases and mitral regurgitation in 42 cases．Ventricular septal myectomy with modified Morrow procedure was successfully performed in all 56 cases without complications．Intraoperative TEE showed that the mean systolic gradient between the left ventricle and the aorta decreased from 94．7±32．4 mmHg pre－operatively to 14．5±9．6 mmHg（P＝0．0000）after operation，and the thickness of ventricular septum decreased from 28．6±7．9 mm Hg to 12．0±3．8 mm（P＝0．0000）．TTE showed that the mean systolic gradient between the left ventricle and the aorta was decreased from 89．8±27．9 mmHg pre－operatively to 16．8±11．5 mm-Hg（P＝0．0000）at 1－to 2－week after operation．Mitral regurgitation and SAM were significantly improved or disappeared．During the follow－up，all patients were asymptomatic or mild dyspneic on exertion．No syncope was noted．TTE showed that the pressure gradientmaintained on the post－operative level or slightly decreased．ConclusionEchocardiography plays an important role in the surgical management of HOCM．It is a useful tool for preoperative diagnosis，intraoperative guidance to the site and extent of septal myectomy，post－operative evaluating the surgical effects and follow－up．

Hypertrophy obstructive cardiomyopathy；Echocardiography；Ventricular septum myectomy；Surgery肥厚性梗阻型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）是以室间隔非对称性肥厚伴有二尖瓣前向运动征（systolic anterior motion，SAM）引起的左室流出道梗阻为主要特征的常染色体显性遗传性疾病。以Morrow手术为代表的室间隔肌肉切除术是治疗HOCM的标准方法［1］，但因对手术技巧及经验要求高［2－4］，且围术期危险性大，受益者很少，国内外只有几个有经验的心脏中心能进行此手术［5－6］。近年来超声心动图技术的发展特别是经食管超声心动图（transesophageal echocardiography，TEE）技术的广泛应用，为手术的广泛开展奠定了基础。本文旨在总结超声心动图在HOCM外科治疗中的作用价值。

2015-01-13）

2015-01-27）

10．13498／j．cnki．chin．j．ecc．2015．01．07

2013年解放军总医院“百病妙决”培育项目

100853北京，解放军总医院心血管外科全军心脏外科研究所

高长青，Email：gaochq301＠yahoo．com