产前超声诊断胎儿大腿先天性巨大血管瘤1例

程东红 王志华

产前超声诊断胎儿大腿先天性巨大血管瘤1例

程东红 王志华

超声诊断；胎儿；血管瘤

1 病例资料

孕妇，26岁，末次月经不详，初孕21岁，孕2产0，平素月经规律，此次妊娠期间无感冒、发热，无放射性及毒物接触史。孕22周常规超声检查未发现异常。孕33周常规产前超声检查：胎儿双顶径82 mm，股骨长60 mm，与实际孕周相符。头颅、胸腹部、面部、脊柱未见异常。胎儿右侧大腿皮肤层明显增厚，呈“扇贝样”覆盖于肌肉表面，最厚处厚度35 mm，类似胎盘样高回声，高回声区范围上自会阴部、下至膝关节处，彩色多普勒超声见丰富的血流信号，并可检测到低速低阻动脉血流频谱，见图1。

超声提示：晚孕，单活胎；胎儿右侧大腿皮肤软组织明显增厚伴血流丰富，考虑先天性巨大血管瘤。孕妇要求终止妊娠而入院，次日在超声引导下行经腹羊膜腔注射利凡诺引产术，引产后显示胎儿右侧大腿明显增粗，直径达50 mm，皮肤呈紫黑色。尸解显示：女性，身长39 cm，右侧大腿腿围增粗，周径260 mm(左侧大腿腿围120 mm)，可见65 mm×20 mm大小的灰褐色区。切面呈暗红色，质软，可见腔隙样管腔，瘤体边缘尚清。病理解剖诊断：先天性右下肢近端巨大型血管瘤，见图2。

2 讨论

先天性血管瘤是血管瘤的一种少见亚型，该病在婴幼儿相对多见，发病率为4%～10%[1]。根据内皮细胞特性血管异常先天性血管瘤分为两种类型：血管肿瘤和血管畸形。血管肿瘤以婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma,IH)最为常见，可累及任何器官，但多见于皮肤和皮下组织，60%位于颈后区及头皮部位[2]。而胎儿先天性血管瘤(fetal congenital hemangioma，FCH)为IH的一种类型，是一种相对少见的疾病，孕早期生长相对较缓，致孕24周以前很难发现，孕中晚期后若肿瘤生长迅速，形成隆起于皮肤的肿块，此时才有可能在超声检查时被发现。超声声像图特点包括：肿瘤呈实质性高回声，类似胎盘样回声，分布均匀或轻微不均匀，其内不存在囊性结构，瘤体内血流丰富。本例为少见的位于肢体皮下组织内的巨大血管瘤，呈“扇贝样”覆盖于肌肉表面，未累及肌层及骨骼组织，与常见的头皮下血管瘤有所不同。

值得注意的是，FCH分为快速退化型先天性血管瘤(rapidly involuting congenital hemangioma，RICH)和非快速退化型先天性血管瘤,并以RICH多见[3,4]。RICH消退较快，在分娩后14个月可达到完全消退。尽管这种类型的血管瘤消退较快，但较大的血管瘤容易引起心脏及血液系统疾病。引起心脏病变的原因是多发的动静脉瘘，较大的血管瘤容易导致高输出的心功能衰竭；引起血液系统病变则是由于较大的血管瘤易发生血小板捕获和血小板减少症，导致消耗性凝血功能障碍，即Kasabach-Merritt综合征。考虑到这些潜在并发症发生的可能性，产前超声检查需要注意是否有巨大血管瘤存在的可能，并将可能的预后及时告知孕妇。如孕妇打算保留胎儿，则需要密切监测肿块大小变化和胎儿心功能改变，以避免不良事件的发生。

[1] Patrick LM,Oh C,Bauman N,et al.Rapid involuting congenital hemangioma in the setting of PHACE association[J].Pediatrics,2014,133(6):1777-1780.

[2] Scalise R,Bolton J,Gibbs NF.Rapidly involuting congenital hemangioma (RICH): a brief case report[J].Dermatol Online J,2014, 20(11): 13030.

[3] Hughes R,McAleer M,Watson R,et al.Rapidly involuting congenital hemangioma with pustules: two cases[J].Pediatr Dermatol,2014,31(3):398-400.

[4] Rumana ML,Khursheed N,Farhat M,et al.Congenital intraosseous cavernous hemangioma of the skull: an unusual case[J].Pediatr Neurosurg,2013, 49(4):229-231.

(2015-01-12 收稿 2015-03-02 修回)

230001 合肥 安徽医科大学附属安徽省立医院超声科(程东红)，病理科(王志华)

10.3969/j.issn.1000-0399.2015.06.045